- Главная
- Разное
- Бизнес и предпринимательство
- Образование
- Развлечения
- Государство
- Спорт
- Графика
- Культурология
- Еда и кулинария
- Лингвистика
- Религиоведение
- Черчение
- Физкультура
- ИЗО
- Психология
- Социология
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Маркетинг
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Что такое findslide.org?
FindSlide.org - это сайт презентаций, докладов, шаблонов в формате PowerPoint.
Обратная связь
Email: Нажмите что бы посмотреть
Презентация на тему Атипичный гемолитико-уремический синдром
Содержание
- 2. Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – хроническое системное
- 3. Наиболее распространенные мифы: -болеют только дети -обязательное
- 4. Эпидемиология аГУС : • аГУС – орфанное
- 5. Классификация ТМА: 1) ТТП, обусловленная аномалиями ADAMTS-13
- 6. 2) ГУС, индуцированный инфекцией: - типичный ГУС
- 7. 3)аГУС, обусловленный генетическими нарушениями или изменениями иммунной
- 8. Клиника: Развитие аГУС способствует вз/д генетических факторов
- 9. Клиника: Характерна классическая триада ТМА. Но может быть неполной.
- 11. Диагностика: Является диагнозом исключения! Ранняя диагностика=улучшение прогноза для пациента
- 12. I. Диагностика ТМА. -ОДМ. -Мазок крови на
- 13. II. Исключение других причин ТМА (как первичной,
- 14. -Посев кала для выявления культуры STEC (на
- 15. Исследование активности ADAMTS-13 следует выполнять до начала
- 16. У пациентов с аГУС активность ADAMTS-13 может
- 17. В случаях невозможности немедленного исследования активности ADAMTS13
- 18. Некоторые рекомендации к диагностике: -Всем пациентам с
- 19. Некоторые рекомендации к диагностике: -Биопсия почки не
- 20. Лечение: 1) Обязательная госпитализация в многопрофильный стационар
- 21. Лечение: 1) Обязательная госпитализация в многопрофильный стационар
- 22. Лечение: 4) В начале терапии следует провести
- 23. Лечение: 5) Сеансы ПО следует продолжить до
- 24. Лечение: 7) Возможно назначении НФГ или НМГ.
- 26. Экулизумаб – рекомбинантное гуманизированное моноклональное антитело класса
- 27. Применение Экулизумаба приводит к обратному развитию ТМА
- 28. Производят его клетки мышиной миеломы, которым плазмидой внедрен ген,
- 29. Это интересно знать: Эффективность и безопасность препарата
- 30. У пациентов, получавших препарат Солирис®, отмечено существенное стабильное снижение (на 86%, р
- 31. Взрослым пациентам с аГУС Экулизумаб назначается в
- 32. В течение всей поддерживающей фазы терапии, которая
- 35. Это интересно знать:
- 36. Прогноз: Несмотря на проведение процедур ПО/иСЗП более
- 37. Скачать презентацию
- 38. Похожие презентации
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – хроническое системное заболевание генетической природы, в основе которого лежит неконтролируемая активация альтернативного пути комплемента, ведущая к генерализованному тромбообразованию в сосудах микроциркуляторного русла (комплемент-опосредованная тромботическая микроангиопатия). Выявляют спорадические(80-90% больных) и семейные случаи.
Слайд 3 Наиболее распространенные мифы: -болеют только дети -обязательное генетическое исследование -дифф. диагноз
с ТТП и ГУС на основании клиники -это острое заболевание -заболевание
поражает только почкиСлайд 4 Эпидемиология аГУС : • аГУС – орфанное заболевание с
распространенностью около 10% от распространенности STEC-ГУС, что составляет 2-7
случаев на 1.000.000. • Заболевание может развиваться в любом возрасте, однако чаще поражает детей и молодых взрослых. Среди заболевших 60% составляют дети, 40% - взрослые • аГУС одинаково часто развивается у мужчин и женщин. При манифестации в более старшем возрасте болезнь несколько чаще поражает женщин.Слайд 5 Классификация ТМА: 1) ТТП, обусловленная аномалиями ADAMTS-13 (активность менее
5%) - генетические - приобретенные (аутоантитела, прием тиклопидина или
клопидогреля)Слайд 6 2) ГУС, индуцированный инфекцией: - типичный ГУС = STEC-ГУС:
шига (STEC)- и веротоксин (VTEC)- продуцирующими бактериями - энтерогеморагической
Е.coli, штамм О 157:Н7 и другие штаммы, а также Shigella dysenteriae I типа - Streptococcus рneumoniae, продуцирующим нейраминидазуСлайд 7 3)аГУС, обусловленный генетическими нарушениями или изменениями иммунной системы,
приводящими к патологии системы комплемента: - Мутациями генов регуляторных белков
и компонентов комплемента CFH (фактор H), MCP(мембранный кофакторный протеин), CFI (фактор I), THBD (тромбомодулин), CFB (фактор B), и C3 - Антителами к CFHСлайд 8 Клиника: Развитие аГУС способствует вз/д генетических факторов и триггеров. Характерен
полиморфизм проявлений заболевания. Начало чаще всего внезапное.
