Что такое findslide.org?

FindSlide.org - это сайт презентаций, докладов, шаблонов в формате PowerPoint.

Для правообладателей

Обратная связь

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Яндекс.Метрика

Презентация на тему Системная красная волчанка

Содержание

СКВ- иммунокомплексное заболевание с генетическим несовершенством иммунорегуляторных процессов, приводящго к образованию множества антител к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем.Системная красная волчанка (СКВ) - системное
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКАКафедра факультетской терапии КГМУПрофессор Л.Н.Елисеева2006 СКВ- иммунокомплексное заболевание с генетическим несовершенством иммунорегуляторных процессов, приводящго к образованию множества «АУТОТОКСИЧЕСКИЙ УЖАС» Эрлих1845г Ferdinand von Hebra –описал сыпь «бабочка»1895г William Osler – Страдали СКВ и умерли Flannery O`Connor – южно-амер. писательница . Распростаненность: 4 –250 случая на 100 000 населения в год. В Калден И.Р.: иммунопатогенез СКВ.Клинический полиморфизм СКВ зависит от взаимодействия аутоАТ с различными СКВ (патогенез)Дисфункция Т-системыДисфункция В-системыНарушение процессов их взаимодействияПриобретение ДНК антигенных свойствПоявление множества АТ СКВ. Роль иммунных комплексов.Отложившиеся в тканях иммунные комплексы вызывают воспалительную реакцию,активируя комплемент, Нарушение взаимодействия Т- и В- системыПоявление АТ и аутоАТОбразование ИКTh 2- иммунный ответГуморальный тип иммунного ответаЭтиология? ТЕЧЕНИЕ СКВОстроеПодостроеХроническоеОСОБЫЕ ФОРМЫ: СКВ в пожилом возрасте Неонатальная СКВ (Ig-АТ к Ro(SS-A) СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА [Пересмотренные критерии 1982]: (Revidierte Kriterie 5.Неэрозивный артрит:6.Серозит:7.Вовлечение почек:8.Вовлечение ЦНС:9.Изменения крови:10. Иммунологические изменения:11.Антинуклеарные АТ:2 или более периферических суставаплеврит КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СКВКлассическая триада: кожа (бабочка), почки (люпус нефрит), Выделяют 28 вариантов кожных изменений при СКВ. Кожные изменения отсутствуют у 10 Дискоидные очаги (15%)Алопеция (генер. и очаг.) (40%)Поражения глаз 15%Хориоидит 5%Конъюнктивит, эписклерит Васкулиты, АФСПанникулит (5%) , livedo reticularisТромбозы 15% (Вен 10%, Артерий 5%)Самопроизвольный аборт 30%С-дром Рейно СКВ. Поражение суставовАртралгии встречаются у 100% больных.Чаще всего поражаются ПМФ, ПФ, запястно-пястные СКВ. Поражение сердца.Поражение сердца при СКВ ~ 55%Поражение клапанов ~ 50%Перикардит ~ Поражение клапановСистолические шумы у 6 - 44% пациентов.Причины: поражение клапанов сердца (органический ЭндокардитЭндокардит Лимбана-Сакса - нередкое осложнение СКВ .В одном отчете у 7 пациентов Миокардит Часто не диагностируется. Манифестирует от 8 до 25% Его следует подозревать Нарушения проводимости Нарушения проводимости, которые могут присутствовать как последствия активного или перенесенного Поражение коронарных артерийПоражение КА диагностируется у 2-6% пациентов с СКВ и может Поражение сердца и легких (60%)Миокардит - 10%Перикардит 30%Асептический тромбоэндокардит 10%(Либмана-Сакса)Плеврит СКВ. Поражение легких.Сухой или выпотной плеврит.Люпус-пневмонит (дисковидные ателектазы в базальных отделах легких или интерстициальное поражение)Отек легких Поражение перикардаНаиболее частое поражение сердца при СКВ.Доброкачественный перикардит может предшествовать клиническим проявлениям СКВ. ПерикардитПерикардит до 30% Поражение ЦНС (60%)Когнитивные нарушения – 50%Головные боли -25%Судорожные припадки – 20%ЧМ н, СКВ. Поражение нервной системы.Отмечается почти у всех больных.Одной из главных причин поражения Гематологические синдромы (85%)Нормоцитарная нормохромная анемия -70%Гемолитическая анемия - 10%Лейкопения (< 4000 мкл~) СКВ. Поражение почек. (40%) АТ к рибо-нуклеопротеиду Белки, связанные с м я РНК высокий титр Системные поражения при СКВ и прогноз обусловлены:Смешанным повреждениемЦитотоксическоеИммуннокомплексноеТромботическоеКлиническое поражение почек 50%-70%Морфологическое – Волчаночный нефрит - полиморфологиченкласс отсуствие изменений в биоптатекласс мезангиальный гломерулонефрит3. класс очаговый Класс II СКВ очаговая пролиферация мезангияКласс IV СКВ Диффузная пролиферация с/без некрозаКласс Иммунофлюоресцентный методIgMС3В.В.Серов (1980): очаговый и диффузный пролиферативный нефрит,МембранозныйМезангиопролиферативныйМезангиокапиллярныйфибропластическийСпецифичны для СКВ:Фибриноидный некроз кпКариопикноз ОЦЕНКА АКТИВНОСТИИНДЕКС ХРОНИЗАЦИИГломерулосклерозФиброзные полулунияАтрофия канальцевИнтерстициальный фиброзИНДЕКС АКТИВНОСТИКлеточная пролиферацияФибриноидный некрозКлеточные полулунияГиалиновые тромбыЛейкоцитарная Лекарственная волчанка.Некоторые лекарственные препараты могут индуцировать волчаночно-подобный синдром, особенно те, которые ацетилируются LE - клеткиФеномен связан с присутствием в сывороткеIgG антител к ДНК-гистоновомукомплексу, реагирующие СКВ. Антинуклеарный фактор.СКВ:>95%Выявляется при воспалительных, инфекционных и опухолевых заболеванияхЗдоровые: 5%-15% специфичен для СКВ (98%) Антинуклеарные АТ (к разным ядерным АГ) При повторных «-» результате СКВ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗСиндром хр. усталостиФибромиалгия Болезнь ЛаймаЛекарственная волчанка (гидралазин, прокаинамид, изониазид идр) РА ЛЕЧЕНИЕ (клинические рекомендации) Ассоциация ревматологов России 2005Л-Нефрит с минимальными изменениями: специфическая терапия В/в иммуноглобулин: тяжелая резистентная тромбоцитопения при риске кровотеченийМикофенолата мофетил: люпус-нефрит рефрактерный к Если против какой-либоболезни предлагают много средств, это значит, что болезнь не излечима. А.П. Чехов Желаю здоровья
Слайды презентации

