- Главная
- Разное
- Бизнес и предпринимательство
- Образование
- Развлечения
- Государство
- Спорт
- Графика
- Культурология
- Еда и кулинария
- Лингвистика
- Религиоведение
- Черчение
- Физкультура
- ИЗО
- Психология
- Социология
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Маркетинг
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Что такое findslide.org?
FindSlide.org - это сайт презентаций, докладов, шаблонов в формате PowerPoint.
Обратная связь
Email: Нажмите что бы посмотреть
Презентация на тему Первичные иммунодефициты
Содержание
- 2. Это генетически детерминированные моногенные заболевания, передающиеся как
- 3. В защите организма принимают участие: Т и
- 4. Тяжело протекающие инфекционные заболеванияАутоиммунные заболеванияПовышенная склонность к развитию злокачественных новообразованийКлинические проявления:
- 5. Начало в раннем возрастеЛокализация: дыхательный тракт и
- 6. Характерные инфекционные проявления ИД
- 7. I. Дефекы дифференцировки и созревания Тлф.T-B- ТКИН:Швейцарский
- 8. Для больных ТКИН характерно в
- 9. Редкое заболевание характеризующиеся дефектом созревания всех лимфоидных
- 10. 2) Швейцарский тип (Т-В-) – проявляется Т
- 11. Дэвид Филлип Веттер - в течение первых 10
- 12. 5) Аутосомно-рецессивный ТКИН (Т-В+) -Мутация в гене
- 13. Дефект развития Т клеток связанный с микроокружением.
- 14. Дефицит аденозиндезаминазы (ADA).Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы (PNP).
- 15. Прогноз при ТКИД Неблагоприятный. Смерть в первые
- 16. II. Дефекы дифференцировки и созревания Bлф.Прогенитор Т
- 17. Заболевание характеризуется агаммаглобулинемиейОтсутствуют зрелые В кл в
- 18. Результат отсутствия созревания IgA-продуцирующих клеток.Характерны:-аллергические-аутоиммунные-инфекционные заболевания (ЛОР
- 19. Повторные инфекцииАутоиммунные расстройстваОнкологические осложненияГематологические нарушенияПоражения респираторного тракта-
- 20. Является комбинированным ИД т.к. выявлены дефекты Тлф.Основные
- 21. Дефект репарации ДНК.Комбинированный ИД (гипо- илиагаммаглобулинемия, нарушение
- 22. Заместительная терапия препаратами Ig в сочетании с антибактериальной терапией.Лечение
- 23. III. Нарушения МНС/TCR взаимодействияДефицит HLA ITAP1/TAP2
- 25. Кроме типичных клинических признаков ТКИН для дефектов
- 26. Мутация гена белка WASP (регулирует цитоскелет в
- 27. Лечение: трансплантация КМ от HLA идентичного донораАнтибиотикотерапияЗаместительная
- 28. прогрессирующая мозжечковая атаксия (нарушение координации движений)ТреморНарушение речителеангиэктазии
- 29. Продолжительность жизни до 20-30 летЛечение:Терапия неврологических расстройствАнтибактериальная терапияЗаместительная терапияПротивовирусная и противогрибковая терапия
- 30. VI. IPEX-синдромХ-сцепленный типДефект Т regАутоиммунные поражения эндокринныхорганов
- 31. VII. Аутоиммунный лимфопролиферативный синдромПервичные дефекты апоптоза лимфоцитов.В результате:Незлокачественная лимфопролиферацияГиперпродукция IgВыработка аутоантителКлинические признаки:ЛимфоаденопатияГепатоспленомегалияАутоиммунные гемоцитопенииАутоиммунные расстройства
- 32. VIII. Х-сцепленный лимфопролиферативный синдромХарактеризуется неспособностью развивать ИО
- 33. Начало с первых недель, месяцев жизниЭпизоды длительной
- 34. Скачать презентацию
- 35. Похожие презентации
Это генетически детерминированные моногенные заболевания, передающиеся как аутосомно-рецессивный (АР) или Х-сцепленный признак.Встречается и аутосомно-доминантный тип наследования.Первичные иммунодефициты (ПИД)
Слайд 2 Это генетически детерминированные моногенные заболевания, передающиеся как аутосомно-рецессивный
(АР) или Х-сцепленный признак.
(ПИД)Слайд 3 В защите организма принимают участие: Т и В
лф, NK-клетки, клетки моноцитарно-макрофагальной и миелоидной линии
Предшественник Т-,
В-, и NK-клеток - ГСК.Блок созревания или дифференцировки клеток приводит к утрате последующих звеньев иммунитета.
