Презентация на тему Пирондық аурулар

инфекция белгілері
Приондық аурулар
Адамдар мен жануарлардың приондық аурулары
Патогенезі және клиникалық

көріністері
Приондық ауруларға микробиологиялық диагноз қою
3. Қорытынды

Оның ерекшеліктеріне вирустың организмде ұзақ сақталуы, аурудың жасырын мерзімінің

ұзақтығы және сылбыр өтуі, алғашқы кездердегі клиникалық белгілерінің анықсыздығы жатады және міндетті түрде өліммен аяқталады. Ауру қоздырғышының туріне сай баяу инфекция 2-ге бөлінеді.

Бірінші топқа ДНҚ және РНҚ-ды вирустар туғызатын 14 аурулар жатады. Олардың ішінде құтыру, СПИД, жасөспірімдердің склероздаушы панэнцефалиті, лимфоцитарлық хориоменингит т.б. бар.
Екінші топқа приондар туғызатын трансмиссивті кеуекті энцефалопатиялар жатады. Олардың ішінде ең көп зерттелгендері куру, скрепи, Крейтцфельда-Якоб аурулары. Қалғандарының қоздырғыштары әзір

тобына жатады. Ауру сирек кездеседі анда – санда болатын

жұқпалы және тұқым қуалайтын түрде тіркеледі. Мұндай аурулар этиологиялық тұрғыдан жұқпалы ауызбен байланысты, ол трансляциялық сатыдан кейін иесінің қауіпті приондық ақуызының конформациялық өзгеріске ұшырауы нәтижесінде пайда болады.
Приондар - белгілері бойынша вирустық баяу инфекцияларға ұқсас ауруларды қоздырады. Бұл аурулардың патогенетикалық және клиникалық ерекшеліктерін ескере отырып, оларды трансмиссивті губкатәріздес энцефалопатия ретінде қарастырады. Мұндай аурулар бұрыннан бері белгілі және адамдар популяциясында өте сирек кездеседі.
Вирустық баяу инфекцияларды жедел вирустық инфекциялардың қоздырғыштары сияқты вирустар қоздыруы мүмкін.
Жануарларда типті вирустық баяу инфекцияны ретровирустарға жататын Мэди/Висна вирусы қоздырады.Ол қойларда вирустық баяу инфекция және үдемелі пневмония қоздырады.

ауруларға қарағанда кең таралған, және де үш классикалық, бір

жаңа түрінде кездеседі: спорадикалық түрі(85-90%); жанұялық түрі(10-15%); ятрогендік түрі(1%-ден аз, КЯА-ның жаңа варианты. Сырқаттанушылық көрсеткішінің деңгейі 17-82 жастағы тұрғындардың 1 млн-а шаққанда шамамен 0,5-1,0 құрайды. Кеселдің ұзақтығы бірнеше аптадан 8жылға дейін (роташа есеппен -6ай) созылады. Алғашқы клиникалық көріністері: әрт.рлі дәрежедегі ұмытшақтық, көңіл аудару қабілеттілігінің нашарлауы, кәсіби дағдылығын жоғалту, сирек жағдайда - мінез құлқының өзгеруі, қудалауға ұшырау қорқынышы, кейде бас ауруы, аяқ алысының нашарлауы, бас айналуы байқалады. Кейіннен айқын дизартрия, үдемелі деменция, миоклоникалық атаксия пайда болады. Аурудың үш типшесі анықталған-жеделшелеу, амиотрофикалық және аралық типшесі. Спонгиформды дегенерация, нейрондарлың бұзылуы, астроцитоз дамиды. Амилоидты түйіншіктер ОЖЖ-нің барлық бөлігінде қалыптасуы мүмкін.

Крейтцфельд - Якоб

қалу;
100% өліммен аяқталу;
Бас миының нейрондарының губкатәріздес дегенрациялануы;
Глиялардың белсенділігінің артуы

және глиоз, астроцитоз;
Тіндердің атрофиялануы және склероздануы;
Ақуыздың аномальдық қосындыларының жинақталуы-приондардың шоғырлануы.

және аутосомды-доминантты типпен беріледі. Дегенмен спорадикалық түрі де кездеседі.

Әдетте кесел 40-50 жаста дамиды және орташа 5 жылға созылады. Науқастаjhkjндардың көпшілігінде PRNP-ң 102 кодонындағы пролиннің лейцинмен ауысуымен сипатталады. Бастапқы симптомдарына мишықтық бұзылыстар жатады, кейінірек атаксияға жұтынудың және дауысының бұзылуы, кеңірдек және зағиптық, үдемелі деменция қосылады. Миоклониялар – сирек кездеседі. Бұл ауру, іс жүзінде мидың барлық бөлімдерінде, әсіресе мишық қыртысында, көптеген gмилоидты түйіншектер қалыптасуымен сипатталады.

ауру. Кесел тайпа өкілінің біреуінде КЯА-ның спорадикалық түрінде спонтанды

пайда болып, өлікті жерлеу кезіндегі салт жораларына байланысты тайпаның басқа өкілдеріне беріліп отырған, жыр сайын 200-дей адам өлімге душар болған. Індеттің дамуына тайпа өкілдерінің генетикалық ерекшеліктері (129 кодондағы валин амин қышқылы бойынша гомозиготты) әсер еткен. Екі жыныстағы балалар мен әйелдердің арасында ауру жиі кездескен, ал ересек ерлер арасында тек қана 2% жағдайда тіркелген. Ол жерлеу кезінде өліктің миын және ішкі ағзаларын әйелдер мен балаларға, ал бұлшықеттерін – ересек ер адамдарға берілуімен байланысты. Жерлеу жораларын бастаудан бұрын мәйітті дайындауды да әйелдер мен балаларға тапсырған. Сондықтан алиментарлық жұғу жолынан басқа да берілу механизмдері болуы мүмкін. Каннибализмді тоқтатқаннан кейін ауру іс жүзінде жоғалған.
Аурудың клиникалық көріністері: мишықтық атаксия, дизартрия, диплопия, қозғыштықтың күшеюі, эйфория, себепсіз күле беру(куру-<күлкілі өлім> деген мағына береді). Әдетте деменция болмайды. Аурудың орташа ұзақтығы-12 ай. Амилоидты түйіншіктер ауырғандардың 70-75%-да табылады, негізінде мишық қыртысында орналасады.

Негізгі клиникалық көріністері: басының қатты ауруы, көз көруінің бұзылуы,

инсульт тәріздес жағдайлар, қояншық – тәріздес ұстамалар, циррозға айналатын созылмалы гепатит.

микробиологиялық

диагноз қою.
Классикалық әдіс – инфекциондығын анықтау үшін
трансгенді тышқандарға жұқтыру; ОЖЖ-нің
тіндеріндегі Pr Psc- ді анықтау (флюоресцентті және
инфрақызыл спектроскопия); антиген-антидене
реакцияларына негізделегн диагноз қою әдістері,
Pr Pc және Pr Psc-ді детекциялау үшін монокональды,
поликональды, антипептидтік антиденелерді пайдалану
(ПТР-ПЦР); диагнозды дәлелдеу үшін референс әдіс
ретінде гистологиялық және иммунды-химиялық
әдістерді қолдану. ИФТ(ИФА) көмегімен ми жолының
сұйықтығында приондық бұзылыстарының ақуыздық
маркерлерін табу.