Слайд 2 СКВ- иммунокомплексное заболевание с генетическим несовершенством иммунорегуляторных процессов,

СКВ- иммунокомплексное заболевание с генетическим несовершенством иммунорегуляторных процессов, приводящго к образованию

приводящго к образованию множества антител к собственным клеткам и

их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем.

Системная красная волчанка (СКВ) - системное аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией широкого спектра органонеспецифических аутоАТ к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное повреждение внутренних органов.

МКБ-10: М32 Системная красная волчанка

Слайд 3 «АУТОТОКСИЧЕСКИЙ УЖАС» Эрлих
1845г Ferdinand von Hebra –описал сыпь «бабочка»

1895г

«АУТОТОКСИЧЕСКИЙ УЖАС» Эрлих1845г Ferdinand von Hebra –описал сыпь «бабочка»1895г William Osler

William Osler – описал системные симптомы («экссудативная эритема»)

1948г William

Hargraves описал LE-клетки в костном мозге

1956г Peter Miescher – абсорбция LE-фактора клеточными ядрами

1958г George Friou – описал метод идентификации анти ядерных АТ меченных флуоресцентным антигаммаглобулином

Страдали СКВ и умерли
Flannery O`Connor – южно-амер. писательница
Ferdinand Marcos – президент Филиппин

Слайд 4 Страдали СКВ и умерли Flannery O`Connor

Страдали СКВ и умерли Flannery O`Connor – южно-амер. писательница Ferdinand Marcos

– южно-амер. писательница Ferdinand Marcos – президент Филиппин
«Мне страшно: волк

терзает меня изнутри».


Из письма
Флэннери О’Коннор,
страдающей СКВ

Слайд 5 .
Распростаненность: 4 –250 случая на 100 000

. Распростаненность: 4 –250 случая на 100 000 населения в год.

населения в год.
В США заболеваемость СКВ 50-70 новых

случаев на 1 млн насел. Во всех климатических поясах
Более 70% заболевают в 14- 40 лет (пик 14-25 лет).
М:Ж 1:8 - 1:10, у детей 1:3
патогенез неясен
? медленных вирусов (ретровирусов)?
? наследственность DR2, DR3 ?
? гормональные факторы (отрицательное влияние эстрогенов) ?
факторы окружающей среды: УФО, бактериальное загрязнение, ЛС
⇑ частоты СКВ среди лиц черной расы, китайцев, пуэрториканцев

Циркулирующие иммунные комплексы откладываются в субэндотелиальном слое БМ сосудов многих органов, вызывают воспалительную реакцию, активизируют комплемент, миграцию нейтрофилов, высвобождая кинины, ПГ и др. повреждающие в-ва

Скрининг не проводят

Этиология СКВ неизвестна, первичную профилактику не проводят

Смертность при СКВ в 3 раза выше, чем в популяции..