Слайд 11
Диагностика:
Является диагнозом исключения!
Ранняя диагностика=улучшение прогноза для пациента
Слайд 12 I. Диагностика ТМА. -ОДМ. -Мазок крови на шизоцитоз (более 0,1%),
исследование уровня ЛДГ, гаптоглобина. -Проба Кумбса (исключаем иммунный характер гемолиза)
. -Признаки поражения почек и/или экстраренальные повреждения.Слайд 13 II. Исключение других причин ТМА (как первичной, так
и вторичной). Верификация аГУС. Скрининг на STEC-ГУС необходим всем больным
с признаками поражения ЖКТ, особенно с диареей. Лаб. исследования следует выполнять в первые сутки госпитализации больного в стационар до начала АБТ. Для исключения STEC-ГУС показаны:Слайд 14 -Посев кала для выявления культуры STEC (на среду
Mac Conkey для E.coli O157:H7) -Определение шига-токсина в кале
или ректальном мазке методом ПЦР . -Определение шига-токсина в сыворотке крови. -Определение в сыворотке крови антител к ЛПС наиболее распространенного в данном регионе серотипа E. Coli - O157:H7 ) .Слайд 15 Исследование активности ADAMTS-13 следует выполнять до начала плазмотерапии.
Активность ADAMTS-13 в норме составляет 80-110%. Снижение её до
5% и менее говорит в пользу диагноза ТТП. У больных с таким уровнем активности ADAMTS-13 показано определение в крови анти-ADAMTS-13-антител для верификации генетической или аутоиммунной формы ТТП, что определяет тактику лечения этого заболевания.Слайд 16 У пациентов с аГУС активность ADAMTS-13 может быть
снижена, однако её показатель всегда превышает 5%. Снижение активности
ADAMTS-13, помимо аГУС, может наблюдаться при системных заболеваниях (катастрофический АФС, СКВ), сепсисе, ДВС-синдроме.Слайд 17 В случаях невозможности немедленного исследования активности ADAMTS13 у
пациента с ТМА и крайней тяжестью состояния, обусловливающей угрозу
жизни или высокий риск тяжелых почечных и/или внепочечных осложнений, следует использовать правило, в соответствии с которым значения креатинина сыворотки >150-200мкмоль/л в сочетании с числом тромбоцитов >30 000/1мкл практически исключают диагноз ТТПСлайд 18 Некоторые рекомендации к диагностике: -Всем пациентам с вновь выявленной
ТМА необходимо исследовать кровь на содержание С3 и С4
компонентов комплемента. -Больным с признаками ТМА, особенно детям и подросткам, необходимо выполнять исследование аутоантител к фактору Н (анти-FH-антитела).Слайд 19 Некоторые рекомендации к диагностике: -Биопсия почки не является обязательной
для диагностики аГУС. Однако она может подтвердить диагноз ТМА
в сомнительных и неясных ситуациях. -Генетическое исследование необходимо для прогноза ТП.Слайд 20 Лечение: 1) Обязательная госпитализация в многопрофильный стационар с современным
оборудованием! 2) иСЗП и ПО(более предпочтителен) не лечат, но помогают
продлить жизнь и прогноз пациентов. 3) иСЗП необходимо проводить в объеме 30-40 мл/кг в 1-й день, 10-20 мл/кг в последующие дни.Слайд 21 Лечение: 1) Обязательная госпитализация в многопрофильный стационар с современным
оборудованием! 2) иСЗП и ПО(более предпочтителен) не лечат, но помогают
продлить жизнь и прогноз пациентов. 3) иСЗП необходимо проводить в объеме 30-40 мл/кг в 1-й день, 10-20 мл/кг в последующие дни.Слайд 22 Лечение: 4) В начале терапии следует провести 5 сеансов
ПО ежедневно с объемом эксфузии 40мл/кг/с, при необходимости 60-75
мл/кг/с с замещением адекватным объемом СЗП (1-1,5 расчетного объема плазмы). Затем в последующие 2 недели необходимо проводить по 5 сеансов ПО в том же режиме. Далее сеансы проводят через день (3 сеанса в неделю) еще в течение 2х недель.Слайд 23 Лечение: 5) Сеансы ПО следует продолжить до нормализации числа
