Слайд 2
Глютеновая энтеропатия ( Целиакия, по
МКБ Х – К 90.0) – хроническая генетически детерменированная
аутоиммунная Т-клеточно-опосредованная энтеропатия, характеризующаяся стойкой непереносимостью специфических белков эндосперма зерна некоторых злаковых культур с развитием гиперрегенераторной атрофии слизистой оболочки тонкой кишки и связанного с ней синдрома мальабсорбции, осложняющееся витаминной и минеральной недостаточностью, различными экстраинтестинальными, в том числе аутоиммунными проявлениями болезни.
Целиакию необходимо исключать при наличии клинических признаков патологии органов пищеварения.
Слайд 3
Распространенность целиакии
Слайд 4
Этиология целиакии
• Генетические маркеры
HLA – DQ
2 и HLA – DQ 8
(97% у
больных целиакией и 40% в общей популяции)
• Проламины (спирторастворимые протеины богатые глютамином и пролином):
глиадин пшеницы,
секалин ржи, глютен
хордеин ячменя
(Упрощенно-пищевые белки клейковины)
Слайд 5
Эпидемиология:
- Распространенность целиакии значительно превышает ее клиническую диагностику.
- В Санкт-Петербурге это соотношение составляет около 15:1.
-
Важность ранней диагностики целиакии определяется тем, что ее хроническое, прогрессирующее течение, как правило, приводит к инвалидизации, а в отдельных случаях, летальному исходу.
Слайд 6
В настоящее время типичная форма целиакии со всеми
ее проявлениями у взрослых людей встречается довольно редко, в
основном целиакия представлена атипичной, скрытой, латентной формами.
Гипотетическая модель целиакии в виде «айсберга». Видимая часть айсберга представлена классической целиакией
Слайд 8
Схема патогенеза -генетически обусловленные изменения в иммунной системе,
вследствие которых употребляемые с пищей белки клейковины злаковых могут
явиться триггерным фактором целиакии.
Слайд 10
Яркая клиническая картина целиакии наблюдается далеко не во
всех случаях и зависит от протяженности поражения тонкой кишки
. синдрома мальабсорбции. Принято выделять несколько форм
Слайд 12
Серологические диагностические тесты целиакии
(проводить при диете, содержащей глютен)
IgA
античеловеческая тканевая трансглютаминаза – ТТG
IgA эндомизиальная антительная иммунофлуоресценция –
EMA
IgA антиретикулиновые - ARA
IgA и IgG антиглиадиновые антитела – АGА (не рекомендуется)
При дефиците IgА-проводить тесты с IgG-ТТG и IgG-ЕМА.
Слайд 13
Золотым стандартом диагностики целиакии является интестинальная биопсия вместе
с положительным серологическим тестом.
На рисунке представлена макроскопическая картина проксимального
участка тонкой кишки больного с глютеневой энтеропатией, характеризующаяся фестончатым рисунком слизистой оболочки. Для подтверждения диагноза необходимо провести биопсию и оценить эффект от аглютеновой диеты
Слайд 14
Состояние кишечника при целиакии: норма, атрофия
2-ой степени и атрофия 3-ей степени.
Слайд 15
В случае невозможности проведения этого объема исследований можно
использовать аглютеновую диету. Для достоверности такой диагностики может потребоваться
многомесячное питание с гарантированным неупотреблением проламинов (спирторастворимых протеинов, богатых глютамином и пролином), а именно: глиадина пшеницы, секалина ржи и хордеина ячменя. Все токсичные для больных целиакией белки злаковых для краткости обозначаются термином «глютен»
Слайд 16
Рядовой С., 23 лет, в течение 7 месяцев
трижды был направлен на стационарное лечение с диагнозом: «острый
аппендицит». В в результате клинического наблюдения и дополнительного обследования в динамике диагноз: «острый аппендицит» не подтвержден. Больной в удовлетворительном состоянии был выписан в часть, а через 2 месяца повторно был госпитализирован с диагнозом: «острый аппендицит». В клиническом анализе крови был выявлен лейкоцитоз до 10х10 9 /л., СОЭ 21мм/час. В период этой госпитализации у больного отмечалась боль в правом подреберье, полуоформленный обильный стул 2 раза в сутки. С учетом отсутствия данных за острую хирургическую патологию больной был переведен в гастроэнтерологическое отделение, где, базируясь на данных серологических исследований (IgA к глиадину – 200,6 Е/мл, IgA к тканевой трансглютаминазе – 248,0 Е/мл), был установлен диагноз целиакия. При аглютеновой диете прекратились болевой абдоминальный синдром, проявления кишечной диспепсии. По результатам анализов рядовой срочной службы был представлен на ВВК, признан «Д» - не годен к военной службе.
