Что такое findslide.org?

FindSlide.org - это сайт презентаций, докладов, шаблонов в формате PowerPoint.

Для правообладателей

Обратная связь

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Яндекс.Метрика

Презентация на тему Гемопоэз. Теория кроветворения

Содержание

Теория кроветворения Первый класс составляют стволовые полипотентные клетки, способные к самоподдержанию в течение длительного времени и к дифференцировке по всем листкам кроветворения.
ГемопоэзКроветворение (синоним гемопоэз) — процесс образования, развития и созревания форменных элементов крови: Теория кроветворения Первый класс составляют стволовые полипотентные клетки, способные к самоподдержанию в Теория кроветворениявторой класс: ограниченно полипотентные клетки — предшественники миелопоэза и лимфопоэза (обладают Теория кроветворениячетвертый класс — морфологически распознаваемые, пролиферирующие клетки, являющиеся родоначальниками отдельных рядов Теория кроветворенияПятый класс— это созревающие клетки (переходные формы). Шестой класс — зрелые Особенности детского возрастаПериод новорожденности:Увеличение Нв, эритроцитов и гематокритаЛейкоцитозВо втором полугодии количество эритроцитов Особенности детского возрастаЛейкоцитарный перекрест НейтропенияГемоглобин 120Лейкоциты 3.5Тромбоциты 164 Нейтропенияп\я 1 с\я 10 лимфоциты 76 моноциты 10Нейтропения абсолютная (гранулоцитов НейтропенияЛегкая (гранулоцитов менее 1500 в мкл)Среднетяжелая (гранулоцитов менее 1000 в мкл)Тяжелая (гранулоцитов менее 500 в мкл) Анемия – патологическое состояние, характеризующееся уменьшением содержания гемоглобина и/или количества эритроцитов в анемия I степени (легкая) 110–90 г/ланемия II степени (средней тяжести) 90-70 г/л Анемии вследствие нарушения эритропоэза дефицитные, апластическиеАнемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов гемолитическиеАнемии вследствие кровопотери постгеморрагические ДиагностикаMCV (Mean Corpuscular Volume) - средняя величина объема эритроцитов. MCV < 80ft (эритроциты характеризуются как ДиагностикаMCH (Мean Corpuscular Hemoglobin) - cреднее содержание гемоглобина в эритроците. Норма: 27-31 пг ДиагностикаМСНС (Мean Corpuscular Hemoglobin Concentration) - показатель насыщенности эритроцитов гемоглобиномНорма:33-37%  ДиагностикаRDW (Red Cell Distribution Width) - распределение эритроцитов объему. Норма - 11,5-14,5% Классификация анемий по показателям RDW, MCV Гомогенные анемии (RDW-норма):Микроцитарные анемии (MCV-занижен): бета-талассемия, Железодефицитная анемияПричины:нарушение потребления железа (несоответствие потребляемого с пищей железа и его расхода Группы риска ЖДАмолодые люди (усиленный рост); беременные; женщины, кормящие ребенка грудью; пациенты Патогенез ЖДАЖелезо входит в состав комплексных соединений и распределено в организме следующим образом:Гемовое железо — Патогенез ЖДА Первоначально уменьшаются запасы железа в печени, селезенке, костном мозге, что получает Железодефицитная анемияАнемический синдром: бледность, сухость кожи и слизистых оболочек; слабость, утомляемость, сонливость; Сидеропенический синдромизвращение вкуса (поедание грязи, мела, льда) и обоняния (приятен запах бензина, ДиагностикаС помощью анализа, выполненного ручным методом:Снижение гемоглобина нормальное или сниженное количество эритроцитовСнижение Диагностика2. Автоматический анализаторПовышение RDW ( степень выраженности анизоцитоза)Снижение МСV(cнижение среднего объема эритроцитов)Снижение Диагностика3. Биохимический анализСнижение железаПовышение ОЖСС, ЛЖСССнижение уровня ферритина ДиагностикаАнамнезФГДСКолоноскопияКонсультация гинеколога ЛечениеПрепараты железа1.ЭнтеральныеА) солевые ( актиферрин, сорбифер, тотема, фероплекс)В) Гидроксид-полимальтозный комплекс (мальтофер и феррум-лек)2. Парентеральные Показания к парентеральным препаратам железаТяжелая форма ЖДАНепереносимость оральных препаратов железаНаличие заболеваний ЖКТНеобходимость быстрого насыщения организма железом Доза препаратовЛегкая 5 мг\кг1 месяц, затем 3месяца в дозе 3 мг\кгСредняя 5-7 Контроль эффективности терапииРетикулоцитарная реакция на 7-10 день терапииПовышение гемоглобина на 10 г\л Мегалобластные анемииДефицит В12Дефицит витамина В9 Дефицит витамина В 12Пищевая недостаточность витамина В12Нарушение абсорбции витамина В12 Механизм всасывания витамина В12Витамин В12, поступающий в организм с пищей - Нарушение абсорбции витамина В12уменьшения или прекращения синтеза внутреннего фактора Кастла (хирургическое вмешательство Патогенезнарушение синтеза нуклеиновых кислот в эритрокариоцитах, а также обмена жирных кислот в Клиника: Анемический синдромСиндром дефицита вит В12:1. Начальные признаки-Мегалобластная анемия-ПарестезииКрасный «лакированный» языкПотеря веса Развернутая клиническая картинаЖелтушность кожиГиперпигментация, витилигоГлосситТошнота, рвота, диарея, боли в животеРазвитие переферической нейропатиипризнаки Причины дефицита фолиевой кислотыНедостаточное поступлениеСпособы приготовление пищиВскармливание козьим молокомДиеты при ФКУНарушение всасывания Дефицит витамина В9Недостаточность фолиевой кислоты обусловливает нарушение синтеза и структуры ДНК , Дефицит витамина В9Проявления    В большинстве своем такие же, как при витамин В12 - ДиагностикаПовышение МСV и RDWбазофильная пунктация цитоплазмы эритроцитовПовышение цветового показателяТельца Жолли и кольца Лечение:Назначение витамина В12 – 25-100 мг в течении 7-14м дней, далее однократно Гемолитические анемии - заболевания различной этиологии, при которых происходит интенсивная Гемолитические анемии у детейНесостоятельность мембраны эритроцитов вследствие:воздействия внутриклеточных факторов: Независимо от причины гемолиза:Клинические проявления: анемический синдром желтухаЛабораторные проявления:АнемияРетикулоцитозУвеличение непрямого Гемолитические анемии у детейЛокализация гемолиза внутрисосудистый гемолиз внесосудистый гемолиз Течение Внутрисосудистый гемолиз Гемолитические анемии Наследственные Врожденные дефекты мембраны эритроцитов Дефекты ферментных систем эритроцитов Структурные Мембранопатии Дефекты строения скелета мембраны эритроцитов:наследственный сфероцитознаследственный эллиптоцитоз Мембрана эритроцитов – двухслойная оболочка из фосфо- и гликолипидов и холестерина, пронизанная белковыми каналами и рецепторами Частота: 1:5000Наследование:аутосомно-доминантное – 75%, аутосомно-рецессивное + новые мутации – 25% молекулярный Наследственный сфероцитоздефицит скелетного белка секвестрация эритроцитов в системе макрофагов селезенкипотеря мембраной липидовУменьшение Наследственный сфероцитозНормальные эритроцитыСфероцитозОбщий анализ крови – снижение гемоглобина, ретикулоцитоз, MCV на нижней Наследственный сфероцитозСнижение осмотической резистентности