Слайд 4
Тяжело протекающие инфекционные заболевания
Аутоиммунные заболевания
Повышенная склонность к развитию
злокачественных новообразований
Клинические проявления:
Слайд 5
Начало в раннем возрасте
Локализация: дыхательный тракт и ЛОР-органы
Поражение
кожи и слизистых
Условно-патогенные и вирулентные МО
Тяжелое течение
Рецидив
Задержка физического развития
Сочетание
2 и боле хронических заболеванийХарактеристика инфекций
Слайд 7
I. Дефекы дифференцировки и созревания Тлф.
T-B- ТКИН:
Швейцарский
тип,
Сидром
Омена
Дефект ADA
Т-В+ ТКИН:
Х-сцепл тип
АP ТКИН
Синдром Ди Джорджа
Дефект PNP
TCR- ТКИН
Дефект
реаранжировкиДефект CD3
CD8- ТКИН
CD4- ТКИН
Слайд 8 Для больных ТКИН характерно в 1ые
недели жизни начало клинических проявлений :
характерная триада (диарея,
пневмония, микоз слизистых), бактериальные и грибковые поражения кожи и слизистыхвирусные инфекции
гипоплазия лимфоидной ткани
отставание в росте и массе
эритродермия
ТКИН
Слайд 9 Редкое заболевание характеризующиеся дефектом созревания всех лимфоидных и
миелоидных клеток.
У больных в костном мозге отсутствуют гранулоциты
и их предшественники. В периферической крови снижено содержание лимфоцитов
в органах кроветворения отсутствуют стромальные ретикулярные клетки.
Причина – не ясна.
1) Ретикулярная дисгенезия
Слайд 10 2) Швейцарский тип (Т-В-) – проявляется Т и
В алимфоцитозом с агаммаглобулинемией. Синдром получил название в связи
с возникновением тяжелой формы иммунного дефицита у детей, проживающих в Швейцарии.3) Синдром Омена (Т-В-) - характеризуется эозинофилией и Ткл инфильтрацией ряда органов: кожа, к-к, печень, селезенка.
4) Х-сцепленный ТКИН (T-B+) - Наиболее распространенная форма. Характеризуется дефектом -цепи ИЛ-2, 4, 7, 9,15, 21 R.
Слайд 11 Дэвид Филлип Веттер - в течение первых 10 секунд
после своего появления на свет (1971 г.) был помещён в обеззараженную
пластиковую среду — пузырь-изолятор, ставший для него жильём на всю последующую жизнь.Х-сцепленный ТКИН.
«Мальчик в скафандре»
Слайд 12 5) Аутосомно-рецессивный ТКИН (Т-В+) -Мутация в гене протеинкиназы
Jak 3. Jak 3 экспрессируется в лимфоидной ткани. Это
выражается изолированным ИД без поражения других органов.
Слайд 13
Дефект развития Т клеток связанный с микроокружением.
Синдром
представляет собой множественные аномалии тимуса, лица, сердца, паращитовидных желез
с гипокальциемией и судорогами. Пороки развития пищеварительного трактаИД связан с гипоплазией тимуса.
6) Синдром Ди Джорджа (Т-В+)
Продолжительность жизни: летальность на 1 мес. жизни – 55%, в первые 6 мес. – 86%.
Слайд 14
Дефицит аденозиндезаминазы (ADA).
Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы (PNP).
ADA и PNP приводят к накоплению токсичных продуктов,
которые действуют на лф.ADA протекает тяжелее (Т-В-),сопровождается скелетными нарушениями. Нарушения окостенения приводят к дефекту реберно-хрящевых соединений, деформации костей таза.
PNP (T-B+) сопровождается неврологическими расстройствами.
4) Метаболические дефекты (ТКИН)
Слайд 15
Прогноз при ТКИД
Неблагоприятный. Смерть в первые
2 года жизни
Лечение ТКИН
Единственный способ
лечения – трансплантация КМ.Заместительная терапия- в/в Ig.
Интенсивная антибактериальная, противогрибковая и противовирусная терапия – в период подготовки к пересадке КМ и поиска донора.
При диагнозе ТКИН младенцев помещают в специальные гнотобиологические боксы.
Слайд 16
II. Дефекы дифференцировки и созревания Bлф.
Прогенитор
Т и
В
CK
Про-В
Зрелая В
Активация В
(перекл
изотипа)
Плазматич
кл
Т-В- ТКИН
XLA
(б-нь Брутона)
CHIgA
ОВИН
Гипер IgM
Синдром
Транзиторная
Младенческая
Гипоглобулинемия
Синдром Неймген
Слайд 17
Заболевание характеризуется агаммаглобулинемией
Отсутствуют зрелые В кл в крови.
