Слайд 2
Хондросаркома
– это злокачественная хрящеобразующая опухоль.
На долю хондросаркомы
приходится около 20-25% всех сарком костей.
Возникает преимущественно в
возрасте 30-60 лет, мужчины болеют в 2 раза чаще женщин.
Обычно страдают плоские кости, чаще тазового и плечевого поясов, иногда - диафизы длинных трубчатых костей.
Слайд 3
Формы хондросаркомы:
1) Первичная:
- центральная (син.: интрамедуллярная,
внутрикостная) имеет костномозговое происхождение;
- периферическая
(син.:интракортикальная) - развивается в кортикальном слое кости;
- юкстакортикальная (син.: периостальная)— выходит за пределы кортикального слоя кости;
2) Вторичная, возникающая при озлокачествлении диспластических процессов:
- хондроматоз костей — болезнь Олье—Маффуччи;
- костно-хрящевые экзостозы;
- хондромы;
- хондробластомы;
- хондромиксоидная фиброма.
Гистологическая классификация:
Дедифференцированная хондросаркома
Мезенхимальная хондросаркома
Светлоклеточная хондросаркома
Слайд 4
Клиническая картина:
1)Боль - периферические опухоли медленно увеличиваются и не
вызывают боли, достигая больших размеров; при центральных опухолях боли прогрессивно
нарастают.
2)Припухлость- увеличивается месяцами, иногда годами.
Слайд 5
Диагностика хондросарком:
Лабораторные исследования
Рентгенологическое исследование кости
Трепанбиопсия или пункционная биопсия
- получение столбика ткани с помощью специальной двухкомпонентной иглы
МРТ
Остеосцинтиграфия
КT
Рентген
грудной клетки
Ангиография
ПЭТ
Слайд 6
Рентгенологически
выявляют в очаге деструкции участки обызвествления в виде
крапчатости;
кортикальный слой с признаками эрозии со стороны эндоста
и истончения;
размеры опухоли более 4 см;
периостальная реакция слабо выражена или отсутствует;
может наблюдаться деструкция кортикальной кости и наличие мягкотканного компонента;
в длинных костях локализуется чаще в метафизах и диафизах;
интенсивное внутрикостномозговое распространение.
Слайд 7
При центральных хондросаркомах рентгенологически в метафизе выявляется очаг
деструкции в виде облачкоподобных теней с участками петрификации, кость
веретенообразно вздута.
Периферическая форма хондросаркомы рентгенологически имеет вид цветной капусты за счет неправильно разбросанных теней, кортикальный слой разрушен, изъеден.
Слайд 8
Пациент К. 47 лет. Проксимальное диафизарное опухолевое образование
большеберцовой кости (хондросаркома) и скип-метастаз в дистальном метафизе бедренной
кости:
а)МРТ: коронарное T2-ВИ с жироподавлением;
б) МРТ:коронарное Т1-ВИ;
в) КТ-топограмма;
г) сканирование костей.
Слайд 9
Дедифференцированная хондросаркома
Возникает чаще из центральной хондросаркомы, а
та, в свою очередь, из эндохондромы
Составляет 10% от
общего числа хондросарком.
Клиническая картина: боль, отек и парестезия в месте возникновения опухоли.
Локализация: бедренная кость, кости таза плечевая кость и ребра.
Микроскопия. Ткань биморфного типа: участки хорошо дифференцированной хондросаркомы чередуются с полями низкодифференцированной саркомы.
Рентгенологически:
-или внутрикостное поражение литического типа с нечеткими контурами,
-или необызвествленное новообразование, расположенное в мягких тканях, но связанное с хрящевой опухолью
часто имеется деструкция кортикального слоя
- резкий контраст между хондральной и «дедифферениированной» частями опухоли.
Дифференциальная диагностика. Хондрома, хондросаркома центральная, остеосаркома, фибросаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома.
Слайд 10
Мезенхимальная хондросаркома
Составляет около 6% всех хондросарком.
Локализация: рёбра,
кости лицевого скелета, черепа, таза, позвоночника, лопатка, бедренная кость;
иногда обнаруживается несколько очагов;
Клиническая картина. Интенсивные боли, припухлость.
Микроскопия. Двухфазная структура ткани: островки гиалиноподобной хондроидной ткани различной степени дифференцировки располагаются среди малодифференцированных клеток; хондроидные участки могут обызвествляться и оссифицироваться;
Рентгенологически — литический процесс, деструкция кортикального слоя, участки кальцификации, плохо различимые границы очага.