Слайд 17
Рядовой К , 22 лет через 1 месяц
после призыва во Внутренние войска, был направлен в госпиталь
с диагнозом СРК в связи с периодическими болями в животе и 2-3-х кратным стулом в сутки вскоре после приема пищи. Подобные жалобы отмечались до призыва, однако выраженность их была значительно меньше. При объективном обследовании определялась умеренная болезненность во всех отделах живота. Физикальное обследование остальных органов и систем патологии не выявило. В клиническом анализе крови был выявлен лейкоцитоз 9,7х10 9 /л., СОЭ 17 мм/час. В результате обследования в госпитале установлен диагноз: «целиакия». При серологическом исследовании определялось повышение IgA к глиадину – 185,4 Е/мл, IgA к тканевой трансглютаминазе – 211,5 Е/мл. По результатам анализов рядовой был представлен на ВВК, признан, как и в предыдущем случае, «Д» - не годен к военной службе.
Слайд 18
Больная С. 27 лет
Медицинская карта № 2810 КГ
МСЧ ГУВД
Поступила 18.06.2008.
Выписана 23.07.2008.
Диагноз направления: Лимфогранулематоз
Диагноз заключительный: Целиакия. Синдром
мальабсорбции, белково-энергетическая недостаточность средней степени тяжести.
Слайд 19
Жалобы:
Общая слабость
Жажда
Сухой кашель
Отечность век
и ног
Слайд 20
Анамнез
2007 г. При беременности анемия – Нв 106
г/л
31.07.2007. Роды здорового ребенка, самочувствие хорошее.
Март 2008 г. Беспричинная
диарея несколько дней, умеренный подъем температуры тела
Апрель –май. Нарастание общей слабости, прогрессирующее снижение работоспособности
Слайд 21
Анамнез
Май-июнь 2008 г. Амбулаторное обследование:
Лабораторное обследование
УЗИ органов брюшной
полости, щитовидной железы, ФГДС, КТ в спиральном режиме.
Выявлено увеличение
многочисленных мезентериальных лимфоузлов размером от 10 до 18 мм и конгломерат размером 50 х 45 мм, наличие жидкости в области малого таза, узел в щитовидной железе 1.0 х 0.6 х 1.0
Слайд 22
Объективные данные 19.06.2008.
Рост -165 см
ИМТ –
20.9 кг/м2
Температура тела – 36.4
Пульс 96
ударов в минуту
А/Д – 100/70 мм.рт.ст.
Частота дыханий 16 в минуту
Выраженные отеки ног
Слайд 23
Данные клинических исследований крови
Слайд 24
Данные биохимических исследований крови
Слайд 25
Копрограмма 26.06.2008
Слизь (-), детрит (+), растительная клетчатка непереваренная
(+ +), переваренная (+), мышечные волокна неизмененные (+), измененные
(+), жиры нейтральные (+ +), кристаллы жирных кислот (+ +), мыла (+ +), крахмал внеклеточный (+), внутриклеточный (+), флора иодофильная (-), клостридии (-).
Слайд 26
Копрограмма
. Признаки выраженных нарушений переваривания основных компонентов
пищи, особенно жиров
Слайд 27
Лапароскопия 01.07.2008.
В брыжейке тонкой кишки пакеты лимфоузлов
до 1.5 см в диаметре, мягкоэластичные, не гиперемированные, брюшина
над ними не изменена.
Диагноз: лимфогрануломатоз?
Слайд 28
Биопсия лимфатического узла 01.07.2008
Гистологических признаков
опухолевого роста и лимфопролиферативного заболевания не выявлено.
Слайд 29
Фрагмент выписного эпикриза.
