Слайд 2
План лекции
1. Семиотика поражения гипофиза и эпифиза
2.
Семиотика поражения щитовидной железы
3. Семиотика поражения паращитовидных желез
4. Семиотика
поражения надпочечников
5. Семиотика поражения поджелудочной железы
6. Семиотика поражения половых желез
Слайд 3
Тотальный гипопитуитаризм
Недостаток всех гормонов гипофиза может возникнуть
при повреждении гипофиза
Причины: аденомы гипофиза, послеродовые некрозы, механические
травмы, кровоизлияние, инфекции, интоксикации, длительное голодание, патологические процессы в гипоталамусе
Гипофизарная кахексия: общее истощение, дистрофические изменения кожи и ее придатков, разрушение и выпадение зубов, атрофия мышц и внутренних органов, гипотермия, гипотензия и др.
Слайд 4
Парциальный гипопитуитаризм
Возникает в результате недостаточности какого-либо одного
тропного гормона
Причины: повреждение гипофиза или гипоталамических центров с вторичным
вовлечением гипофиза, инфекции и опухолевые процессы
Характерные заболевания
Гипофизарная карликовость (гипофизарный нанизм), обусловленная дефицитом соматотропина и гонадотропинов
Гипофизарный гипогонадизм
Нейроэндокринное ожирение, связанное с нарушенным синтезом липотропина
Адипозогенитальная дистрофия, проявляющаяся ожирением и гипогонадизмом, чаще встречается у мальчиков
Слайд 5
Гиперпитуитаризм
Чаще имеет парциальный характер
Причины: опухолевый процесс, инфекционный
энцефалит или дегенеративные процессы в мозге
Избыточная продукция соматотропина:
у
детей - гипофизарный гигантизм
у взрослых – акромегалия
Чрезмерная секреция гонадотропинов приводит к раннему половому созреванию, в то время как умственное и физическое развитие соответствует паспортному возрасту.
Рост 2 м72 см
Слайд 6
Семиотика поражения эпифиза
При снижении функций происходит преждевременное половое
созревание ребенка
При увеличении - половое развитие задерживается
Слайд 7
Семиотика поражения
щитовидной железы (ЩЖ)
На основании данных осмотра
и пальпации ЩЖ различают пять степеней ее увеличения:
I степень:
ЩЖ не визуализируется и слабо прощупывается перешеек и контуры долей
II степень: ЩЖ пальпируется и видна при полном разгибании шеи
III степень: ЩЖ отчетливо видна при обычном расположении шеи («толстая шея» из-за заметного зоба)
IV степень: ЩЖ значительно увеличена и выходит за наружные края грудино-ключично-сосцевидной мышцы
V степень: сильно увеличенная ЩЖ деформирует и обезображивает контуры шеи
Слайд 8
Гипотиреоз
Заболевание щитовидной железы, сопровождающееся снижением продукции тиреоидных
гормонов
Врождённый гипотиреоз 1: 3000-5000 новорождённых
Приобретённый в 2-3 раза чаще
у девочек, обычно в пубертатном периоде
Слайд 9
Этиология
При врождённом: отсутствие или недоразвитие щитовидной железы
в результате воздействия различных факторов
При приобретённом:
вирусы, бактерии
радиация
аутоиммунный процесс
оперативное
удаление части железы
Слайд 11
Врождённый гипотиреоз
Масса тела при рождении более 4
кг
Перенашивание плода
Позднее отпадение пуповинного остатка
Длительная желтуха
Сонливость, вялость при сосании,
запоры
Склонность к гипотермии, брадикардии
Отставание в физическом и умственном развитии
Слайд 12
Характерная внешность
Грубые черты лица,
широкое переносье,
узкие глазные щели,
большой язык,
низкий грубый голос
Туловище длинное, конечности короткие
Пупочная грыжа
Волосы сухие, ломкие, выпадают
Слайд 13
Приобретённый гипотиреоз
Сонливость, вялость, утомляемость
Мышечная гипотония
Сухость кожи, волос;
выпадение волос
Плохой аппетит, запоры, метеоризм
Глухость тонов сердца, брадикардия
Гипотермия
Изменения в
облике: одутловатость лица, замедленность речи и движений