Слайд 6

Слайд 7 Калден И.Р.: иммунопатогенез СКВ.
Клинический полиморфизм СКВ зависит от

Калден И.Р.: иммунопатогенез СКВ.Клинический полиморфизм СКВ зависит от взаимодействия аутоАТ с

взаимодействия аутоАТ с различными тканями.
Апоптоз (гистон Н24).
Дефект системы комплемента.
Активация

В-системы.
Повышение содержания антител
(ЦИК, АНФ, АФЛ АТ, перекрестно-реагирующие АТ, внутриклеточные антитела,
АТ к ДНК).

Слайд 8 СКВ (патогенез)
Дисфункция Т-системы
Дисфункция В-системы
Нарушение процессов их взаимодействия
Приобретение ДНК

СКВ (патогенез)Дисфункция Т-системыДисфункция В-системыНарушение процессов их взаимодействияПриобретение ДНК антигенных свойствПоявление множества


антигенных свойств
Появление множества
АТ и аутоАТ
Образование иммунных комплексов
Поражение почек,

сосудов, ЦНС, легких, суставов …








Слайд 9 СКВ. Роль иммунных комплексов.
Отложившиеся в тканях иммунные
комплексы

СКВ. Роль иммунных комплексов.Отложившиеся в тканях иммунные комплексы вызывают воспалительную реакцию,активируя

вызывают воспалительную
реакцию,
активируя комплемент, миграцию
нейтрофилов,
высвобождая кинины,
простагландины

и
другие повреждающие вещества.

Слайд 10
Нарушение взаимодействия Т- и В- системы
Появление АТ и

Нарушение взаимодействия Т- и В- системыПоявление АТ и аутоАТОбразование ИКTh 2- иммунный ответГуморальный тип иммунного ответаЭтиология?

аутоАТ
Образование ИК
Th 2- иммунный ответ
Гуморальный тип иммунного ответа
Этиология?

Слайд 11 ТЕЧЕНИЕ СКВ
Острое
Подострое
Хроническое
ОСОБЫЕ ФОРМЫ:
СКВ в пожилом возрасте

ТЕЧЕНИЕ СКВОстроеПодостроеХроническоеОСОБЫЕ ФОРМЫ: СКВ в пожилом возрасте Неонатальная СКВ (Ig-АТ к

Неонатальная СКВ (Ig-АТ к Ro(SS-A)
СКВ + АФС


СКВ. Классификация (Насонова В.А.,1982)

Степени активности:
минимальная
умеренная
высокая

Слайд 12 СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА [Пересмотренные критерии 1982]:

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА [Пересмотренные критерии 1982]: (Revidierte Kriterie von

(Revidierte Kriterie von 1982,Tan et.al.,Arthritis Rheum. 25: 1271-1277, 1982)


1. Эритема в виде бабочки (50%):
фиксированная эритема, плоская или возвышающаяся, в области щек (чаще при свободных носогубных складках)

2. Дискоидные изменения кожи:
эритематозные, приподнимающие кожные пятна со спаянными кератозными участками и фолликулярными пробками; атрофические рубцы могут появляться в старых повреждениях

3. Фотосенсибилизация: (70%)
покраснение кожи - необычная реакция на солнце

4. Изъязвление в полости рта или носоглотки: безболезненные

(40%)

Слайд 13 5.Неэрозивный артрит:

6.Серозит:
7.Вовлечение почек:
8.Вовлечение ЦНС:
9.Изменения крови:



10. Иммунологические изменения:


11.Антинуклеарные АТ:
2

5.Неэрозивный артрит:6.Серозит:7.Вовлечение почек:8.Вовлечение ЦНС:9.Изменения крови:10. Иммунологические изменения:11.Антинуклеарные АТ:2 или более периферических

или более периферических сустава

плеврит или перикардит.
протеинурия> 0,5 г/сут. или

цилиндрурия
судорожные припадки или психозы
гемолитическая анемия или лейкопения <4000/м3, лимфопения <1500/м3 или тромбоцитопения < 100000/м3, не индуцированные медикаментами
положительный тест на LE-клетки или положительный анти-ДНК или положительный анти dsDNA –AK или положительный anti-Sm-AТ или ложноположительный люэс-тест
повышение титра антиядерных антител методом иммунофлюоресценции или подобным.