Больная С., 27 лет, жена офицера,
была направлена в госпиталь онкологом с диагнозом: «Лимфогранулематоз». Основанием
для такого диагноза явились диарея, прогрессирующее нарастание общей слабости, умеренное повышение температуры тела, наличие в брюшной полости увеличенных лимфатических узлов. Пациентке выполнена пункция костного мозга. По заключению миелограммы костно-мозговой пунктат нормоклеточный полиморфный, миелоидный росток сохранен (53,6 %), увеличено количество нейтрофильных (17,6 %) и палочкоядерных (25,2 %) миелоцитов, эритроидный росток сохранен, тип кроветворения нормобластический, мегакариоцитарный росток усилен. Для уточнения диагноза проведена лапоротомия и биопсия лимфатического узла - гистологических признаков опухолевого роста и лимфопролиферативного заболевания не выявлено, гистологическая картина рективного лимфаденита.
Слайд 30
В период госпитализации, с целью иммуномаркерной верификации глютеневой
энтеропатии, также была выполнена серологическая диагностика, выявлено повышение IgA
к глиадину – 198,6 Е/мл, IgA к тканевой трансглютаминазе – 200,0 Е/мл. Больная была переведена на аглютеновую диету.
При контрольном обследовании через год состояние пациентки существенно улучшилось, нарушения стула отсутствуют, температура тела нормальная. По данным контрольной компьютерной томографии органов брюшной полости патологии выявлено не было.
Фолликул (слева) и синус (справа) лимфатического узла больной С.
Слайд 31
ОБСУЖДЕНИЕ
Эти примеры свидетельствуют о различных клинических проявлениях целиакии
у молодых людей, запоздалой диагностике. В первом случае лишь
профессиональное мастерство хирурга предупредило ненужную лапаротомию. У второго больного диагноз установлен в порядке исключения органической патологии при СРК. У молодой женщины СКТ проводилась с целью исключения опухолевого процесса. Он ошибочно был подтверждён, но гистологическое исследование лимфому не подтвердило и побудило к дополнительным исследованиям. И в этом случае целиакию следовало предполагать на раннем этапе диагностики
Слайд 32
Причины редкой диагностики целиакии в клинической практике:
-
целиакия может протекать без ведущего признака – энтеропатии
- симптомы
целиакии приписывают другим болезням
- знания врачей о болезни недостаточны
- мало лабораторий, качественно проводящих исследования
Слайд 33
Факторы обострения или проявления целиакии
беременность
роды
хирургическое вмешательство
вирусное заболевание
тяжелый эмоциональный
стресс
Слайд 34
Клиника целиакии 1
Энтеропатия
мальабсорбция
мальдигестия
диарея
абдоминальные спастические боли
напряжение
метеоризм
Ферментопатии
Непереносимость
лактозы
сахарозы
мальтозы
и др.
Слайд 35
Группы риска по выявлению целиакии
Люди с хроническими поносами
Люди
с отставанием в физическом и/или половом развитии
Люди с остеопорозом
в молодом и среднем возрасте
Люди с Fe-дефицитом или мегалобластной анемией
Близкие родственники больных целиакией
Слайд 36
Лечение
Аглютеновая диета – пожизненно.
Иммуносупрессия – по возможности наиболее
укороченными циклами и менее агрессивными средствами.
Симптоматическая терапия, в т.ч.:
- исключение из пищи веществ, вызывающих клинику ферментопатий;
- восполнение белкового, витаминного, минерального и других дефицитов;
- нормализация микрофлоры кишечника.
Слайд 37
Нетоксичные злаковые при целиакии:
рис
гречиха
кукуруза
пшено
Безопасными считаются:
- мука
и крахмалы, приготовленные из картофеля, тапиоки, маниоки, батата, бобов,
гороха, сои, орехов.
Слайд 38
Больные целиакией могут употреблять:
мясо
рыбу
овощи
фрукты
яйца
рис
шоколад
мармелад
зефир
некоторые конфеты
молочные продукты
отдельные сорта
колбас, сосисок
бобовые
гречу
кукурузу
пшено
некоторые сорта мороженного
Слайд 39
Скрытый глютен содержат
вареные колбасы, сосиски
измельченные мясные и рыбные
полуфабрикаты
консервы мясные, рыбные, многие овощные, фруктовые, в т.ч. томатные
пасты, кетчупы
продукты с глютен-содержащими стабилизаторами
многие приправы
концентрированные сухие супы, бульонные кубики
некоторые виды чая, кофе- и какао- смеси
кукурузные хлопья при использовании ячменной патоки
имитации морепродуктов
квас и некоторые алкогольные напитки
ряд пищевых добавок (E150a, E150d, E160b и др.)
