Презентация на тему Наследственные, дегенеративные, демиелинизирующие заболевания ЦНС

Наследственно-дегенеративные заболевания нервной системы

многих лет. 2.Они резистентны к предпринимаемым терапевтическим воздействиям. 3.Тенденция к двустороннему

симметричному распределению патологических изменений.

Характерными чертами дегенеративных заболеваний являются

мышечного объема (атрофия), непроизвольные мышечные подергивания, спазмы, онемение, покалывание.

Нарушение функции нервно-мышечного соединения может вызывать опущение век (птоз), двоение в глазах (диплопия), и другие признаки мышечной слабости, которые усиливаются в течение дня. При некоторых заболеваниях могут нарушаться глотание и дыхание.

возникающая вне какого-либо поражения нервной системы и приводящая к

тяжелым атрофиям и слабости определенных групп мышц.
Этиология: семейная или наследственная.
Патогенез:
Происходит прогрессирующая гибель мышечных волокон с замещением их соединительной тканью.

1. Возникает слабость проксимальных отделов конечностей, мышц плечевого и

(или) тазового пояса.
2. Походка становится утиной, возникают гиперлордоз, сколиоз, "крыловидные" лопатки. Прогрессирует атрофия мышц.
3. В пораженных мышечных группах постепенно угасают глубокие рефлексы.
4. Электромиография обнаруживает изменения, характерные для первично-мышечного поражения.
5. Биохим. ан. крови: повышается уровень некоторых ферментов в крови (креатинфосфокиназа).

Неуклонно нарастающая обездвиженность создает условия для вторичных инфекций, чаще

всего респираторных (пневмония).

(IgG) к холинорецепторам нервно-мышечных синапсов, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи,

проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью скелетных (поперечно-полосатых мышц).

детей от матерей больных миастенией или транзиторная миастения новорожденных

(синдром вялого ребенка).
2. Миастения юношеского возраста.
3. Миастения взрослых.
II. По выявлению антител:
1. серопозитивная
2. серонегативная.

двигательные нарушения с полным регрессом (10-12%).
2. Миастеническое состояние –

стационарная непрогрессирующая форма в течение многих лет (13%).
3. Прогрессирующая форма – неуклонное прогрессирование заболевания (50-48%).
4. Злокачественная форма – острое начало и быстрое нарастание нарушения функции мышц (25%).
Формы переходят друг в друга.

легкая
б) средняя
в) тяжелая.

поперечно-полосатые мышцы:
глазодвигательные (60-90%)
лицевые (75%)
мышцы конечностей руки (77%),

ноги (55%)
3. Быстрое восстановления после отдыха.

Электрофизиологическое исследование (ЭНМГ).
3. Серологическое исследование.
Клинические пробы:
1. Прозериновая проба –

вводится
Sol.Proserini 0,05% 1-3 мл п/к +
Sol.Atropini 0,1% - 0,5 мл
Оценка через 30 минут.
2. Электрофизиологическое. ЭНМГ – снижение амплитуды потенциала действия min на 10% от нормы. Лучше 12-15% при стимуляционной ЭНМГ.
3. Серологическое определение уровня антител к холиновым рецепторам и поперечно-полосатым мышцам в крови.
4. Рентгеновская компьютерная томография или магнитно-резонансная томография органов средостения. Надежность при выявлении тимомы 95%.

– тензилон, прозерин, калимин. Отличаются они в основном длительностью

действия:
тензилон несколько минут
прозерин 2-3 часа
калимин 4-5 часов.

Тимэктомия – при тимоме обязательна, эффективность от 70-90%, возможны ремиссии.

поражающее преимущественно лиц молодого возраста и приводящее к нетрудоспособности.

1. Наличие генов главного комплекса гистосовместимости

(DR2-галотип на хромосоме 6), гены цитокинов, иммуноглобулинов, белков миелина.
2. Факторы внешней среды:
Роль вирусов бешенства, простого герпеса, кори.

тракта) – геми-, пара-, и монопарезы, спастическое повышение тонуса,

повышение сухожильных рефлексов, патологические пирамидные симптомы, клонусы.
Нарушение координации (поражение путей мозжечка) - атаксия, гипотония, нистагм скандированная речь, дисметрия, асинергия.
3. Нарушение чувствительности (поражение проводников глубокой и поверхностной чувствительности) - гипостезия, нарушение вибрационной и температурной чувствительности, мышечно-суставного чувства .
4. Нарушение зрения – (поражение зрительного нерва) - снижение остроты, изменения полей зрения, (часто РС дебютирует развитием ретробульбарного неврита)

мозга) – нарушение координации движений глазных яблок – межъядерная

офтальмоплегия, парез лицевого нерва, псевдобульбарные синдромы
6. Нарушение функций тазовых органов (поражение проводящих путей, обеспечивающих регуляцию мочеиспускания и дефекации) - императивные позывы на мочеиспускание, задержка и недержание мочи, импотенция, запоры и недержания кала.
7. Эмоционально-волевые: депрессии, астенический синдром,
эйфория.