Достоверно при 4 и более критериях

Слайд 14 КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СКВ
Классическая триада:
кожа (бабочка),

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СКВКлассическая триада: кожа (бабочка), почки (люпус нефрит),

почки (люпус нефрит),
суставы (артрит, артралгии)
Общие

симптомы Утомляемость, недомогание, лихорадка, снижение
аппетита, тошнота, похудание (95%)

Поражения опорно-двигательного аппарата (95%):
Артралгия, миалгия (95%)
Полиартрит без эрозий (60%)
Деформация кисти (10%)
Миопатия (40%)
Миозит (5%)
Асептический некроз кости (15%)

Слайд 15 Выделяют 28 вариантов кожных изменений при СКВ.
Кожные

Выделяют 28 вариантов кожных изменений при СКВ. Кожные изменения отсутствуют у

изменения отсутствуют у 10 -15% больных.
У 20-25% кожный синдром

бывает начальным признаком болезни.
У60-70% больных появляется на разных этапах заболевания.

слизистые

Слайд 16
Дискоидные очаги (15%)
Алопеция (генер. и очаг.) (40%)
Поражения

Дискоидные очаги (15%)Алопеция (генер. и очаг.) (40%)Поражения глаз 15%Хориоидит 5%Конъюнктивит, эписклерит

глаз 15%
Хориоидит 5%
Конъюнктивит, эписклерит 10%
Ксерофтальмия 15%
Поражения ЖКТ 45%
общие

30%
Васкулит + кровотечение/перфорация – 5%
Асцит <5%
Изменение активности ферментов 40%

Слайд 17 Васкулиты, АФС
Панникулит (5%) , livedo reticularis
Тромбозы 15% (Вен

Васкулиты, АФСПанникулит (5%) , livedo reticularisТромбозы 15% (Вен 10%, Артерий 5%)Самопроизвольный аборт 30%С-дром Рейно

10%, Артерий 5%)
Самопроизвольный аборт 30%
С-дром Рейно

Слайд 18 СКВ. Поражение суставов
Артралгии встречаются у 100% больных.
Чаще всего

СКВ. Поражение суставовАртралгии встречаются у 100% больных.Чаще всего поражаются ПМФ, ПФ,

поражаются ПМФ, ПФ, запястно-пястные и коленные суставы.
Процесс обычно симметричный.
Тендиниты

нередко вызывают сгибательные контрактуры пальцев рук.
Рентгенологически: эрозии редко (1-5%), асептические некрозы костей - до 25%).

Слайд 19 СКВ. Поражение сердца.
Поражение сердца при СКВ ~ 55%
Поражение

СКВ. Поражение сердца.Поражение сердца при СКВ ~ 55%Поражение клапанов ~ 50%Перикардит

клапанов ~ 50%
Перикардит ~ до 48%
Миокардиальная дисфункция ~

78 %.

Слайд 20 Поражение клапанов
Систолические шумы у 6 - 44% пациентов.
Причины:

Поражение клапановСистолические шумы у 6 - 44% пациентов.Причины: поражение клапанов сердца

поражение клапанов сердца (органический шум), анемия, лихорадка, тахикардия, кардиомегалия

(функциональный шум).
Диастолические шумы - у 1-3% пациентов: недостаточность АК, (требующая протезирования).
Поражение МК часто, но бессимптомно.
ПМК при СКВ до 25% случаев

Слайд 21 Эндокардит
Эндокардит Лимбана-Сакса - нередкое осложнение СКВ .
В одном

ЭндокардитЭндокардит Лимбана-Сакса - нередкое осложнение СКВ .В одном отчете у 7

отчете у 7 пациентов из 74 (TTЭхо)
НО при TEЭхо

- у 43%
Эндокардит Лимбана-Сакса часто ассоциирован с АФС
Verrucous эндокардит обычно бессимптомен
Возможны системные эмболии.

Слайд 22 Миокардит
Часто не диагностируется. Манифестирует от 8 до

Миокардит Часто не диагностируется. Манифестирует от 8 до 25% Его следует

25%
Его следует подозревать при длительно существующей тахикардии, несоответствующей

t° тела, нарушениях на ЭКГ и необъяснимой кардиомегалии.
Эхокардиография может выявить нарушения систолической и диастолической функции ЛЖ
Острый миокардит может сопровождать другие проявления острой СКВ, обычно – перикардит
Миокардит следует лечить преднизолоном и проводить симптоматическую терапию сердечной недостаточности.

Слайд 23 Нарушения проводимости
Нарушения проводимости, которые могут присутствовать как

Нарушения проводимости Нарушения проводимости, которые могут присутствовать как последствия активного или

последствия активного или перенесенного в прошлом перикардита и/или миокардита

отмечены у 34-70% пациентов с СКВ.
Врожденный сердечный блок может быть частью неонатального люпус-синдрома.
У многих матерей этих детей встречается или СКВ, или синдром Шегрена, антитела к Ro (SS-A) и/или La (SS-B), и HLA-DR3
anti-Ro and anti-La антитела могут индуцировать аутоиммунное поражение, предотвращающее нормальное развитие проводящих путей (волокон) сердца.
Рекомендуется, чтобы титр anti-Ro антител измерялся в раннем сроке беременности у женщих больных СКВ.