эритроцитов (ОРЭ) Клиническая картина:Наследственный сфероцитозБессимптомные формыКлиники нетИзменения ОРЭ , небольшое снижение среднего диаметраЛегкая Наследственный сфероцитоз Осложнения:Гемолитический криз – резкое усиление процессов гемолиза, нередко на фоне Признаки гемолиза – анемия, желтуха, ретикулоцитоз, увеличение непрямого билирубина, повышение ЛДГСпленомегалияНаличие сфероцитов Наследственный сфероцитоз Лечение:Бессимптомные формыЛечения не требуетсяУЗИ контроль состояния желчных путейЛегкая и среднетяжелая Наследственный сфероцитоз Спленэктомия:При бессимптомных и легких формах не требуетсяПри среднетяжелых и тяжелых Ферментопатии Недостаточность эритроцитарных ферментов:глюкозо-6-фосфатдегидрогеназапируваткиназаглюкозофосфат изомераза ген - на Х-хромосоме – наследование Х-сцепленное, болеют мальчики; редко девочки -гомозигы острая гемолитическая анемияразвивается спустя несколько часов или дней от начала приема лекарств, Форма с хроническим гемолизом встречается редкоГемолиз усугубляется приемом лекарств или лихорадкойанемия различной Гемолиз при всех вариантах мутацийпримахин, хинин, хинакриннитрофураны,тубазид, фтивазид, налидиксовая к-танафталин делагил Дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г-6-ФД) Диагностика:Признаки внутрисосудистого гемолиза – увеличение непрямого билирубина, ЛДГ, Дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г-6-ФД) Лечение:устранение провоцирующего фактораинфузионная терапия, контроль функции почектрансфузии эр. Гемоглобинопатиианомальные гемоглобиныКачественныеКоличественныеталассемиипо современной классификации относятся к анемиям с нарушением созреванияТалассемия - не Молекула гемоглобинаГены, контролирующие синтез глобиновСинтез глобиновых цепей в процессе развитияHbA (α2β2) – β-талассемияРаспространенность:Средиземноморское побережьеЗакавказьеСредняя Азия В Азербайджане до 10%, В отдельных регионах Италии до β-талассемияУвеличение синтеза δ и γ-цепейИзбыток α-цепейПреципитация избытка цепейГемолизНеэффективный эритропоэзАнемияВторичная перегрузка FeЭкстрамедуллярное кроветворениеСпленомегалия↑HbA2↑HbFСнижение Хронический гемолиз, желтухаГепатоспленомегалия, гиперспленизмЖКБСкелетные деформации, боли в костях и суставах, патологические переломыЭкстрамедуллярный β-талассемияЛабораторно:Микроцитарная гипохромная анемияЭритроцитоз, незначительный ретикулоцитоз, нормобласты в периферической кровиМишеневидные клеткиПовышение HbA2 и β-талассемияМалая формаМожет быть бессимптомной, уровень Hb в норме, небольшая иктеричность склер, гипохромия Пожизненная заместительная терапия эр. массой – регулярные трансфузии!!!Хелаторная терапияСпленэктомияТрансплантация костного мозга (аллогенная)β-талассемияТерапия:Большая α-талассемияНаследование:нормаГемоглобин Bart’s (γ4) – синдром водянки плода Гемоглобинопатия Н (β4)α+-талассемия (немое носительство)α0-талассемия (минимальные проявления) α-талассемияКлиническая картинаНемое носительство – фенотипически трудно отличимы от здоровых детей. MCV обычно α-талассемияТерапия:Немое носительство – терапии не требуетсяМинимальные проявления – аналогично малой форме β-талассемииГемоглобинопатия Качественные гемоглобинопатииАномалии первичной структуры молекулы гемоглобинаЗамена аминокислот в α или β-цепи глобинаОбразование HbS имеет больший отрицательный зарядДеоксиформа HbS менее растворима, после передачи О2 полимеризуется, Серповидно-клеточная анемияКлиническая картинапроявляется после 6 месГемолитические кризы (с ознобом и гемоглобинурией)Болезненность и Серповидно-клеточная анемияКризыВазоокклюзивный (болевой) криз - самое частое проявлениеДактилит (синдром рук-ног)КостныеАбдоминальные (опоясывающий синдром)Легочный Серповидно-клеточная анемияДиагностикаОАКНормоцитарная анемияРетикулоцитозСерповидные клетки (при уровне HbS>60%)В период криза – увеличение лейкоцитов, Серповидно-клеточная анемияТерапияИнфузионная терапия, анальгетикиТрансфузионная терапия – только по показаниям (с осторожностью!!!, возможно Приобретенные гемолитические анемии Иммунные гемолитические анемииИдиопатическиеВторичные ИнфекцииИммунодефицитные синдромыАутоиммунные заболеванияЛимфопролиферативные синдромы (ХЛЛ, лимфомы) ОпухолиЛекарства Аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА) иммуноопосредованная деструкция эритроцитов в результате Диагноз АИГА документируется положительной прямой пробой Кумбса (прямой антиглобулиновый тест)Иммунные гемолитические анемииНепрямая Анемия, ретикулоцитозГипербилирубинемияСпленомегалияБоли в животе и пояснице Иммунные гемолитические анемии Глюкокортикоиды (Стартовая доза преднизолона составляет 2 мг/кг. До нормализации уровня гемоглобина, ретикулоцитоза Гемолитический кризДезинтоксикационная терапияЗаместительная терапияГлюкокортикостероиды ( преднизолон в дозе 2 мг\кг) Апластические анемииПанцитопения различной тяжести при сниженной клеточности костного мозга, не сопровождающейся гепатоспленомегалией, Врожденные апластические анемииТрехростковые апластические анемии:-Анемия Фанкони-Врожденный дискератоз_Ретикулярный дисгенезПарциальная красноклеточная аплазия-Анемия Даймонда-Блэкфана Патофизиология АФСниженное колличество и низкий пролиферативный потенциал гемоэтических предшественников Анемия ФанкониАутосомно-рецессивное заболеваниеЧастота 1:360000Мальчики: девочки = 1,1:1Облик больного:Низкий ростМикроцефалияСмуглый оттенок кожиВПР Анемия ФанкониТрехростковая аплазияАнемия нормохромная, нормоцитарнаяУвеличение фетального гемоглобинаСнижение колличества ретикулоцитовПоложительный ДЭБ тест ЛечениеТрансплантация костного мозга Анемия Дайемонда-БлекфанаЧастота 4-10 на миллион родивщихсяМальчики:девочки=1:1Аутосомно-доминантный тип наследования и аутосомно-рецессивный тип наследованияПричина:25-30% Диагностические критерииНормохромная,часто макроцитарная анемияГлубокая ретикулоцитопенияНормоклеточный костный мозг с изолированным снижением эритроидных предшественниковНормальное колличество тромбоцитов и ретикулоцитов ЛечениеПреднизолон в дозе 2 мг\кг Через 2 ннедели ретикулоцитарный ответДалее подбирается доза КлассификацияИдиопатические апластические анемииВторичные апласические анемии-Медикаментозные (НПВС, препараты золота, тиреостатики, противоэлептические и др.)- Поствирусные(гепатит, вирус Эбштейн-Барр, ВИЧ) Патофизиология АА. Повреждение гемопоэтических стволовых клеток вирусами, лекарственными препаратами или токсинами с Патофизиология АА КлиникаСимптомы апластической анемии напрямую связаны со степенью снижения трёх важнейших показателей периферической ДиагностикаСерия анализов крови на автоматическом анализаторе с обязательным определением ретикулоцитоза и ручным ЛечениеИммуносупрессивная терапияТрансплантация костного мозга
Слайды презентации