судить о тяжести заболевания и скорости его прогрессирования:

Предотвращение или отдаление во времени развития новых обострений;
3.

Воздействие на симптомы, затрудняющие вести привычный образ жизни, - симптоматическое лечение.
4. Социальная адаптация, позволяющая больному приспособиться к имеющимся проявлениям болезни, чтобы максимально облегчить его жизнь.

кортикостероидов наиболее эффективно в короткий отрезок времени в острую

стадию обострения РС.
Препаратом выбора служит метилпреднизолон (метипред, урбазон, медрол).

системными иммуносупрессивными влияниями при активном прогрессирующем течении РС

и неэффективности кортикостероидной терапии.
III. Рекомбинантный человеческий интерферон бета: в период ремиссии, профилактики обострений.
иммуноглобулины (пентаглобин, иммуноглобулин человеческий для внутривенного введения) в/в 1 раз в месяц в течение 2 лет: при ремиттирующем течении РС с целью снижения частоты обострений и прогрессирования заболевания.

мозга, подкорковые ганглии, черную субстанцию, красные  ядра, пластинку  крыши

среднего   мозга,   ядра   медиального   продольного пучка (ядра Даркшевича), голубоватое место в мосту мозга, ретикуляр­ную формацию.

кислота, норадреналин, серотонин, глутаминовая кислота и нейропептиды.
На интернейроны

полосатого тела дофамин оказывает подавляющее, а глутамат — возбуждающее действие. Действие ацетилхолина зависит от его концентрации: адаптирует поступающие импульсы к необходимой в данный момент двигательной ситуации.
В синапсах (около 20%) те же трансмиттеры оказывают противоположное действие: дофамин — возбуждающее, а глутамат — подавляющее.

уменьшение подвижности;
обеднение движениями (гипокинезия);
маловыразительность и

бедность движений (олигокинезия);
замедленность (брадикинезия);
затруднение в переходе из покоя в движение, паркинсоническое топтание на месте;
характерна поза (поза сгибателей), "застывает" в принятом положении (поза манекена);
походка старческая (шаркающую), шаги мелкие;
больной не размахивает руками (ахейрокинез);
непроизвольное, толчкообразное движение в вперед (propulsio) сторону (латеропульсия), назад (ретропульсия);
маскообразное выражение лица (гипомимия);
речь больных тиха, монотонна, глуха, без достаточных модуляций и звучности, повторение одних и тех же слов (персеверация);
почерк мелкий, с неровными линиями (микрография);

при произвольных движениях и волнении.

в) и атетоз в ноге (г) в виде медленных,

червеобразных, вычурных движений в кистях, пальца рук и стоп, мышцах лица (выпячивание губ, перекашивание рта, гримасничанье)

сокращение мышц туловища и шеи, провоцируется движением, характеризуется вращательным

(штопорообразным) движением туловища, прекращается в покое и применении компенсаторных приемов.

Спастическая кривошея проявляется спастическими сокращениями мышц шеи.Эта патология проявляется в виде непроизвольных движений головы, таких как повороты и наклоны.

туловища, шеи и лица), проксимальными насильственными движениями, возникает при

поражении наружного ядра nuclei lenticularis (putamen) с одновременным вовлечением в процесс денто-рубральной системы (nucleus dentatus мозжечка и nucleus ruber).    
Хореические гиперкинезы наблюдаются при малой хорее, болезни Гентингтона.

мышечных групп настолько быстрые, что при этом не происходит

перемещения конечностей в пространстве. Отмечаются при миоклонус-эпилепсии, кожевниковской эпилепсии, иногда при эпидемическом энцефалите.

леводопа + карбидопа, леводопа + бенсеразид),
холинолитики (например, тригексифенидил),

амантадин,
ингибиторы моноаминоксидазы В (селегилин),
ингибиторы катехол-о-метилтрансферазы (толкапон, энтакапон),
агонисты дофаминовых рецепторов (перибедил, бромокриптин). Любое противопаркинсоническое средство может быть применено в качестве начальной монотерапии, которая при прогрессировании заболевания обычно сменяется той или иной комбинацией этих средств.