Слайд 24 Поражение коронарных артерий
Поражение КА диагностируется у 2-6% пациентов

Поражение коронарных артерийПоражение КА диагностируется у 2-6% пациентов с СКВ и

с СКВ и может приводить к острому ИМ у

молодых женщин
Поражение КА (стенокардия, ИМ, ХСН - ведущая причина смерти у больных, страдающих СКВ свыше 10 лет.
В одном из отчетов поражение КА встречалось в 8.3% у 229 пациентов и было ответственно за 3 из 10 смертельных исходов.

Слайд 25 Поражение сердца и легких (60%)
Миокардит - 10%
Перикардит

Поражение сердца и легких (60%)Миокардит - 10%Перикардит 30%Асептический тромбоэндокардит 10%(Либмана-Сакса)Плеврит 50%Волчаночный

30%
Асептический тромбоэндокардит 10%
(Либмана-Сакса)
Плеврит 50%
Волчаночный пневмонит 10%
Интерстициальный фиброз легких

5%
Легочная гипертензия < 5%
РДСВ,
диффузная кровоточивость паренхимы - < 5%

Слайд 26 СКВ. Поражение легких.
Сухой или выпотной плеврит.
Люпус-пневмонит (дисковидные ателектазы

СКВ. Поражение легких.Сухой или выпотной плеврит.Люпус-пневмонит (дисковидные ателектазы в базальных отделах легких или интерстициальное поражение)Отек легких

в базальных отделах легких или интерстициальное поражение)
Отек легких

Слайд 27 Поражение перикарда
Наиболее частое поражение сердца при СКВ.
Доброкачественный перикардит

Поражение перикардаНаиболее частое поражение сердца при СКВ.Доброкачественный перикардит может предшествовать клиническим

может предшествовать клиническим проявлениям СКВ.
Боль в груди, шум

трения перикарда, ЭхоКГ
Выпот - фибринозный экссудат / транссудат может содержать антинуклеарные антитела, LE-клетки, комплемент и иммунные комплексы.
В перикарде могут обнаруживаться очаги воспалительного повреждения с иммунными комплексами.
тампонаде и констриктивный перикардит редки
серьезное осложнение – развитие гнойного перикардита

Слайд 28 СКВ. Перикардит
Перикардит до 30%

СКВ. ПерикардитПерикардит до 30%

Слайд 29 Поражение ЦНС (60%)
Когнитивные нарушения – 50%
Головные боли -25%
Судорожные

Поражение ЦНС (60%)Когнитивные нарушения – 50%Головные боли -25%Судорожные припадки – 20%ЧМ

припадки – 20%
ЧМ н, ОНМК и др.поражения15%
Полинейропатии –

15%
Психозы – 10%

Синдром Снеддона
АГ + ливедо + ИМ

Слайд 30 СКВ. Поражение нервной системы.
Отмечается почти у всех больных.
Одной

СКВ. Поражение нервной системы.Отмечается почти у всех больных.Одной из главных причин

из главных причин поражения ЦНС является сосудистая патология.
Воздействие антинейрональных

антител.
Инсульты, тромбозы вследствие развития АФС.
Острый поперечный миелит вследствие ишемического некроза и демиелинизации волокон спинного мозга.
Полинейропатии.
Психические нарушения.

Слайд 31 Гематологические синдромы (85%)
Нормоцитарная нормохромная анемия -70%
Гемолитическая анемия -

Гематологические синдромы (85%)Нормоцитарная нормохромная анемия -70%Гемолитическая анемия - 10%Лейкопения (< 4000

10%
Лейкопения (< 4000 мкл~) – 65%
Лимфопения (< 1500 мкл~)

– 50%
Тромбоцитопения (< 100 000 мкл~) – 15%
Ингибиторные коагулопатии 10-20%
Спленомегалия - 15%
Увеличение лимфоузлов - 20%

Синдром Эванса:
Тромбоцитопения+ гемолитическая анемия

Слайд 32 СКВ. Поражение почек.

СКВ. Поражение почек.