тромбоцитов, прекращения гемолиза и улучшения функции почек. В связи
с этим терапию СЗП необходимо контролировать ежедневным определением количества тромбоцитов и уровня ЛДГ. 6)Коррекция АГ, анемии, использование ЗПТ.Слайд 24 Лечение: 7) Возможно назначении НФГ или НМГ. 8) Выявление и
подавление триггеров. 9) Взрослым пациентам с аГУС в случаях неэффективности
плазмотерапии, плазмозависимости, развития нежелательных явлений в процессе ПТ, рецидивирующего течения заболевания или семейном его характере следует назначать Экулизумаба.Слайд 26 Экулизумаб – рекомбинантное гуманизированное моноклональное антитело класса Ig
G к С5 компоненту комплемента. Экулизумаб блокирует расщепление С5
на С5а и С5b, что препятствует образованию МАК С5b-9 и подавляет провоспалительное, протромботическое и литическое действия комплемента, предотвращая повреждение эндотелия и прекращая процессы микроциркуляторного тромбообразования.Слайд 27 Применение Экулизумаба приводит к обратному развитию ТМА и/или
предупреждает прогрессирование поражения почек. Блокируя терминальный комплекс комплемента, Экулизумаб
сохраняет интактным проксимальное звено каскада комплемента, что крайне важно для опсонизации микроорганизмов и клиренса иммунных комплексов.Слайд 28 Производят его клетки мышиной миеломы, которым плазмидой внедрен ген, кодирующий
молекулу антитела против человеческого С5-белка системы комплемента. В клинических исследованиях эффективность
экулизумаба была такой, что в 80% случаев он снимал пациентов с диализа. Почти у 90% пациентов, получающих препарат, явлений микроангиопатии больше не наблюдалось, а количество тромбоцитов восстанавливалось у большинства уже к 7 дню.Слайд 29 Это интересно знать: Эффективность и безопасность препарата Солирис® у больных
ПНГ и признаками гемолиза оценивали в ходе двойного слепого,
плацебо-контролируемого 26-недельного исследования (Triumph, 87 пациентов), 52-недельного открытого нерандомизированного исследования (Sheperd, 97 пациентов), а также открытого расширенного исследования, в которое были включены пациенты из первых двух исследований и 11 пациентов из исследования 2-ой фазы.Слайд 30 У пациентов, получавших препарат Солирис®, отмечено существенное стабильное
снижение (на 86%, р
ЛДГ. Как следствие, уменьшалась выраженность анемии, что подтверждалось стабилизацией содержания гемоглобина и снижением потребности в гемотрансфузиях. Пациенты отмечали уменьшение слабости и повышение качества жизни. Наблюдалось уменьшение частоты тромбоэмболических осложнений.Слайд 31 Взрослым пациентам с аГУС Экулизумаб назначается в стандартных
дозировках, не зависящих от массы тела. В фазе индукции
(начальный цикл) Экулизумаб вводится в дозе 900 мг в виде внутривенной инфузии один раз в неделю в течение первых 4-х недель терапии (всего 4 инфузии). На 5ой неделе терапии внутривенно вводится 1200 мг препарата (5я инфузия).Слайд 32 В течение всей поддерживающей фазы терапии, которая начинается
через 2 нед. после 5й инфузии препарата, Экулизумаб вводится
внутривенно в дозе 1200 мг один раз в две недели. Критериями эффективности терапии Экулизумабом являются прекращение микроангиопатического гемолиза (снижение уровня ЛДГ до нормальных значений) и нормализация числа тромбоцитов, а также улучшение функции почек.Слайд 36 Прогноз: Несмотря на проведение процедур ПО/иСЗП более 50% пациентов