Слайд 2 Теория кроветворения
Первый класс составляют стволовые полипотентные клетки,

Теория кроветворения Первый класс составляют стволовые полипотентные клетки, способные к самоподдержанию

способные к самоподдержанию в течение длительного времени и к

дифференцировке по всем листкам кроветворения.

Слайд 3 Теория кроветворения
второй класс: ограниченно полипотентные клетки — предшественники

Теория кроветворениявторой класс: ограниченно полипотентные клетки — предшественники миелопоэза и лимфопоэза

миелопоэза и лимфопоэза (обладают ограниченной способностью к самоподдержанию)
третий класс:

унипотентные клетки-предшественники которые также не способны к длительному самоподдержанию, но способны к пролиферации и дифференцировке

Слайд 4 Теория кроветворения
четвертый класс — морфологически распознаваемые, пролиферирующие клетки,

Теория кроветворениячетвертый класс — морфологически распознаваемые, пролиферирующие клетки, являющиеся родоначальниками отдельных

являющиеся родоначальниками отдельных рядов миелопоэза: гранулоцитопоэза, моноцитопоэза, эритропоэза, мегалоцитопоэза,

лимфопоэза.

Слайд 5 Теория кроветворения
Пятый класс— это созревающие клетки (переходные формы).

Теория кроветворенияПятый класс— это созревающие клетки (переходные формы). Шестой класс —


Шестой класс — зрелые клетки с ограниченным жизненным циклом

Слайд 6

Слайд 7 Особенности детского возраста
Период новорожденности:
Увеличение Нв, эритроцитов и гематокрита
Лейкоцитоз
Во

Особенности детского возрастаПериод новорожденности:Увеличение Нв, эритроцитов и гематокритаЛейкоцитозВо втором полугодии количество

втором полугодии количество эритроцитов снижается
Лейкоцитоз исчезает к первому месяцу

жизни

Слайд 8 Особенности детского возраста
Лейкоцитарный перекрест

Особенности детского возрастаЛейкоцитарный перекрест

Слайд 9 Нейтропения
Гемоглобин 120
Лейкоциты 3.5
Тромбоциты 164

НейтропенияГемоглобин 120Лейкоциты 3.5Тромбоциты 164

Слайд 10 Нейтропения
п\я 1 с\я 10 лимфоциты 76

Нейтропенияп\я 1 с\я 10 лимфоциты 76 моноциты 10Нейтропения абсолютная (гранулоцитов

моноциты 10
Нейтропения абсолютная (гранулоцитов – 385 мкл)


п\я 5

с\я 60 лимфоциты -24 моноциты -8
Нейтропения относительная ( гранулоцитов – 2275 в мкл)


Слайд 11 Нейтропения
Легкая (гранулоцитов менее 1500 в мкл)

Среднетяжелая (гранулоцитов менее

НейтропенияЛегкая (гранулоцитов менее 1500 в мкл)Среднетяжелая (гранулоцитов менее 1000 в мкл)Тяжелая (гранулоцитов менее 500 в мкл)

1000 в мкл)

Тяжелая (гранулоцитов менее 500 в мкл)

Слайд 12 Анемия – патологическое состояние, характеризующееся уменьшением содержания гемоглобина

Анемия – патологическое состояние, характеризующееся уменьшением содержания гемоглобина и/или количества эритроцитов

и/или количества эритроцитов в единице объема крови, которое приводит

к нарушению снабжения тканей кислородом (гипоксии).

Слайд 13 анемия I степени (легкая)
110–90 г/л
анемия II степени

анемия I степени (легкая) 110–90 г/ланемия II степени (средней тяжести) 90-70

(средней тяжести)
90-70 г/л
анемия III степени (тяжелая)
менее

70 г/л

Слайд 14 Анемии вследствие нарушения эритропоэза
дефицитные, апластические
Анемии вследствие

Анемии вследствие нарушения эритропоэза дефицитные, апластическиеАнемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов гемолитическиеАнемии вследствие кровопотери постгеморрагические

повышенного разрушения эритроцитов
гемолитические
Анемии вследствие кровопотери
постгеморрагические

Слайд 15 Диагностика
MCV (Mean Corpuscular Volume) - средняя величина объема эритроцитов.

ДиагностикаMCV (Mean Corpuscular Volume) - средняя величина объема эритроцитов. MCV < 80ft (эритроциты характеризуются


MCV < 80ft (эритроциты характеризуются как микроциты) - микроцитарные анемии (железодифицитная

анемия, талассемия, сидеробластная анемия);
80ft < MCV < 100ft (эритроциты характеризуются как нормоциты) - нормоцитарные анемии (апластическая анемия, гемолитическая анемия, гемоглобинопатия, постгеморрагическая анемия);
MCV > 100ft (эритроциты характеризуются как макроциты) - макроцитарные и мегалобластные анемии (фолиеводефицитная анемия, B12-дефицитная анемия).
. 

Слайд 16 Диагностика
MCH (Мean Corpuscular Hemoglobin) - cреднее содержание гемоглобина в

ДиагностикаMCH (Мean Corpuscular Hemoglobin) - cреднее содержание гемоглобина в эритроците. Норма: 27-31 пг

эритроците.
Норма: 27-31 пг

Слайд 17 Диагностика
МСНС (Мean Corpuscular Hemoglobin Concentration) - показатель насыщенности эритроцитов

ДиагностикаМСНС (Мean Corpuscular Hemoglobin Concentration) - показатель насыщенности эритроцитов гемоглобиномНорма:33-37% 

гемоглобином
Норма:33-37% 

Слайд 18 Диагностика
RDW (Red Cell Distribution Width) - распределение эритроцитов объему.

ДиагностикаRDW (Red Cell Distribution Width) - распределение эритроцитов объему. Норма - 11,5-14,5%


Норма - 11,5-14,5%

Слайд 19 Классификация анемий по показателям RDW, MCV
Гомогенные анемии (RDW-норма):
Микроцитарные

Классификация анемий по показателям RDW, MCV Гомогенные анемии (RDW-норма):Микроцитарные анемии (MCV-занижен):

анемии (MCV-занижен): бета-талассемия, хронические заболевания;
Нормоцитарные анемии (MCV-норма):острая кровопотеря, гемолитическая

анемия вне криза, хронические заболевания;
Макроцитарные анемии (MCV-завышен):болезни печени, апластическая анемия.  
Гетерогенные анемии (RDW-завышено):
Микроцитарные анемии (MCV-занижен): дефицит железа;
Нормоцитарные анемии (MCV-норма):дефицит железа, гемоглобинопатия
Макроцитарные анемии (MCV-завышен): дефицит фолиевой кислоты и витамина B12, гемолитический криз

Слайд 20 Железодефицитная анемия
Причины:
нарушение потребления железа (несоответствие потребляемого с пищей

Железодефицитная анемияПричины:нарушение потребления железа (несоответствие потребляемого с пищей железа и его

железа и его расхода в организме)
нарушение всасывания железа

в организме (заболевания желудка, тонкого кишечника)
хронические кровопотери (желудочно-кишечные, маточные кровотечения и др.)

Слайд 21 Группы риска ЖДА
молодые люди (усиленный рост);
беременные;
женщины,

Группы риска ЖДАмолодые люди (усиленный рост); беременные; женщины, кормящие ребенка грудью;

кормящие ребенка грудью;
пациенты с заболеваниями желудка, тонкого кишечника,

печени;
пациенты, страдающие хроническими кровотечениями.

Слайд 22 Патогенез ЖДА
Железо входит в состав комплексных соединений и распределено в организме

Патогенез ЖДАЖелезо входит в состав комплексных соединений и распределено в организме следующим образом:Гемовое железо

следующим образом:
Гемовое железо — 70%;
депо железа — 18% (внутриклеточное

накопление в форме ферритина и гемосидерина);
функционирующее железо — 12% (миоглобин и содержащие железо энзимы);
транспортируемое железо — 0,1% (железо, связанное с трансферрином).

Слайд 23

Слайд 24 Патогенез ЖДА
 Первоначально уменьшаются запасы железа в печени, селезенке,

Патогенез ЖДА Первоначально уменьшаются запасы железа в печени, селезенке, костном мозге, что

костном мозге, что получает отражение в снижении уровня ферритина

в крови. На этой стадии происходит компенсаторное усиление всасывания железа в кишечнике и повышение уровня мукозного и плазменного трансферина. Содержание сывороточного железа еще не снижено, анемии нет. Однако в дальнейшем истощенные депо железа уже не способны обеспечить эритропоэтическую функцию костного мозга и, несмотря на сохраняющийся высокий уровень трансферина в крови, значительно снижаются содержание железа в крови (транспортное железо), синтез гемоглобина, развиваются анемия и последующие тканевые нарушения. 

Слайд 25 Железодефицитная анемия
Анемический синдром: бледность, сухость кожи и слизистых

Железодефицитная анемияАнемический синдром: бледность, сухость кожи и слизистых оболочек; слабость, утомляемость,

оболочек; слабость, утомляемость, сонливость; головокружение, обмороки; снижением аппетита, тахикардия,

систолический шум на верхушке сердца

Слайд 26 Сидеропенический синдром
извращение вкуса (поедание грязи, мела, льда) и

Сидеропенический синдромизвращение вкуса (поедание грязи, мела, льда) и обоняния (приятен запах

обоняния (приятен запах бензина, нафталина);
гиперемия, шелушение и появление

трещин в области красной каймы губ;
дистрофия ногтей, ломкость волос.