Важный признак – гипоплазия лимфоидной ткани: нет миндалин, мелкие
лимфоузлы с отсутствием В-зон. Повышеная предрасположеность к гнойным инфекциям, но вирусные инфекции проходят нормально.
Отставание в росте, изменение формы грудной клетки
Аутоиммунные нарушения
1) Х-сцепленная агаммаглобулинемия (б-нь Брутона)- мутация btk.
Х-сцепл.
АР формы
Слайд 18
Результат отсутствия созревания IgA-продуцирующих клеток.
Характерны:
-аллергические
-аутоиммунные
-инфекционные заболевания (ЛОР органы,
бронхолегочный тракт)
Лечение: основные клинические проявленя. Не показаны препараты Ig
2)
Селективная недостаточность IgA (CHIgA)
Слайд 19
Повторные инфекции
Аутоиммунные расстройства
Онкологические осложнения
Гематологические нарушения
Поражения респираторного тракта- на
1 месте. Синусит, бронхит, пневмонии.
Гастроэнтерологические нарушения- язвенные поражения ЖКТ.
3)
гипер-IgM-cиндром.Х-сцепл. форма
АР-формы (3шт)
Слайд 20
Является комбинированным ИД т.к. выявлены дефекты Тлф.
Основные клинические
симптомы- повторные инфекции респираторного тракта и ЖКТ.
Высока частота
злокачественных опухолейПотеря веса, диарея.
4) ОВИН (общая вариабельная иммунная недостаточность)
Слайд 21
Дефект репарации ДНК.
Комбинированный ИД (гипо- или
агаммаглобулинемия, нарушение функции
Тлф)
Клинические признаки:
Микроцефалия
Птичье лицо
Большой нос
Инфекционные осложнения
Злокачественные новообразования.
5) Синдром Неймеген
Слайд 25 Кроме типичных клинических признаков ТКИН для дефектов МНС/TCR
характерна ассоциация с аутоиммунными феноменами (гемолитическая анемия, энтеропатия, продукция
аутоантител)
Слайд 26
Мутация гена белка WASP (регулирует цитоскелет в ГК)
Ключевые
клинические признаки:
тромбоцитопения
Экзема
Комбинированный ИД
тяжелые инфекции (сепсис, пневмония,
менингит, отит,
диарея)Опухоли
Геморрагические проявления
IV. Синдром Вискотта-Олдрича
Характерная
триада
Х-сцепленная форма
Слайд 27
Лечение:
трансплантация КМ от HLA идентичного донора
Антибиотикотерапия
Заместительная терапия
Для
купирования тяжелых кровотечений прободится переливание тц.
Прогноз: гибель от кровотечения
Слайд 28
прогрессирующая мозжечковая атаксия (нарушение координации движений)
Тремор
Нарушение речи
телеангиэктазии кожи
и склер
нарастающая дистрофия
повторные инфекции респираторного тракта
Онкологические образования
Комбинированный
ИДV. Атаксия- телеангиэктазия (дефект репарации ДНК)
АР-форма
Слайд 29
Продолжительность жизни до 20-30 лет
Лечение:
Терапия неврологических расстройств
Антибактериальная терапия
Заместительная
терапия
Противовирусная и противогрибковая терапия
Слайд 30
VI. IPEX-синдром
Х-сцепленный тип
Дефект Т reg
Аутоиммунные поражения эндокринных
органов ,
пищеварительного тракта.
Увеличенная чувствительность к
инфекциям
(сепсис, менингит)
Тяжелая диарея,
кахексия, сахарный диабет
1 типа
Слайд 31
VII. Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром
Первичные дефекты апоптоза лимфоцитов.
В результате:
Незлокачественная
лимфопролиферация
Гиперпродукция Ig
Выработка аутоантител
Клинические признаки:
Лимфоаденопатия
Гепатоспленомегалия
Аутоиммунные гемоцитопении
Аутоиммунные расстройства
Слайд 32
VIII. Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром
Характеризуется неспособностью развивать ИО к
EBV.
Белок SAP играет ведущую роль в противовирусном иммунитете.
Если нет
белка, то сигнал не проводится, происходит поликлональная активация Влф. Клиническая особенность: тяжелое течение инфекционного мононуклеоза.
Слайд 33
Начало с первых недель, месяцев жизни
Эпизоды длительной лихорадки
Гнойные
инфекции кожи и подкожной клетчатки различной локализации (абсцессы, флегмоны)
Рецидивирующие
гнойные инфекции: стоматит, лимфаденит, синусит пневмонияVI. Дефекты системы фагоцитоза
Хроническая гранулематозная
болезнь