Слайд 14
Тиреотоксикоз
Заболевание, характеризующееся токсическим действием избыточной дозы тиреоидных
гормонов на организм
Девочки болеют в 3-5 раз чаще
Этиология: наследственность
Предрасполагающие факторы:
вирусные заболевания
психические травмы, стрессы
инсоляция
Слайд 16
Клиника
ЦНС: утомляемость, повышенная раздражительность, плаксивость, плохой сон,
потливость, субфебрилитет, тремор пальцев рук, век, языка, гиперкинезы
ССС: сердцебиение,
тахикардия, повышение систолического и снижение диастолического АД, тоны громкие, систолический шум на верхушке
ЖКТ: повышение аппетита, жажда, поносы, похудание
Слайд 17
Клиника
Глазные симптомы: экзофтальм, редкое мигание, повышенный блеск
глаз, усиление пигментации век
Увеличение щитовидной железы,
при
пальпации – пульсация,
при аускультации - шум
Слайд 18
Эндемический зоб
Заболевание, проявляющееся увеличением щитовидной железы без
явных клинических признаков нарушения её функции
Этиология
Недостаток йода
в воде, почве, продуктах
Наследственная предрасположенность
Приём некоторых лекарств: сальбутамол, астмопен, ПАСК, сульфаниламиды
Слайд 19
Клиника
Возможны жалобы на раздражительность, плохой сон, снижение
успеваемости
Увеличение щитовидной железы различной выраженности: от I до V
степени
Осложнения
Тиреоидиты
Малигнизация
Слайд 20
Диагностика заболеваний щитовидной железы
Скрининг новорождённых:
при
врождённом
гипотиреозе
УЗИ щитовидной железы
Анализ крови на уровень
ТТГ, тироксина и трийодтиронина
Биопсия узлов
Слайд 21
Семиотика поражения паращитовидных желез (ПЩЖ)
Гипопаратиреоз может наблюдаться у
ребенка при врожденном недоразвитии или отсутствии паращитовидных желез
Недостаточность функции
паращитовидных желез в первые дни жизни ребенка ведет к гипокальциемии новорожденных (чаще у недоношенных детей) и тетаническим судорогам
Слайд 22
Приобретённый гипопаратиреоз
Проявляется спазмофилией - заболевание, характеризующееся наклонностью ребёнка
первых 6-18 месяцев жизни к судорогам и спастическим состояниям,
патогенетически связанное с рахитом
Встречается чаще у мальчиков весной при повышенной инсоляции или приёме больших доз витамина Д
Слайд 23
Клиника спазмофилии
Скрытая (латентная)
Явная:
ларингоспазм
карпопедальный спазм
эклампсия
Слайд 24
Клиника скрытой спазмофилии
Повышенная возбудимость, периодический тремор подбородка и
конечностей, подёргивание отдельных групп мышц
Симптом Хвостека: подёргивание мимической мускулатуры
в ответ на поколачивание по скуловой дуге или углу нижней челюсти
Симптом Люста: подошвенное сгибание стопы и отведение её в сторону при поколачивании ниже головки малоберцовой кости
Симптом Труссо: судорожное сокращение кисти в виде «руки акушера» при сдавлении нервно-сосудистого пучка в области плеча
Слайд 25
Клиника ларингоспазма
Ларингоспазм – остро наступившее сужение голосовой щели.
Провоцирующие
факторы: испуг, рвота, подъём температуры и др.
Возникает внезапно. Ребёнок
испуган, ловит ртом воздух, покрыт липким потом. Кожа цианотичная. При полном закрытии голосовой щели дыхание прекращается, ребёнок теряет сознание. Через несколько секунд следует шумный вдох – «петушиный крик». Затем дыхание постепенно восстанавливается и ребёнок засыпает. Приступы в течение суток могут повторяться.
Слайд 26
Клиника карпопедального спазма
Карпопедальный спазм – тоническое сокращение мышц
кистей и стоп. Кисти в виде «руки акушера», стопы
в состоянии резкого подошвенного сгибания. Длительность от нескольких минут до нескольких суток. Может сопровождаться отёком тыльных поверхностей кистей и стоп.
Возможен спазм круговых мышц рта – «рыбий рот».