Слайд 27 Диагностика
С помощью анализа, выполненного ручным методом:
Снижение гемоглобина
нормальное

ДиагностикаС помощью анализа, выполненного ручным методом:Снижение гемоглобина нормальное или сниженное количество

или сниженное количество эритроцитов
Снижение цветового показателя
Нормальное или слегка повышенное

количество ретикулоцитов
Анизоцитоз(характерин микроцитоз) и пойкилоцитоз

Слайд 28 Диагностика
2. Автоматический анализатор
Повышение RDW ( степень выраженности анизоцитоза)
Снижение

Диагностика2. Автоматический анализаторПовышение RDW ( степень выраженности анизоцитоза)Снижение МСV(cнижение среднего объема

МСV(cнижение среднего объема эритроцитов)
Снижение среднего содержания Нв в эритроците

МСН и средней концентрации Нв в эритроците МСНС

Слайд 29 Диагностика
3. Биохимический анализ
Снижение железа
Повышение ОЖСС, ЛЖСС
Снижение уровня ферритина

Диагностика3. Биохимический анализСнижение железаПовышение ОЖСС, ЛЖСССнижение уровня ферритина

Слайд 30 Диагностика
Анамнез

ФГДС

Колоноскопия

Консультация гинеколога

ДиагностикаАнамнезФГДСКолоноскопияКонсультация гинеколога

Слайд 31 Лечение
Препараты железа
1.Энтеральные
А) солевые ( актиферрин, сорбифер, тотема, фероплекс)
В)

ЛечениеПрепараты железа1.ЭнтеральныеА) солевые ( актиферрин, сорбифер, тотема, фероплекс)В) Гидроксид-полимальтозный комплекс (мальтофер и феррум-лек)2. Парентеральные

Гидроксид-полимальтозный комплекс (мальтофер и феррум-лек)
2. Парентеральные

Слайд 32 Показания к парентеральным препаратам железа
Тяжелая форма ЖДА

Непереносимость оральных

Показания к парентеральным препаратам железаТяжелая форма ЖДАНепереносимость оральных препаратов железаНаличие заболеваний ЖКТНеобходимость быстрого насыщения организма железом

препаратов железа

Наличие заболеваний ЖКТ

Необходимость быстрого насыщения организма железом

Слайд 33 Доза препаратов
Легкая 5 мг\кг1 месяц, затем 3месяца в

Доза препаратовЛегкая 5 мг\кг1 месяц, затем 3месяца в дозе 3 мг\кгСредняя

дозе 3 мг\кг

Средняя 5-7 мг\кг 1 месяц, затем 5

мг\кг 3 месяца и 3 мг\кг еще 1 мес

Тяжелая -8 мг\кг 1 месяц, затем 5 мг\кг3 месяца и 3 мг\кг еще 2 месяца

Слайд 34 Контроль эффективности терапии
Ретикулоцитарная реакция на 7-10 день терапии
Повышение

Контроль эффективности терапииРетикулоцитарная реакция на 7-10 день терапииПовышение гемоглобина на 10

гемоглобина на 10 г\л к концу 4 недели терапии
Исчезновение

клиники через 2 месяца лечения
Нормализация ферритина через 6 месяцев

Слайд 35 Мегалобластные анемии
Дефицит В12

Дефицит витамина В9

Мегалобластные анемииДефицит В12Дефицит витамина В9

Слайд 36 Дефицит витамина В 12
Пищевая недостаточность витамина В12

Нарушение абсорбции

Дефицит витамина В 12Пищевая недостаточность витамина В12Нарушение абсорбции витамина В12

витамина В12

Слайд 37 Механизм всасывания витамина В12
Витамин В12, поступающий в организм

Механизм всасывания витамина В12Витамин В12, поступающий в организм с пищей -

с пищей - "внешний фактор»
Париетальные клетки желудка синтезируют

термолабильный щелочеустойчивый фактор (его обозначают как "внутренний фактор" Кастла),
Комплекс витамина и гликопротеина связывается со специфическими рецепторами клеток слизистой оболочки средней и нижней части подвздошной кишки и далее поступает в кровь.  

Слайд 38 Нарушение абсорбции витамина В12
уменьшения или прекращения синтеза внутреннего

Нарушение абсорбции витамина В12уменьшения или прекращения синтеза внутреннего фактора Кастла (хирургическое

фактора Кастла (хирургическое вмешательство на желудке, пернициозная анемия)
нарушения

всасывания комплекса "витамин В12 + гликопротеин" в подвздошной кишке ( заболевания поджелудочной железы, заболевания подвздошной кишки, нарушение синтеза ферментов, участвующих в переносе);
повышенного расходования витамина; "конкурентного" использования витамина В12 в кишечнике паразитами или микроорганизмами.

Слайд 39 Патогенез
нарушение синтеза нуклеиновых кислот в эритрокариоцитах, а также

Патогенезнарушение синтеза нуклеиновых кислот в эритрокариоцитах, а также обмена жирных кислот

обмена жирных кислот в них и клетках других тканей.


Витамин В12 имеет две коферментные формы: метилкобаламин и 5 - дезоксиаденозилкобаламин.

Слайд 40 Клиника:
Анемический синдром
Синдром дефицита вит В12:
1. Начальные признаки
-Мегалобластная

Клиника: Анемический синдромСиндром дефицита вит В12:1. Начальные признаки-Мегалобластная анемия-ПарестезииКрасный «лакированный» языкПотеря веса

анемия
-Парестезии
Красный «лакированный» язык
Потеря веса


Слайд 41 Развернутая клиническая картина
Желтушность кожи
Гиперпигментация, витилиго
Глоссит
Тошнота, рвота, диарея, боли

Развернутая клиническая картинаЖелтушность кожиГиперпигментация, витилигоГлосситТошнота, рвота, диарея, боли в животеРазвитие переферической

в животе
Развитие переферической нейропатии
признаки фуникулярного миелоза (шаткая походка, парестезии,

болевые ощущения, онемение конечностей и др.).

Слайд 42 Причины дефицита фолиевой кислоты
Недостаточное поступление
Способы приготовление пищи
Вскармливание козьим

Причины дефицита фолиевой кислотыНедостаточное поступлениеСпособы приготовление пищиВскармливание козьим молокомДиеты при ФКУНарушение всасывания

молоком
Диеты при ФКУ
Нарушение всасывания

Слайд 43 Дефицит витамина В9
Недостаточность фолиевой кислоты обусловливает нарушение синтеза

Дефицит витамина В9Недостаточность фолиевой кислоты обусловливает нарушение синтеза и структуры ДНК

и структуры ДНК , что сопровождается переходом нормобластического типа

кроветворения на мегалобластический.

Слайд 44 Дефицит витамина В9
Проявления
    В большинстве своем такие же,

Дефицит витамина В9Проявления    В большинстве своем такие же, как при витамин

как при витамин В12 - дефицитной. Однако при этом отсутствуют

гастроэнтероколитический и неврологический синдромы

Слайд 45 Диагностика
Повышение МСV и RDW
базофильная пунктация цитоплазмы эритроцитов
Повышение цветового

ДиагностикаПовышение МСV и RDWбазофильная пунктация цитоплазмы эритроцитовПовышение цветового показателяТельца Жолли и

показателя
Тельца Жолли и кольца Кебота
Лейкопения, тромбоцитопения
Гиперсегментация ядер нейтрофилов
Миелограмма: мегалобластный

тип кроветворения: клетки крупные, ядра зернистые, остатки я дер

Слайд 46

Слайд 47 Лечение:
Назначение витамина В12 – 25-100 мг в течении

Лечение:Назначение витамина В12 – 25-100 мг в течении 7-14м дней, далее

7-14м дней, далее однократно один раз в месяц по

1000 мг в месяц

Назначение фолиевой кислоты 100-200 мг – в течении нескольких месяцев

Слайд 48 Гемолитические анемии - заболевания различной этиологии,

Гемолитические анемии - заболевания различной этиологии, при которых происходит интенсивная

при которых происходит интенсивная деструкция эритроцитов.