Слайд 33
(40%) АТ к рибо-нуклеопротеиду Белки, связанные с м

(40%) АТ к рибо-нуклеопротеиду Белки, связанные с м я РНК высокий

я РНК
высокий титр при ПМ, СКВ, ССД и

смешанном ЗСТ.
АТ к АГ La/SS-B 10% Фосфопротеид. Специфичны для синдрома Шегрена
(70%) АТ к гистонам. При лекарственной волчанке
(50%) АФЛ АТ: Волчаночный антикоагулянт, АТ к КЛ и ложный Вассерман. высокий титр IgG - высокий риск тромбозов, бесплодия, тромбоцитопении, пороков сердца
(60%) АТ к эритроцитам - риск гемолитической анемии
(30%) АТ к тромбоцитам - тромбоцитопении
(70%) АТ к лимфоцитам - лейкопения, нарушение функций Т-лимфоцитов
(60%) АТ к нейронам - высокий титр IgG = СКВ с поражением ЦНС
(20%) АТ к Р-белку рибосом - СКВ с депрессией и психозами


30% СКВ - АТ к АГ «Ro/SS-A» Белки, связанные с PHK (синдром Шегрена, подострой кожной красной волчанке, врожденной недостаточности компонентов комплемента, СКВ без антинуклеарных АТ, у пожилых больных СКВ, при волчанке новорожденных, врожденной АВ-блокаде.
Могут вызывать гломерулонефрит

низкий риск гломерулонефрита

Слайд 34 Системные поражения при СКВ и прогноз обусловлены:
Смешанным повреждением
Цитотоксическое
Иммуннокомплексное
Тромботическое
Клиническое

Системные поражения при СКВ и прогноз обусловлены:Смешанным повреждениемЦитотоксическоеИммуннокомплексноеТромботическоеКлиническое поражение почек 50%-70%Морфологическое

поражение почек 50%-70%
Морфологическое – чаще
Варианты поражения почек:
1. Гломерулонефрит
2. Некротизирующий

гломерулонефрит
3. Инфаркты почек
4. Тубулоинтерстициальные повреждения
5. Реноваскулярная гипертензия

Слайд 35 Волчаночный нефрит - полиморфологичен
класс отсуствие изменений в биоптате
класс

Волчаночный нефрит - полиморфологиченкласс отсуствие изменений в биоптатекласс мезангиальный гломерулонефрит3. класс

мезангиальный гломерулонефрит
3. класс очаговый пролиферативный нефрит
4. класс – диффузный

пролиферативный гломерулонефрит
5. класс – мембранозный гломерулонефрит
6. класс – склерозирующий гломерулонефрит

Морфологическая классификация волчаночного нефрита
ВОЗ (1982г)

Слайд 36 Класс II СКВ
очаговая пролиферация мезангия
Класс IV СКВ

Класс II СКВ очаговая пролиферация мезангияКласс IV СКВ Диффузная пролиферация с/без


Диффузная пролиферация с/без некроза
Класс V СКВ
Мембранозный нефрит
Протеинурия (>

500 мг/сут) 50%
Клеточные цилиндры 50%
Нефротический синдром 25%
Почечная недостаточность 5-10%

Слайд 37 Иммунофлюоресцентный метод
IgM
С3
В.В.Серов (1980):
очаговый и диффузный пролиферативный нефрит,
Мембранозный
Мезангиопролиферативный
Мезангиокапиллярный
фибропластический
Специфичны

Иммунофлюоресцентный методIgMС3В.В.Серов (1980): очаговый и диффузный пролиферативный нефрит,МембранозныйМезангиопролиферативныйМезангиокапиллярныйфибропластическийСпецифичны для СКВ:Фибриноидный некроз

для СКВ:
Фибриноидный некроз кп
Кариопикноз и кариорексис
Гематоксилиновые тельца
Гиалиновые тромбы
«проволочные петли»

Слайд 38 ОЦЕНКА АКТИВНОСТИ
ИНДЕКС ХРОНИЗАЦИИ
Гломерулосклероз
Фиброзные полулуния
Атрофия канальцев
Интерстициальный фиброз
ИНДЕКС АКТИВНОСТИ
Клеточная

ОЦЕНКА АКТИВНОСТИИНДЕКС ХРОНИЗАЦИИГломерулосклерозФиброзные полулунияАтрофия канальцевИнтерстициальный фиброзИНДЕКС АКТИВНОСТИКлеточная пролиферацияФибриноидный некрозКлеточные полулунияГиалиновые тромбыЛейкоцитарная

пролиферация
Фибриноидный некроз
Клеточные полулуния
Гиалиновые тромбы
Лейкоцитарная инфильтрация клуб.
Интерстициальная инфильтрация мононуклеарными клетками
Гломерулосклероз

и фиброзные полулуния:
0 –отсутствуют
1 – поражено < 25% ткани клубочка
2 – поражено 25-50% ткани клубочка
3 – поражено более 75% - « - »- « - » -

Атрофия канальцев и интерстициальный фиброз
0- отсутствуют
1- легкая
2 – умеренная
3 – тяжелая степень

В баллах от 0 до 3
по выраженности процесса
Фибриноидный некроз 2 и выше


Макс. ИХ = 12

Макс. ИА = 24

Слайд 39 Лекарственная волчанка.
Некоторые лекарственные препараты могут индуцировать волчаночно-подобный синдром,

Лекарственная волчанка.Некоторые лекарственные препараты могут индуцировать волчаночно-подобный синдром, особенно те, которые

особенно те, которые ацетилируются в печени – гидралазин, прокаинамид

(новокаинамид) и реже- изониазид.
Поражение почек встречается редко, но могут иметь место пролиферативный гломерулонефрит или нефротический синдром.