Дифференциальная диагностика. Доброкачественная и злокачественная гемангиоперицитома, саркома Юинга, дедифференцированная хондросаркома, остеосаркома.
Слайд 11
Светлоклеточная хондросаркома
Составляет около 2% от всех хондросарком
Локализация:
в основном в проксимальных отделах (эпифизах) бедренной и плечевой
костей, реже поражает кости таза и позвоночника.
Клиническая картина. Непостоянные незначительные боли, медленно растущая опухоль.
Микроскопия. Двухфазная ткань дольчатого строения; зоны хрящевого матрикса чередуются с участками, содержащими многочисленные мононуклеарные и многоядерные клетки; характерны крупные хондроциты с выраженной светлой цитоплазмой и чёткими межклеточными границами; встречаются костные трабекулы.
Рентгенологически — литический очаг в основном в области эпифиза, ограниченный склерозированной костью, характерно вздутие кости, кортикальный слой разрушается редко (за исключением больших очагов), оссификация очага (типично для хондросарком) лишь в 25% случаев.
Слайд 12
Лечение.
Сегментарная резекция кости вместе с опухолью -при хондросаркомах
низкой или средней степени злокачественности.
Ампутация и экзартикуляция- при
высокой степени злокачественности.
Радиохирургия с применением системы стереотаксической роботизированной радиохирургии Кибер-Нож, позволяет подвести большую дозу излучения к опухоли за несколько фракций (1 – 5) с минимальнам воздействием на окружающие здоровые ткани.
Химио- и лучевой терапии – резистентна,но может применяться как составной элемент комплексного лечения или с паллиативной целью (нерадикальное хирургическое вмешательство, труднодоступная локализация опухоли).
Слайд 13
Исход хондросаркомы
относительно удовлетворительный;
выражена склонность к локальному рецидивированию;
формы низкой степени злокачественности метастазируют редко и через длительное
время после выявления заболевания,
хондросаркомы высокой степени злокачественности метастазируют рано в лёгкие, головной мозг, печень.
Пятилетняя выживаемость в среднем 45–60%; при хондросаркомах I степени — 90% и снижается до 29% при хондросаркомах III степени злокачественности.
Слайд 14
Клинический случай. Опыт межлопаточно-грудных ампутаций в Республиканском клиническом
онкологическом диспансере Республики Башкортостан
Пациент Я. 36 лет поступил с
жалобами на наличие опухоли правого плеча, болевой синдром, не купирующийся приемом НПВС.
Анамнез заболевания: больным себя считает в течение 2 лет, когда стал отмечать боли в правом плече, наличие опухолевидного образования верхней трети плеча. За медицинской помощью в течении 2 лет не обращался. В связи с нарастанием вышеуказанных симптомов обратился к онкологу по месту жительства (пациент житель села), направлен в ОД с диагнозом саркома правой плечевой кости.
Опухоль занимает всю верхнюю половину правого плеча с переходом на плечевой сустав, неподвижная, плотная. Объем активных и пассивных движений в плечевом суставе резко ограничен из-за выраженного болевого синдрома и наличия опухоли.
Слайд 15
Проведено клиническое обследование:
По данным спиральной КТ трех зон
с внутривенным контрастированием (органы грудной клетки, брюшной полости, малого
таза) отдаленных метастазов не выявлено. По данным сцинтиграфии скелета выявлена одна зона накопления радиофармпрепарата – правая плечевая кость.
Рентгенологически и по данным компьютерной томографии опухоль занимает всю верхнюю треть правой плечевой кости, имеет признаки хондросаркомы.
Произведена трепанобиопсия опухоли под внутривенным наркозом. Цитологическое и гистологическое заключение–высокодифференцированная хондросаркома.
Опухоль состоит из незрелых клеток с резко выраженным клеточным атипизмом. Рисунок опухоли
имеет вид микросаркомы, в которой можно
найти участки хрящевой ткани с плохо
оформленными ячейками, содержащие
неправильной формы хондробласты.
Слайд 16
Рентгенологическая картина (a) и КТ (b) хондросаркомы правой плечевой кости.
определяется вздутие
проксимальной половины правой
плечевой кости
отсутствие четких контуров кости
ячеистость структуры
спикулы на фоне выраженного
мягкотканого компонента
Диагноз: Хондросаркома правой плечевой кости G2T2N0M0. С учетом местнораспространенного процесса (переход опухоли на плечевой сустав, мягкие ткани плеча и грудной стенки), данных морфологии (хондросаркома) произведена межлопаточно-грудная ампутация.