Анемия обусловлена тем, что деструкция эритроцитов превышает продукцию их в костном мозге

Слайд 49 Гемолитические анемии у детей
Несостоятельность мембраны эритроцитов вследствие:

воздействия внутриклеточных

Гемолитические анемии у детейНесостоятельность мембраны эритроцитов вследствие:воздействия внутриклеточных факторов:

факторов:
дефекты строения

эритроцитов
(мембранопатии, гемоглобинопатии, энзимопатии)
воздействия внешних факторов:
иммунный гемолиз
механические, термические и др.факторы

Слайд 50 Независимо от причины гемолиза:
Клинические проявления:
анемический

Независимо от причины гемолиза:Клинические проявления: анемический синдром желтухаЛабораторные проявления:АнемияРетикулоцитозУвеличение непрямого

синдром
желтуха
Лабораторные проявления:
Анемия
Ретикулоцитоз
Увеличение непрямого билирубина
Увеличение ЛДГ
Другие симптомы (лихорадка, боли

в животе, почечная недостаточность, скелетные аномалии, гепатомегалия, желчнокаменная болезнь и др.) зависят от характера гемолитических расстройств

Гемолитические анемии у детей

Слайд 51 Гемолитические анемии у детей
Локализация гемолиза
внутрисосудистый гемолиз

Гемолитические анемии у детейЛокализация гемолиза внутрисосудистый гемолиз внесосудистый гемолиз Течение гемолиза

внесосудистый гемолиз
Течение гемолиза
острое
хроническое

с кризами
Тяжесть гемолиза
компенсированный
легкий
умеренный
тяжелый

Слайд 52

Слайд 53 Внутрисосудистый гемолиз

Внутрисосудистый гемолиз

Слайд 54 Гемолитические анемии
Наследственные
Врожденные дефекты мембраны эритроцитов
Дефекты

Гемолитические анемии Наследственные Врожденные дефекты мембраны эритроцитов Дефекты ферментных систем эритроцитов

ферментных систем эритроцитов
Структурные дефекты гемоглобина
Приобретенные
Иммунные
Механические
Токсические,

лекарственные
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Дефицит витамина Е
Разрушение эритроцитов паразитами (малярия)

Слайд 55 Мембранопатии

Дефекты строения скелета мембраны эритроцитов:

наследственный сфероцитоз
наследственный

Мембранопатии Дефекты строения скелета мембраны эритроцитов:наследственный сфероцитознаследственный эллиптоцитоз

эллиптоцитоз

Слайд 56 Мембрана эритроцитов – двухслойная оболочка из фосфо- и

Мембрана эритроцитов – двухслойная оболочка из фосфо- и гликолипидов и холестерина, пронизанная белковыми каналами и рецепторами

гликолипидов и холестерина, пронизанная белковыми каналами и рецепторами

Слайд 57 Частота: 1:5000
Наследование:
аутосомно-доминантное – 75%,
аутосомно-рецессивное + новые мутации

Частота: 1:5000Наследование:аутосомно-доминантное – 75%, аутосомно-рецессивное + новые мутации – 25% молекулярный

– 25%

молекулярный дефект белков ”вертикальной связи” между

липидной оболочкой и скелетом мембраны
анкирин и α-спектрин – 30-60% сл.
белок полосы 3 – 15-40% сл.
другие белки – реже, этнически различная частота

Наследственный сфероцитоз

Слайд 58 Наследственный сфероцитоз
дефицит скелетного белка
секвестрация эритроцитов в системе

Наследственный сфероцитоздефицит скелетного белка секвестрация эритроцитов в системе макрофагов селезенкипотеря мембраной

макрофагов селезенки
потеря мембраной липидов
Уменьшение соотношения поверхности клетки к ее

объему (потеря поверхности)

Изменение формы эритроцитов (сфероциты)

Ускорение входа и выхода натрия из клетки с ее дегидратацией

Быстрая утилизация АТФ с усилением процесса гликолиза

Снижение деформируемости клектки


Слайд 59 Наследственный сфероцитоз
Нормальные эритроциты
Сфероцитоз
Общий анализ крови – снижение гемоглобина,

Наследственный сфероцитозНормальные эритроцитыСфероцитозОбщий анализ крови – снижение гемоглобина, ретикулоцитоз, MCV на

ретикулоцитоз, MCV на нижней границе нормы (уменьшается диаметр, не

объем!!!), MCHC повышена (дегидратация клетки), RDW повышено, анизоцитоз, полихромазия, наличие микросфероцитов

Слайд 60 Наследственный сфероцитоз
Снижение осмотической резистентности эритроцитов (ОРЭ)

Наследственный сфероцитозСнижение осмотической резистентности эритроцитов (ОРЭ)

Слайд 61 Клиническая картина:
Наследственный сфероцитоз
Бессимптомные формы
Клиники нет
Изменения ОРЭ ,

Клиническая картина:Наследственный сфероцитозБессимптомные формыКлиники нетИзменения ОРЭ , небольшое снижение среднего

небольшое снижение среднего диаметра
Легкая и среднетяжелая форма
Гемолиз вызывают

провоцирующие факторы (инфекции, физическая нагрузка, беременность и т.д.)
Умеренная спленомегалия
Гемолитический криз - анемия, желтуха, ретикулоцитоз
Тяжелая форма
Спленомегалия
Желтуха
Трансфузионная зависимость
Задержка развития, костные аномалии
Трофические язвы голеней, хронический эритематозный дерматит
Раннее развитие ЖКБ
Характерные изменения ОАК

Слайд 62 Наследственный сфероцитоз
Осложнения:
Гемолитический криз – резкое усиление процессов

Наследственный сфероцитоз Осложнения:Гемолитический криз – резкое усиление процессов гемолиза, нередко на

гемолиза, нередко на фоне инфекции
Апластический криз – обычно провоцируется

парвовирусной инфекцией В19
Мегалобластоидный криз – дефицит фолатов за счет напряженного эритропоэза
Желчнокаменная болезнь – встречается примерно у половины нелеченных больных, с возрастом вероятность развития повышается
Вторичная перегрузка железом – редко, у длительно трансфузируемых больных

Слайд 63 Признаки гемолиза – анемия, желтуха, ретикулоцитоз, увеличение непрямого

Признаки гемолиза – анемия, желтуха, ретикулоцитоз, увеличение непрямого билирубина, повышение ЛДГСпленомегалияНаличие

билирубина, повышение ЛДГ
Спленомегалия
Наличие сфероцитов в ОАК
Уменьшение среднего диаметра эритроцитов
снижение

осмотической резистентности эритроцитов
негативная проба Кумбса
Электрофорез белков мембраны эритроцитов – выявление дефектного белка

Наследственный сфероцитоз

Диагностика:

Слайд 64 Наследственный сфероцитоз
Лечение:
Бессимптомные формы
Лечения не требуется
УЗИ контроль состояния

Наследственный сфероцитоз Лечение:Бессимптомные формыЛечения не требуетсяУЗИ контроль состояния желчных путейЛегкая и

желчных путей
Легкая и среднетяжелая форма
Вне криза – терапии

не требуется, УЗИ контроль желчных путей, при необходимости желчегонная терапия, восполнение дефицита фолатов
Гемолитический криз - трансфузии эр. массы при значительном падении Hb, инфузионная терапия, фолиевая кислота
Спленэктомия при наличии показаний
Тяжелая форма
Трансфузии эр. массы
Фолиевая кислота
Желчегонная терапия – по показаниям
Контроль обмена железа – хелаторная терапия при перегрузке
Спленэктомия в плановом порядке

Слайд 65 Наследственный сфероцитоз
Спленэктомия:
При бессимптомных и легких формах не

Наследственный сфероцитоз Спленэктомия:При бессимптомных и легких формах не требуетсяПри среднетяжелых и

требуется
При среднетяжелых и тяжелых формах – при повторных тяжелых

кризах, ЖКБ, трансфузионной зависимости, гиперспленизме

Перед проведением оперативного лечения
необходимо вакцинировать больного
против менингококковой, пневмококковой и гемофильной тип В инфекций

Слайд 66 Ферментопатии

Недостаточность эритроцитарных ферментов:

глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа
пируваткиназа
глюкозофосфат изомераза

Ферментопатии Недостаточность эритроцитарных ферментов:глюкозо-6-фосфатдегидрогеназапируваткиназаглюкозофосфат изомераза

Слайд 67 ген - на Х-хромосоме – наследование Х-сцепленное, болеют

ген - на Х-хромосоме – наследование Х-сцепленное, болеют мальчики; редко девочки

мальчики; редко девочки -гомозигы
Девочки-гетерозиготы имеют две популяции эритроцитов:

нормальные клетки и дефицитные, соотношение их вариабельное
~ 400 млн. человек в мире с патологическим геном
частая патология среди народов Закавказья, Средиземноморья, Юго-Восточной и Юго-Западной Азии, Африки.
славяне – 0,5%

Дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г-6-ФД)

катализирует гликолиз в процессе гексозомонофосфатного шунта, метаболизм глютатиона

снижена защита от окислительного стресса

Слайд 68 острая гемолитическая анемия
развивается спустя несколько часов или дней

острая гемолитическая анемияразвивается спустя несколько часов или дней от начала приема

от начала приема лекарств, контакта с нафталином, развития инфекции,

использования в пищу конских бобов (фавизм)

резкая анемия, ретикулоцитоз (на 4-6 день), тельца Гейнца
желтуха
нет спленомегалии
темная(черная) моча
увеличение непрямого билирубина, свободного гемоглобина плазмы
при тяжелом кризе возможно развитие ОПН


Дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г-6-ФД)

Большинство пациентов с дефицитом Г-6-ФД вне криза не имеют каких-либо клинических признаков

Слайд 69 Форма с хроническим гемолизом встречается редко
Гемолиз усугубляется приемом

Форма с хроническим гемолизом встречается редкоГемолиз усугубляется приемом лекарств или лихорадкойанемия

лекарств или лихорадкой

анемия различной степени, ретикулоцитоз
выраженная желтушность кожи и

склер
гепатоспленомегалия
гипербилирубинемия


Дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г-6-ФД)

Слайд 70 Гемолиз при всех вариантах мутаций
примахин, хинин, хинакрин
нитрофураны,
тубазид, фтивазид,

Гемолиз при всех вариантах мутацийпримахин, хинин, хинакриннитрофураны,тубазид, фтивазид, налидиксовая к-танафталин делагил


налидиксовая к-та
нафталин
делагил
сульфаниламиды
метиленовый синий
Гемолиза может не быть

парацетамол,

аспирин
триметоприм
изониазид
Фенацетин
аскорбиновая кислота
витамин К
Р-аминобензойная кислота
L-дофа

Дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г-6-ФД)

назначение противопоказано


назначение с осторожностью


Слайд 71 Дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г-6-ФД)
Диагностика:
Признаки внутрисосудистого гемолиза –

Дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г-6-ФД) Диагностика:Признаки внутрисосудистого гемолиза – увеличение непрямого билирубина,

увеличение непрямого билирубина, ЛДГ, свободного гемоглобина плазмы, снижение гаптоглобина


Анемия, ретикулоцитоз
Снижение активности Г-6-ФД в эритроцитах

Слайд 72 Дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г-6-ФД)
Лечение:
устранение провоцирующего фактора
инфузионная терапия,

Дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г-6-ФД) Лечение:устранение провоцирующего фактораинфузионная терапия, контроль функции почектрансфузии

контроль функции почек
трансфузии эр. массы – только в исключительных

случаях

криз носит самоограничивающийся характер, так как быстро появляющиеся ретикулоциты имеют нормальную ферментативную активность и устойчивы к гемолизу

Слайд 73 Гемоглобинопатии
аномальные гемоглобины

Качественные
Количественные
талассемии
по современной классификации относятся к анемиям с

Гемоглобинопатиианомальные гемоглобиныКачественныеКоличественныеталассемиипо современной классификации относятся к анемиям с нарушением созреванияТалассемия -

нарушением созревания


Талассемия -
не гемолитическая анемия, а болезнь костного

мозга!

Слайд 74 Молекула гемоглобина
Гены, контролирующие синтез глобинов
Синтез глобиновых цепей в

Молекула гемоглобинаГены, контролирующие синтез глобиновСинтез глобиновых цепей в процессе развитияHbA (α2β2)

процессе развития
HbA (α2β2) – 96,5 - 98%
HbA2 (α2δ2) –

2 – 3,5%
HbF (α2γ2) - <1%

В норме у ребенка старше 1 года:

Слайд 75 β-талассемия
Распространенность:
Средиземноморское побережье
Закавказье
Средняя Азия

В Азербайджане до 10%,
В

β-талассемияРаспространенность:Средиземноморское побережьеЗакавказьеСредняя Азия В Азербайджане до 10%, В отдельных регионах Италии

отдельных регионах Италии до 30% в популяции
Впервые описана американскими

педиатрами Кули и Ли (Cooley, Lee) в 1925 году

Слайд 76 β-талассемия
Увеличение синтеза δ и γ-цепей
Избыток α-цепей
Преципитация избытка цепей
Гемолиз
Неэффективный

β-талассемияУвеличение синтеза δ и γ-цепейИзбыток α-цепейПреципитация избытка цепейГемолизНеэффективный эритропоэзАнемияВторичная перегрузка FeЭкстрамедуллярное

эритропоэз
Анемия
Вторичная перегрузка Fe
Экстрамедуллярное кроветворение
Спленомегалия
↑HbA2
↑HbF
Снижение синтеза HbA
Трансфузии
Увеличение сродства Hb к

О2

Увеличение эритропоэтина

Слайд 77 Хронический гемолиз, желтуха
Гепатоспленомегалия, гиперспленизм
ЖКБ
Скелетные деформации, боли в костях

Хронический гемолиз, желтухаГепатоспленомегалия, гиперспленизмЖКБСкелетные деформации, боли в костях и суставах, патологические

и суставах, патологические переломы
Экстрамедуллярный гемопоэз
Перегрузка Fe – осложнения со

стороны сердца, легких, почек, эндокринных желез и т.д. , пигментация кожи

β-талассемия

Клиническая картина

Задержка роста и полового развития
Монголоидное лицо, формирование бугров черепа

Слайд 78 β-талассемия
Лабораторно:
Микроцитарная гипохромная анемия
Эритроцитоз, незначительный ретикулоцитоз, нормобласты в периферической

β-талассемияЛабораторно:Микроцитарная гипохромная анемияЭритроцитоз, незначительный ретикулоцитоз, нормобласты в периферической кровиМишеневидные клеткиПовышение HbA2

крови
Мишеневидные клетки
Повышение HbA2 и HbF
Увеличение осмотической резистентности эритроцитов
Обмен Fe

– увеличение сывороточного Fe, снижение ОЖСС, увеличение феритина

Могут быть признаки гемолиза – увеличение непрямого билирубина, ЛДГ

Слайд 79 β-талассемия
Малая форма
Может быть бессимптомной, уровень Hb в норме,

β-талассемияМалая формаМожет быть бессимптомной, уровень Hb в норме, небольшая иктеричность склер,

небольшая иктеричность склер, гипохромия и микроцитоз в ОАК ,

расширение эритроидного ростка в КМ, увеличение селезенки редко, возможно развитие ЖКБ
Промежуточная форма
Значительная гетерогенность, выражен гемолиз – анемия, желтуха, спленомегалия, ЖКБ, ретикулоцитоз. Hb обычно в пределах 90-100 г/л. Возможен переход в трансфузионно-зависимую форму
Большая форма
Типичная клиническая картина

Слайд 80 Пожизненная заместительная терапия эр. массой – регулярные трансфузии!!!
Хелаторная

Пожизненная заместительная терапия эр. массой – регулярные трансфузии!!!Хелаторная терапияСпленэктомияТрансплантация костного мозга

терапия
Спленэктомия
Трансплантация костного мозга (аллогенная)
β-талассемия
Терапия:
Большая форма
Промежуточная форма
Малая форма
Фолиевая кислота, желчегонные

препараты
Трансфузии по мере необходимости
Хелаторная терапия
Спленэктомия – по показаниям
Индукторы синтеза HbF – гидроксимочевина – экспериментальная терапия

Динамическое наблюдение
Фолиевая кислота

Слайд 81
α-талассемия
Наследование:
норма
Гемоглобин Bart’s (γ4) – синдром водянки плода
Гемоглобинопатия

α-талассемияНаследование:нормаГемоглобин Bart’s (γ4) – синдром водянки плода Гемоглобинопатия Н (β4)α+-талассемия (немое носительство)α0-талассемия (минимальные проявления)

Н (β4)
α+-талассемия (немое носительство)
α0-талассемия (минимальные проявления)

Слайд 82 α-талассемия
Клиническая картина
Немое носительство – фенотипически трудно отличимы от

α-талассемияКлиническая картинаНемое носительство – фенотипически трудно отличимы от здоровых детей. MCV

здоровых детей. MCV обычно в пределах 78-80 фл. Все

другие гематологические параметры соответствуют норме.