(70%) АТ к гистонам. При лекарственной волчанке

Слайд 40 LE - клетки
Феномен связан с присутствием в сывороткеIgG

LE - клеткиФеномен связан с присутствием в сывороткеIgG антител к ДНК-гистоновомукомплексу,

антител к ДНК-гистоновому
комплексу, реагирующие с ядрами, высвобождающимися из различных

клеток.
Обнаруживаются у 70-80% больных СКВ
70-80% б-ых лекарстенной волчанкой
20% б-ых дискоидной волчанкой
15% активный гепатит
5-15% б-ых РА, Шегрена
Низкая чувствительность, трудности стандартизации

Общ. ан. крови - панцитопения.
LE - клетки обнаруживаются в 50-80% случаев.
Антинуклеарный фактор отсутствует у 5% больных.
Наличие АТ к н-ДНК.
Волчаночный антикоагулянт (АТ к 8, 9 и 12 факторам свертывания).

Слайд 41 СКВ. Антинуклеарный фактор.
СКВ:>95%
Выявляется при воспалительных, инфекционных и опухолевых

СКВ. Антинуклеарный фактор.СКВ:>95%Выявляется при воспалительных, инфекционных и опухолевых заболеванияхЗдоровые: 5%-15% специфичен для СКВ

заболеваниях
Здоровые: 5%-15%
специфичен для СКВ

Слайд 42 (98%) Антинуклеарные АТ (к разным ядерным АГ)
При

(98%) Антинуклеарные АТ (к разным ядерным АГ) При повторных «-» результате

повторных «-» результате СКВ маловероятна
Тест на АНАт – лучший

скрининговый тест для СКВ.
Выполнять всегда при подозрении на СКВ
АНАт «+» в значимом титре (1:160 и выше) у всех пациентов страдающих СКВ

Антитела к Sm (Smith) –антигену - маркеры СКВ в 30% случаях (ИФМ) и 20% (гемагглютинации)
Не коррелируют с активностью и вариантом течения СКВ

70% Антитела к ДНК
АТ к нативной ДНК относительно специфичны для СКВ
Высокий титр - признак гломерулонефрита и ⇑ активности СКВ

dsDNA- и Sm- антитела
Для СКВ высоко специфичны два вида антител
anti-double-stranded DNA (dsDNA) антитела
anti-Sm антитела
Чувствительность– 66–95%
Специфичность – 75–100%
Predictive value – 89-100%

Выявляется при воспалении, инфекциях, опухолях
Здоровые: 5%-15%

Слайд 43


ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Синдром хр. усталости
Фибромиалгия
Болезнь Лайма
Лекарственная волчанка (гидралазин,

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗСиндром хр. усталостиФибромиалгия Болезнь ЛаймаЛекарственная волчанка (гидралазин, прокаинамид, изониазид идр)

прокаинамид, изониазид идр)
РА (Больные СКВ могут иметь положительный

РФ).
Смешанная криоглобулинемия (гепатита С)
Гранулематоз Вегенера.
Узелковый полиартериит
Сывороточная болезнь
Атероматозная эмболия
ВИЧ-инфекция/СПИД
Злокачественное новообразование.
Вирусный артрит
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Слайд 44 ЛЕЧЕНИЕ (клинические рекомендации) Ассоциация ревматологов России 2005
Л-Нефрит с минимальными изменениями:

ЛЕЧЕНИЕ (клинические рекомендации) Ассоциация ревматологов России 2005Л-Нефрит с минимальными изменениями: специфическая

специфическая терапия не нужна
Мезангиальный люпус-нефрит:
Протеинурия > 1г/сут.: пульс-терапия

МП 1000мг 3 дня, затем 0,5мг/кг р.оs
Протеинурия < 1 г/сут.: КГС и иммуносупрессоры не нужны

Мембранозный люпус-нефрит:
Протеинурия > 3г/сут (НС): пульс-терапия МП 1000мг 3 дня
+ болюс циклофосфамид 0,5-1 г/м2, затем 1мг/кг р.оs
+ 1раз/месяц МП 1000мг + ЦФ 500-1000 6мес, затем 1/3мес – 2 года
Протеинурия < 3г/сут: МП 0,5-1мг/кг/сут + азатиоприн 2-3мг/кг/сут
нет эффекта - циклофосфан 3 – 5мг/кг/сут.