Особенно опасны спазм сердечной мышцы и бронхоспазм.
Слайд 27
Клиника эклампсии
Эклампсия – общий приступ тонико-клонических судорог с
потерей сознания.
Начинается с подёргивания мимических мышц, затем присоединяются
судороги конечностей, ригидность мышц затылка, ларингоспазм, расстройство дыхания, общий цианоз.
Длительность от нескольких секунд до нескольких минут.
Возможна остановка дыхания и сердца.
Слайд 28
Диагностика
Проба Сулковича на уровень кальция в моче:
отрицательная
Биохимический анализ крови: снижение кальция, повышение фосфора, алкалоз
Слайд 29
Гиперпаратиреоз
Причины: гиперплазия и опухолевое поражение ПЩЖ
Выраженная мышечная слабость,
боли в мышцах и костях, усиливающиеся при движении, запор,
тошнота, рвота, полиурия, полидипсия, изостенурия. Системный остеопороз, нередки переломы костей
При рентгенологическом исследовании в костях обнаруживают участки разрежения в виде кист, а в мягких тканях образование кальцинатов
Повышается выделение кальция с мочой, снижается содержание фосфора и увеличивается уровень кальция в крови
Слайд 30
Острая надпочечниковая недостаточность
Причины: двустороннее повреждении коры надпочечников
или кровоизлияние в результате:
родовой травмы
тромбоза или эмболии вен
ДВС-синдрома
тяжелых инфекций (менингококковая), сепсиса
стрессов, больших операций, ожогов
лечения антикоагулянтами
внезапного прекращения лечения кортикостероидами - «синдром отмены»
Слайд 31
Клиника острой надпочечниковой недостаточности
Тяжелое состоянии больного, резкая
слабость, адинамия, анорексия
Тошнота, рвота, боль в животе, жидкий стул
Одышка, цианоз
Снижение АД (сосудистый коллапс), пульс слабо прощупывается
Гипертермия
Возможны судороги, потеря сознания
Слайд 32
Хроническая надпочечниковая недостаточность
Причины:
аутоиммунный процесс, при котором
образуются антитела к ткани надпочечников
двусторонний туберкулезный процесс в
надпочечниках
инфекции (сифилис, грибковые заболевания)
хронические интоксикации
Клиника
Общая слабость, быстрая утомляемость, плохой аппетит, потребность в соли, похудание, периодически тошнота, рвота, жидкий стул, боль в животе
Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек, снижение мышечной силы, низкое АД, гипонатриемия и гиперкалиемия, гипогликемия
Слайд 33
Гиперкортицизм
Первичный гиперкортицизм наблюдается при опухолях надпочечников, его
проявления принято называть синдромом Иценко-Кушинга
Вторичный гиперкортицизм обусловлен избытком АКТГ,
который продуцируется опухолью передней доли гипофиза - аденомой, приводя к развитию болезни Иценко-Кушинга
Слайд 34
Болезнь и синдром Иценко-Кушинга
Слабость, утомляемость, головная боль, боль
в ногах и спине, сонливость, жажда.
Характерно лунообразное лицо
с ярким румянцем на щеках, гипертрихоз, ожирение с преимущественным отложением жира в области шеи в виде «загривка лося», в области спины, живота. На коже живота, спины, на плечах, бедрах, молочных железах формируются стрии багрового или фиолетового цвета.
Остеопороз, артериальная гипертензия, понижается толерантность к глюкозе.
Слайд 35
Гиперинсулинизм
Причина: опухоли бета-клеток поджелудочной железы, вырабатывающие избыток инсулина.
Синдром
гипогликемии: резкая общая слабость, головокружение, ощущение голода, дрожание пальцев
рук, холодный пот, расширение зрачков. При отсутствии своевременной помощи у больного может развиться гипогликемическая кома.