Накопление свободных γ и β-цепей с образованием тетрамеров γ4 и β4

Гемолиз

Повышение сродства к О2

Гипоксия

Анемия

Слайд 83 α-талассемия
Терапия:
Немое носительство – терапии не требуется
Минимальные проявления –

α-талассемияТерапия:Немое носительство – терапии не требуетсяМинимальные проявления – аналогично малой форме

аналогично малой форме β-талассемии
Гемоглобинопатия Н – аналогично большой форме

β-талассемии
Водянка плода с гемоглобином Bart’s – мертворождение или ребенок погибает вскоре после рождения

Слайд 84 Качественные гемоглобинопатии
Аномалии первичной структуры молекулы гемоглобина
Замена аминокислот в

Качественные гемоглобинопатииАномалии первичной структуры молекулы гемоглобинаЗамена аминокислот в α или β-цепи

α или β-цепи глобина
Образование гемоглобина с новыми свойствами
Серповидно-клеточная анемия
Гомозиготные

гемоглобинопатии (CC, EE и др.)
Гемоглобины с нарушенной способностью переносить О2 (М-группа)
Нестабильные гемоглобины – гемолитические анемии
Другие


Слайд 85 HbS имеет больший отрицательный заряд
Деоксиформа HbS менее растворима,

HbS имеет больший отрицательный зарядДеоксиформа HbS менее растворима, после передачи О2

после передачи О2 полимеризуется, изменяя форму эритроцитов (в виде

серпа); процесс полимеризации Hb S частично обратим
«Серповидные» эритроциты слайджируются, адгезируются к поверхности эндотелия сосудов → развитие вазоокклюзивных кризов, инсультов ; быстро разрушаются → развитие гемолиза

Серповидно-клеточная анемия

ТОЧЕЧНАЯ МУТАЦИЯ В 6 КОДОНЕ β-ГЛОБИНОВОГО ГЕНА (ЗАМЕНА ВАЛИНА НА ГЛЮТАМИНОВУЮ КИСЛОТУ)

Слайд 86 Серповидно-клеточная анемия
Клиническая картина
проявляется после 6 мес
Гемолитические кризы (с

Серповидно-клеточная анемияКлиническая картинапроявляется после 6 месГемолитические кризы (с ознобом и гемоглобинурией)Болезненность

ознобом и гемоглобинурией)
Болезненность и отечность суставов (ревматоидные кризы)
задержка физического

развития, образование трофических язв
асептический некроз головок бедренных и плечевых костей, инфаркты легких, печени, селезенки, почек и др.

Больные имеют характерный внешний вид: длинные тонкие конечности, «башенный» череп, нередко искривление позвоночника

Слайд 87 Серповидно-клеточная анемия
Кризы
Вазоокклюзивный (болевой) криз - самое частое проявление
Дактилит

Серповидно-клеточная анемияКризыВазоокклюзивный (болевой) криз - самое частое проявлениеДактилит (синдром рук-ног)КостныеАбдоминальные (опоясывающий

(синдром рук-ног)
Костные
Абдоминальные (опоясывающий синдром)
Легочный (острый грудной синдром)
Почечные (гематурия)
ЦНС кризы
Секвестрационные

кризы
Гемолитические кризы
Апластические кризы
Мегалобластоидные кризы
Инсульт

Слайд 88 Серповидно-клеточная анемия
Диагностика
ОАК
Нормоцитарная анемия
Ретикулоцитоз
Серповидные клетки (при уровне HbS>60%)
В период

Серповидно-клеточная анемияДиагностикаОАКНормоцитарная анемияРетикулоцитозСерповидные клетки (при уровне HbS>60%)В период криза – увеличение

криза – увеличение лейкоцитов, СОЭ
Проба на серповидность – положительная
Биохимия

крови – признаки гемолиза
Электрофорез гемоглобина – обнаружение HbS

Слайд 89 Серповидно-клеточная анемия
Терапия
Инфузионная терапия, анальгетики
Трансфузионная терапия – только по

Серповидно-клеточная анемияТерапияИнфузионная терапия, анальгетикиТрансфузионная терапия – только по показаниям (с осторожностью!!!,

показаниям (с осторожностью!!!, возможно увеличение вязкости крови и усиление

гемолиза). Возможно частичное «заменное» переливание
Хелаторная терапия
Фолиевая кислота, желчегонная терапия
Гидроксимочевина – стимулятор синтеза HbF → снижение уровня HbS и препятствие его внутриклеточной полимеризации
Трансплантация костного мозга

Слайд 90 Приобретенные гемолитические анемии

Приобретенные гемолитические анемии

Слайд 91 Иммунные гемолитические анемии
Идиопатические
Вторичные
Инфекции
Иммунодефицитные синдромы
Аутоиммунные заболевания
Лимфопролиферативные синдромы (ХЛЛ,

Иммунные гемолитические анемииИдиопатическиеВторичные ИнфекцииИммунодефицитные синдромыАутоиммунные заболеванияЛимфопролиферативные синдромы (ХЛЛ, лимфомы) ОпухолиЛекарства

лимфомы)
Опухоли
Лекарства

Слайд 92 Аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА) иммуноопосредованная

Аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА) иммуноопосредованная деструкция эритроцитов в результате

деструкция эритроцитов в результате продукции аутоантител против антигенов мембраны

.

Иммунные гемолитические анемии

У детей 80% случаев АИГА гемолиз обусловлен образованием АТ против одного из Rh- антигенов эритроцита, относящихся к классу IgG, активных при t 370 С

Слайд 93 Диагноз АИГА документируется положительной прямой пробой Кумбса (прямой

Диагноз АИГА документируется положительной прямой пробой Кумбса (прямой антиглобулиновый тест)Иммунные гемолитические

антиглобулиновый тест)
Иммунные гемолитические анемии
Непрямая проба Кумбса, выявляющие антиэритроцитарные антитела

в сыворотке крови не имеет отношения к диагнозу АИГА

Слайд 94 Анемия, ретикулоцитоз
Гипербилирубинемия
Спленомегалия
Боли в животе и пояснице

Анемия, ретикулоцитозГипербилирубинемияСпленомегалияБоли в животе и пояснице Иммунные гемолитические анемии


Иммунные гемолитические анемии

Слайд 95 Глюкокортикоиды (Стартовая доза преднизолона составляет 2 мг/кг. До

Глюкокортикоиды (Стартовая доза преднизолона составляет 2 мг/кг. До нормализации уровня гемоглобина,

нормализации уровня гемоглобина, ретикулоцитоза и билирубина, но не менее

одного месяца. После нормализации гемоглобина и ретикулоцитов, длящегося, по крайней мере, 2 недели, можно приступать к снижению дозы преднизолона. Осторожно, под контролем ретикулоцитов )
В/в иммуноглобулин (3-5 г/кг; может использоваться у маленьких детей с постинфекционной или «поствакцинальной» АИГА с нетяжелым течением )
Циклофосфамид (при рефрактерности. 400 мг/м2 в/в 1 раз в 2-3 недели , 3-4 курса); азатиоприн и др.
Спленэктомия (в тяжелых случаях, при рефрактерности к консервативной терапии)


Иммунные гемолитические анемии

Слайд 96 Гемолитический криз
Дезинтоксикационная терапия

Заместительная терапия

Глюкокортикостероиды ( преднизолон в дозе

Гемолитический кризДезинтоксикационная терапияЗаместительная терапияГлюкокортикостероиды ( преднизолон в дозе 2 мг\кг)

2 мг\кг)

Слайд 97 Апластические анемии
Панцитопения различной тяжести при сниженной клеточности костного

Апластические анемииПанцитопения различной тяжести при сниженной клеточности костного мозга, не сопровождающейся

мозга, не сопровождающейся гепатоспленомегалией, при отсутствии миелофиброза, острого лейкоза

и миелодиспластического синдрома
Врожденные
Приобретенные

Слайд 98 Врожденные апластические анемии
Трехростковые апластические анемии:
-Анемия Фанкони
-Врожденный дискератоз
_Ретикулярный дисгенез
Парциальная

Врожденные апластические анемииТрехростковые апластические анемии:-Анемия Фанкони-Врожденный дискератоз_Ретикулярный дисгенезПарциальная красноклеточная аплазия-Анемия Даймонда-Блэкфана