Пролиферативный люпус-нефрит:
Протеинурия > 1,5 +нарушение функции почек пульс МП 1000мг 3 дня
+ЦФ 0,5-1г/м2, затем Преднизолон 1мг/кг/сут р.оs (пульсы ежемесячно)
Протеинурия < 1,5 г/сут.- Преднизолон0,5мг/кг/сут+ азатиоприн 2-3мг/сут
ЦФ 0,5-1г/м2 1 раз в 3 мес, азатиоприн 2-3 мг/кг/сут

Слайд 45 В/в иммуноглобулин: тяжелая резистентная тромбоцитопения при риске кровотечений
Микофенолата

В/в иммуноглобулин: тяжелая резистентная тромбоцитопения при риске кровотеченийМикофенолата мофетил: люпус-нефрит рефрактерный

мофетил: люпус-нефрит рефрактерный к ЦФ
Плазмаферез (+пульс ГКС,ЦФ): цитопения, криоглобулинемия,

васкулит, поражение ЦНС, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
При развитии ХПН: гемодиализ, трансплантация почки
Ритуксимаб (Мабтера)

Слайд 46 Если против какой-либо
болезни предлагают много средств, это значит,

Если против какой-либоболезни предлагают много средств, это значит, что болезнь не излечима. А.П. Чехов

что болезнь
не излечима.
А.П. Чехов

  • Имя файла: sistemnaya-krasnaya-volchanka.pptx
  • Количество просмотров: 104
  • Количество скачиваний: 0
- Предыдущая Временная стоимость денег
Следующая - Приемы гармонизации композиции. Контраст, нюанс, тождество

Похожие презентации

Ожоги. Отморожения. Электротравма. Первая помощь, профилактика. (Лекция 12) Ожоги. Отморожения. Электротравма. Первая помощь, профилактика. (Лекция 12) 105
Нарушения кислотно-основного состояния Нарушения кислотно-основного состояния 95
Основы медицинской статистики Основы медицинской статистики 96
РАННИЙ ДЕТСКИЙ АУТИЗМ, его клинические симптомы и современная классификация РАННИЙ ДЕТСКИЙ АУТИЗМ, его клинические симптомы и современная классификация 89
Кардиомиопатии. Хирургическое лечение Кардиомиопатии. Хирургическое лечение 93
Рак желудка. Хирургическое лечение Рак желудка. Хирургическое лечение 98
Инструментальная диагностика варикозной болезни вен нижних конечностей. Техника поведения функциональных проб Инструментальная диагностика варикозной болезни вен нижних конечностей. Техника поведения функциональных проб 121
Перечень новых технологий Перечень новых технологий 99
5. БАР и тревожное, паническое расстройство 2008 5. БАР и тревожное, паническое расстройство 2008 174
Болезни сальных желез Болезни сальных желез 140
Созылмалы панкреатит. Муковисцидоз, ішектік форма. Этиология, патогенез. Диагностика.Емдеу әдістері Созылмалы панкреатит. Муковисцидоз, ішектік форма. Этиология, патогенез. Диагностика.Емдеу әдістері 94
Аборт. Бесплодный брак Аборт. Бесплодный брак 120
НЕВРОЗЫ И ПСИХОТЕРАПИЯ НЕВРОЗЫ И ПСИХОТЕРАПИЯ 136
Заболевания щитовидной железы Заболевания щитовидной железы 290
Индексы эндогенной интоксикации в диагностике деструктивного панкреатита Индексы эндогенной интоксикации в диагностике деструктивного панкреатита 84
Наследственный нефрит Наследственный нефрит 122
Синдром Кавасаки Синдром Кавасаки 107
Коагулограмма Коагулограмма 104
Неинфекционные заболевания как глобальная проблема Неинфекционные заболевания как глобальная проблема 118
Липидтер алмасуының бұзылыстары. Семіру Липидтер алмасуының бұзылыстары. Семіру 95
Тактика трансфузионной и гемостатической терапии при акушерских кровотечениях Тактика трансфузионной и гемостатической терапии при акушерских кровотечениях 86
Спинной мозг Спинной мозг 201
Токсикология тяжелых металлов Токсикология тяжелых металлов 92
Биохимия нервной ткани Биохимия нервной ткани 174
Сердечно-сосудистые заболевания Сердечно-сосудистые заболевания 95
Реабилитация пациентов с ишемическим инсультом Реабилитация пациентов с ишемическим инсультом 106
Системная красная волчанка (СКВ) Системная красная волчанка (СКВ) 95
Жұқтырылған қорғаныш тапшылығы белгісі ауруы (ЖҚТБ) Жұқтырылған қорғаныш тапшылығы белгісі ауруы (ЖҚТБ) 112
Профилактика зубочелюстных аномалий Профилактика зубочелюстных аномалий 117
Эндокринология беременности Эндокринология беременности 148