Слайд 36
Сахарный диабет
Заболевание, связанное с недостатком инсулина в организме,
характеризующееся нарушением всех видов обмена веществ, прежде всего углеводного
и жирового
У детей I тип диабета - инсулинзависимый (ИЗСД), детский, юношеский
Этиология: генетическая предрасположенность
Слайд 37
Факторы риска сахарного диабета
Наследственность: сахарный диабет, ожирение
Вирусные инфекции:
эпидемический паротит, краснуха, гепатит В, грипп и другие
Травмы психические
и физические
Злоупотребление жирной и углеводистой пищей
Слайд 38
ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ
ЖЕЛЕЗА
ИНСУЛИН
КЕТОАЦИДОЗ
КЛЕТКА
КЕТОНЕМИЯ
КЕТОНУРИЯ
ГИПЕРГЛИКЕМИЯ
ГЛЮКОЗУРИЯ
ПОЛИУРИЯ
ПОЛИДИПСИЯ
Патогенез
ПОРАЖЕНИЕ
СОСУДОВ
Слайд 39
Клинические фазы болезни
I – предиабет
клиника отсутствует
при обследовании: повышение
холестерина, жирных кислот, нарушение толерантности к глюкозе
дети входят в
группу риска
II - латентный (скрытый) диабет
специфических клинических признаков нет
малые признаки: пиодермия, фурункулы, стоматиты, у девочек – вульвовагиниты
диабет подтверждается при обследовании
Слайд 40
III - явный диабет
Полидипсия до 5-6 л.
Полиурия 3-4
л/сут и более; недержание мочи, иногда – обезвоживание
Полифагия, но
при этом потеря массы тела
ЖКТ: гингивиты, стоматиты, кариес, диспепсия, увеличенная плотная печень
ЦНС: головные боли, утомляемость, раздражительность, ухудшение памяти, снижение успеваемости
Снижение иммунитета: присоединение инфекций (туберкулёз)
Слайд 41
Особенности клиники у грудных детей
Жажда, жадное сосание груди
Плохая
прибавка массы тела
Липкая, сладкая моча, после высыхания на пелёнке
«крахмальные» пятна
Стойкие опрелости
Частое присоединение гнойных инфекций
Слайд 42
Осложнения
Диабетическая и гипогликемическая комы
Отставание в половом и
физическом развитии
Почечная недостаточность
Слепота
Энцефалопатия
Цирроз печени
Кардиопатия
Липодистрофия
Присоединение гнойных инфекций
Слайд 43
Диагностика
Анализ крови на глюкозу: более 6,6 ммоль/л
Биохимический
анализ крови: повышение холестерина, жирных кислот
ОАМ: глюкозурия, кетонурия, альбуминурия
УЗИ
печени, поджелудочной железы
Слайд 44
Гипофункция половых желез
У мальчика: если к 13,5-14
годам отсутствуют какие-либо пубертатные изменения
У девочки: если к 13-14
годам отсутствуют вторичные половые признаки, а в 15 лет нет менструации
Выделяют функциональные (задержка полового развития) и органические (гипогонадизм) варианты
Слайд 45
Задержка полового развития
Причины: хронические соматические заболевания, недостаточность
питания, выраженный дефицит массы тела, физические и психические перегрузках.
Специфического
лечения не требуется.
Гипогонадизм
Причины: антенатальное поражение половых желез, инфекции (эпидемический паротит), травмы головного мозга, опухоли, хирургическое повреждение и др.
Значительное недоразвитие наружных половых органов уже в допубертатном возрасте, а в пубертатном отсутствуют вторичные половые признаки.
Слайд 46
Крипторхизм
Состояние, при котором одно или оба яичка не
опустились в мошонку, при этом в неправильно расположенных яичках
происходят дегенеративные изменения
В результате расстройства сперматогенеза больные с двусторонним крипторхизмом нередко бесплодны
Нарушение половой дифференцировки
Гермафродитизм
Слайд 47
Гинекомастия
Развитие молочных желез у мальчиков в возрасте
13,5-14 лет
Причины:
эстрогенпродуцирующая опухоль яичка или надпочечников
прием лекарственных препаратов
(гонадотропинов, антиандрогенов,
метилдофа, резерпина,
спиронолактона)
диффузный токсический зоб
гепатит
Слайд 48
Преждевременное половое развитие
При наступлении полового созревания у
девочек до 8 лет, у мальчиков - до 9
лет.
Причины: антенатальное и интранатальное поражение ЦНС, повышение внутричерепного давления, опухоли ЦНС, гормонпродуцирующие опухоли яичка у мальчиков или яичников у девочек, опухоли надпочечников.
Возраст 10 лет