красноклеточная аплазия
-Анемия Даймонда-Блэкфана

Слайд 99 Патофизиология АФ
Сниженное колличество и низкий пролиферативный потенциал гемоэтических

Патофизиология АФСниженное колличество и низкий пролиферативный потенциал гемоэтических предшественников

предшественников

Слайд 100 Анемия Фанкони
Аутосомно-рецессивное заболевание
Частота 1:360000
Мальчики: девочки = 1,1:1
Облик больного:
Низкий

Анемия ФанкониАутосомно-рецессивное заболеваниеЧастота 1:360000Мальчики: девочки = 1,1:1Облик больного:Низкий ростМикроцефалияСмуглый оттенок кожиВПР

рост
Микроцефалия
Смуглый оттенок кожи
ВПР

Слайд 101 Анемия Фанкони
Трехростковая аплазия
Анемия нормохромная, нормоцитарная
Увеличение фетального гемоглобина
Снижение колличества

Анемия ФанкониТрехростковая аплазияАнемия нормохромная, нормоцитарнаяУвеличение фетального гемоглобинаСнижение колличества ретикулоцитовПоложительный ДЭБ тест

ретикулоцитов
Положительный ДЭБ тест

Слайд 102 Лечение
Трансплантация костного мозга

ЛечениеТрансплантация костного мозга

Слайд 103 Анемия Дайемонда-Блекфана
Частота 4-10 на миллион родивщихся
Мальчики:девочки=1:1
Аутосомно-доминантный тип наследования

Анемия Дайемонда-БлекфанаЧастота 4-10 на миллион родивщихсяМальчики:девочки=1:1Аутосомно-доминантный тип наследования и аутосомно-рецессивный тип

и аутосомно-рецессивный тип наследования
Причина:
25-30% мутация гена рибосомального протеина S19

Слайд 104 Диагностические критерии
Нормохромная,часто макроцитарная анемия
Глубокая ретикулоцитопения
Нормоклеточный костный мозг с

Диагностические критерииНормохромная,часто макроцитарная анемияГлубокая ретикулоцитопенияНормоклеточный костный мозг с изолированным снижением эритроидных предшественниковНормальное колличество тромбоцитов и ретикулоцитов

изолированным снижением эритроидных предшественников
Нормальное колличество тромбоцитов и ретикулоцитов

Слайд 105 Лечение
Преднизолон в дозе 2 мг\кг
Через 2 ннедели

ЛечениеПреднизолон в дозе 2 мг\кг Через 2 ннедели ретикулоцитарный ответДалее подбирается

ретикулоцитарный ответ
Далее подбирается доза преднизолона, чтобы уровень гемоглобина держался

в районе 90 г\л

Слайд 106 Классификация
Идиопатические апластические анемии
Вторичные апласические анемии
-Медикаментозные (НПВС, препараты золота,

КлассификацияИдиопатические апластические анемииВторичные апласические анемии-Медикаментозные (НПВС, препараты золота, тиреостатики, противоэлептические и др.)- Поствирусные(гепатит, вирус Эбштейн-Барр, ВИЧ)

тиреостатики, противоэлептические и др.)
- Поствирусные(гепатит, вирус Эбштейн-Барр, ВИЧ)

Слайд 107 Патофизиология АА.
Повреждение гемопоэтических стволовых клеток вирусами, лекарственными препаратами

Патофизиология АА. Повреждение гемопоэтических стволовых клеток вирусами, лекарственными препаратами или токсинами

или токсинами с экспрессией либо вирусных, либо неоантигенов.
Активация костномозговых

антигенпрезентирующих клеток, взаимодействующих с наивными Т-лимфоцитами с образованием антигенспецифических цитотоксических эффекторов.
Секреция цитотоксическими эффекторами γ-интерферона и TNF-α, которые вызывают индукцию экспрессии Fas-антигена на поверхности стволовых клеток, а также ингибируют пролиферацию коммиттированных предшественников.
Секреция цитотоксическими эффекторами Fas-лиганда и индукция массивного апоптоза в пуле гемопоэтических предшественников, результатом чего является снижение количества последних до такого уровня, который не способен поддерживать адекватную продукцию зрелых клеточных элементов периферической крови.
 

Слайд 108 Патофизиология АА

Патофизиология АА

Слайд 109 Клиника
Симптомы апластической анемии напрямую связаны со степенью снижения

КлиникаСимптомы апластической анемии напрямую связаны со степенью снижения трёх важнейших показателей

трёх важнейших показателей периферической крови – гемоглобина, тромбоцитов и

нейтрофилов.

Слайд 110 Диагностика
Серия анализов крови на автоматическом анализаторе с обязательным

ДиагностикаСерия анализов крови на автоматическом анализаторе с обязательным определением ретикулоцитоза и

определением ретикулоцитоза и ручным подсчетом лейкоцитарной формулы
Биохимический анализ крови

с определением аминотрансфераз, лактатдегидрогеназы, билирубина, мочевины, креатинина
Миелограмма из трех анатомически различных точек
Трепанобиопсия костного мозга
Проба на гиперчувствительность лимфоцитов к диэпоксибутану

  • Имя файла: gemopoez-teoriya-krovetvoreniya.pptx
  • Количество просмотров: 119
  • Количество скачиваний: 0
- Предыдущая Табиғатта таралуы
Следующая - Множественные связи. Порядковые и категоризованные переменные

Похожие презентации

Жүктілік кезіндегі гипертензия Жүктілік кезіндегі гипертензия 109
Сифилис. Первичный сифилис Сифилис. Первичный сифилис 110
Типовые патофизиологические процессы при критических состояниях Типовые патофизиологические процессы при критических состояниях 108
Неотложная помощь Неотложная помощь 108
Иммунология на службе здоровья человека Иммунология на службе здоровья человека 85
Сахарный диабет 2 типа Сахарный диабет 2 типа 98
Рак желудка. Хирургическое лечение Рак желудка. Хирургическое лечение 98
Человек, как объект генетических исследований. Экскурс в историю генетики человека. Методы генетического анализа. (Лекция 10) Человек, как объект генетических исследований. Экскурс в историю генетики человека. Методы генетического анализа. (Лекция 10) 78
Внутриутробные инфекции Внутриутробные инфекции 119
Амиксин (ТИЛОРОН) Амиксин (ТИЛОРОН) 114
Питание современных подростков Питание современных подростков 113
Первичная реанимация новорожденных Первичная реанимация новорожденных 92
Выделение. Строение и работа почек Выделение. Строение и работа почек 105
Анатомічна термінологія Анатомічна термінологія 103
Интенсивная терапия при неотложных состояниях Интенсивная терапия при неотложных состояниях 102
Спинной мозг. Головной мозг. Травмы Спинной мозг. Головной мозг. Травмы 91
Аварийные ситуации в стоматологии. Пути профилактики Аварийные ситуации в стоматологии. Пути профилактики 135
Ожирение и избыточный вес среди населения Ожирение и избыточный вес среди населения 88
Отчет по практике в ФГБУН Кировский НИИ гематологии и переливания крови ФМБА России Отчет по практике в ФГБУН Кировский НИИ гематологии и переливания крови ФМБА России 93
The Alimentary Tract The Alimentary Tract 133
ВМА - КТ диагностика ходжкинских и неходжкинских лимфом ВМА - КТ диагностика ходжкинских и неходжкинских лимфом 157
Системний червоний вовчак Системний червоний вовчак 86
Вирусы гепатитов Вирусы гепатитов 94
Особенности общения с пациентами с суицидальными наклонностями Особенности общения с пациентами с суицидальными наклонностями 108
Анафилактикалық шок Анафилактикалық шок 158
Лечение расеянного склероза. Перспективы Лечение расеянного склероза. Перспективы 91
Микрорефлексотерапия пациента с хронической обструктивной болезнью легких в стадии обострения Микрорефлексотерапия пациента с хронической обструктивной болезнью легких в стадии обострения 95
Повреждения и неотложные хирургические заболевания органов брюшной полости. Часть 2 Повреждения и неотложные хирургические заболевания органов брюшной полости. Часть 2 111
Хвороби надниркових залоз і гіпофіза. Єтіологія, Патогенез Хвороби надниркових залоз і гіпофіза. Єтіологія, Патогенез 126
Биоэтика - новый этап развития теории морали Биоэтика - новый этап развития теории морали 99