Презентация на тему Синдром Кавасаки

поражает артерии (чаще мелкие и средние), приводит к деструктивно-пролиферативному

васкулиту.

218,6 на 100 тыс. детск. нас.).
В России в 2009

г. 6,6 на 100 тыс. детей до 5 л.
95 % заболевших - дети до 5 лет (наиболее часто 9-11 мес.).
Пик заболеваемости - зимне-весенний период.

небольшие и дилатации (внутренний размер сосуда < 4 мм);

среднего размера (4-8 мм); гигантские (>8 мм).
По степени тяжести проявлений, на основании ЭХО-кг: нет дилатации, транзиторна дилатация (исчезают через 30 д. после появления); регрессия (в течение года); сохраняющиеся аневризмы (изменения сохраняются во 2 году после острой фазы); стеноз (-,+ признаки ишемии).

исчезновения лихорадки; лихорадка и симптомы острого воспаления (иньецированность конъюнктив,

эритема слизистой, эритема и отеки кистей и стоп, сыпь, шейная лимфоаденопатия), миокардит, выпот в полость перикарда, перикардит, эндокардит, поражение клапанов и коронарных артерий (повышение эхогенности и утолщение стенок артерий, неровность внутреннего контура).
Подострая стадия: 2-3 н.; разрешение лихорадки, шелушение пальцев рук и ног, тромбоцитоз, артериит к. а., высокий риск внезапной смерти. аневризмы, стеноз артерий среднего размера, панваскулит и отек сосудистой стенки; далее явления в сосудах уменьшаются, но часть аневризм остается ( угроза инфаркта и тромбоза).
Выздоровление: 6-8 н.; длится до нормализации СОЭ, симптомы разрешаются.

боли в животе (18 %), кашель (28%), ринит (19%),

артралгии (15 %).
В 2,2 % случаев аневризмы возникают в: подключичной, подмышечной, внутренней грудной, почечной, верхней брыжеечной, общей и внутренней подвздошных, бедренных артериях; аневризматическое расширение иногда удается пальпировать.
Атипичный СК: 20 % случаев, 2-3 признака (склерит и гиперемия кожи с припухлостью над межфаланговыми суставами, заглоточный абсцесс ), информативно Эхо-КГ.

>, возникает внезапно, резистентна к жаропонижающим, минимум 5 д.

(до 1 м.).
Гиперемия слизистых полости рта и дыхательных путей, гиперемированые и сухие в трещинах губы, малиновый («земляничный») язык.
Изменения кожи кистей, стоп (плотный отек, покраснение ладоней и подошв, эритема над суставами в острой фазе, шелушение в паховых областях и на подушечках пальцев рук и ног на 14-21 д. заболевания.
Двусторонняя инъекция сосудов склер и конъюнктивы.
Увеличение размеров л.у. (50 %, чаще шейных, одиночный болезненный узел > 1,5 см.).
Сыпь диффузная, полиморфная, без везикул и корочек (в первые несколько дней и исчезает через неделю).

- недостаточность, обратимая)

крови с оценкой СОЭ (>40 мм/ч), лейкоцитарной формулой (лейкоцитоз

> 15000-20000/мкл, нейтрофилез, нормохромная нормоцитарная анемия, тромбоцитоз > 450-1000/мкл, после 7 д.).
Коагулограмма.
Общий анализ мочи (стерильная лейкоцитурия, > 10 в поле зрения, протеинурия).
Уровень сывороточной АЛТ (>50 ЕД/л.).
Уровень альбумина сыворотки (< 3 г/дл)
Прокальцитонин (> 3 нг/мл в первые дни, ко 2 н. нормализуется).
При неясности диагноза серодиагностика (посев мочи и крови, мазки из зева на B-гемолитический стрептококк группы А, антистрептолизин О, аутоантитела к нейтрофилам).

5 д. (жидкость в полости перикарда, аневризмы и дилатация

коронарных сосудов, утолщение стенок к.а., неровные контуры, тромбоз, с последующим и.м.
ЭКГ: в острой фазе удлинение PR, снижение вольтажа QRS, уплощение T; в подострой фазе признаки ишемии.

эритема с изьязвлением и некрозом.
Корь: нет шелушения на кистях

и стопах.
Инфекционный мононуклеоз: лихорадка менее недели, лабораторные данные.
Аденовирусная инфекция: назофарингит, нет «малинового языка».
Системный ювенильный идиопатический артериит: гектическая лихорадка (2н. и >), генерализованная лимфаденопатия, пятнистая розовая летучая сыпь.

г/кг.(купирует лихорадку в течение 48-72 ч., от дозы зависит

степень поражения к.а.)+ аспирин 30-100 мг/кг/сут. в 4 приема, после купирования лихорадки через 48 ч. 3-5 мг/кг/сут. 6-8 н. от начала заболевания, при выявлении аневризм принимают до из исчезновения , при аневризме > 8 мм, и/или наличии тромбоза 2-5 мг/кг/сут. и варфарин.

после разрешения острой фазы (6-8н.); физическая активность без ограничений.
3.

низкие дозы (3-5 мг/кг/сут.) аспирина (до документально подтвержденного исчезновения аневризмы); нет ограничений в физическом плане через 8 н., запрещается заниматься в физических секциях, учавствовать в соревнованиях, заниматься травматическими видами спорта
4. Длительно аспирин в комбинации с антикоагулянтами (варфарин, низком. гепарин), АКШ при ишемии и гигантской аневризме; физическая нагрузка лимитирована.
5. Аспирин, нитраты (- ишемия), b-блокаторы, бл. кальциевых каналов, рецептора ангиотензина 2, ингибиторы ангиотензин-конвертирующего фермента; АКШ, баллонная ангиопластика; физическая нагрузка лимитирована.

течение 40 мин. 1р/д 2-3 сут.; пульс-т 600 мг/м²

2р/д 3д.; Преднизолон 2 мг/кг/сут. 6 н.
Профилактика тромбозов: аспирин, варфарин, гепарин, клопидогрел.

снижение жизнеспособности миокарда в области поражения).
Вальвулопластика и замена клапанов.
Трансплантация

сердца.

риск развития ссо - стенозы).
Эхо-КГ 1р/6м., до исчезновения аневризм.
Образ

жизни при заболеваниях ссс.
Вакцинации: все живые вакцины через 3-6 м. после в/в ИГ

2 с. нормальной температуры, кардиомегалия, нарушения ритма; возраст до

1 г.; тромбоцитопения, низкий гематокрит и альбумин в дебюте заболевания.
Благоприятный: все остальные случаи.
Летальность <1 %.