Презентация на тему Дифференциальная диагностика лимфопролиферативного синдрома

и терапии лимфопролиферативных заболеваний

критерии диагноза и клиническую картину лимфопролиферативных заболеваний.
Получить представление о

современной терапии лимфоидных неоплазий.

симптомокомплекс, объединяющий все клинические, физикальные и параклинические синдромы, причиной

которых является гиперплазия лимфоидной ткани в лимфоидных (центральных и периферических органах лимфопоэза) и нелимфоидных органах.

нескольких лимфатических узлов);
2. синдром

спленомегалии (увеличение селезенки за счет гиперплазии лимфоидной ткани белой пульпы);
3. синдром тканевой лимфоидной пролиферации вне
лимфоидных органов (кожа, ЦНС, ЖКТ, легкие, серозные оболочки, молочные железы, яички, печень и др.);
4. гематологический синдром лимфоидного
гиперлейкоцитоза (в гемограмме: лейкоцитоз с абсолютным преобладанием лимфоидных клеток в L-формуле).

генерализованное увеличение лимфатических узлов.
В соответствии с

определением пропедевтики внутренних болезней, в норме лимфоузлы не видны и не прощупываются.

- генерализованные
2. Иммунные
- реактивные

- на фоне системных аутоиммунных заболеваний
3. Опухолевые
- метастатические (солидные)
- как проявление системных опухолевых заболеваний
4. Неуточненные

лимфаденита) - болезненность лимфоузла, покраснение кожи над его поверхностью,

местная гипертермия, их подвижность или спаянность с кожей, консистенцию, наличие свищей и характер отделяемого, поиск входных "ворот инфекции" дистальнее регионального лимфаденита.
2. распространенность лимфоаденопатии (перифе-рические регионы, лимфоузлы средостения (рентгенграфия легких, МРТ-томография, лимфоузлы брюшной полости, ворост печени, селенеки, парааортальной зоны (УЗИ, МРТ и др.).

систем (селезенка, печень, костный мозг (гемограмма, миелограмма, тепанобиопсия), кожа,

ЖКТ (ФГДС,ФКС), кости).
4. наличие общих признаков интоксикации:
- клинических: лихорадка, похудание (на 7-10кг в течении месяца), генерализованный или локальный кожный зуд (без проявлений аллергии, сыпи), проливной (профузный) ночной пот

увеличение уровня общего белка за счет иммуноглобулинов (выявление парапротеина

- М-градиент при электрофорезе), уровень ЛДГ
5. тщательный сбор анамнеза (в т.ч. инфекционного), учет предыдущей терапии (эффект антибиотиков, противо-воспалительных средств и т.д.)

6. данные пункционной и операционной биопсии лимфоузла (в том числе при торакотомии, лапаротомии или лапароскопии).

/лейкоз из клеток-предшественников (В-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников).
Из

периферических (зрелых) клеток
В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов
В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
Лимфоплазмоцитарная лимфома
Плазмоклеточная миелома/плазмоцитома
Волосатоклеточный лейкоз
В-клеточные лимфомы маргинальной зоны
• Мукозо-ассоциированная В-клеточная лимфома маргинальной зоны - MALToma
• Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны (+/- моноцитоидные В-клетки)
• Селезеночная В-клеточная лимфома маргинальной зоны
Фолликулярная лимфома
• Степень 1
• Степень 2
• Степень 3
Лимфома из клеток мантийной зоны Диффузная В-крупноклеточная лимфома
• Медиастинальная В-крупноклеточная лимфома
• Лимфома с первичным поражением серозных оболочек (primary effusion lymphoma)
Лимфома Беркитта/Лейкемия из клеток Беркитта
Т- и НК-клеточные опухоли

клеток-предшественников (острый лимфобластный лейкоз из Т-клеток предшественников)
Т-клеточные лимфомы из

периферических (зрелых) клеток
Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
Т-клеточный лейкоз из лимфоцитов с гранулами
Агрессивный НК-клеточный лейкоз
Т-клеточная лимфома/лейкоз взрослых (HTLV1+)
Экстранодальная НК/Т-клеточная лимфома, назальный тип
Т-клеточная лимфома с энтеропатией
Гамма-дельта Т-клеточная лимфома с поражением печени и селезёнки
Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки
Грибовидный микоз / синдром Сезари
Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/ноль -клеточная, с первичным поражением кожи
Периферическая Т-клеточная лимфома без дополнительных характеристик (not otherwise charact)
Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома
Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/ноль-клеточная, первично-генерализованный тип
Лимфома Ходжкина/болезнь Ходжкина

– доброкачественная опухоль, субстратом которой являются преимущественно морфологические зрелые

лимфоциты.

средостение, брюшная полость).
Консистенция тестоватая, безболезненные, подвижные.
С-м опухолевой интоксикации

(↑ утомляемость, слабость, потливость).
лимфоцитоз в гемограмме 40-50% (годы).
Гиперпластический синдром (↑лимфоцитов до 80-90% → в костном мозге анемия, Тр/пения).
В пунктате костного мозга лимфоцитов > 30%.

30-50х109/л
Развернутая
нарастающий L-оз
рост л/у
гепатоспленомегалия
рецидивирующие инфекции
аутоиммунные цитопении
Терминальная
анемия
тромбоцитопения
злокачественная трансформация – саркомный

рост л/у

костного мозга (стернальная пункция)
диффузная лимфатическая гиперплазия в трепанате

(трепанобиопсия)
тени Боткина-Гумпрехта в мазке крови.
Осложнения ХЛЛ
↑ чувствительность к инфекциям: пневмонии, флегмоны, herpes zoster, herpes simplex, плевриты
аутоиммунная гемолитическая анемия, аутоиммунная тромбоцитопения.

онковин = винкристин, преднизолон)
аналоги пуринов – флюдарабин
Интерфероны – реаферон,

реальдирон, Интрон А, роферон.

в структуре гемобластозов

злокачественной трансформации лимфоидные клетки различных фаз дифференцировки.

Разновидность лимфом, в опухолевом субстрате которых присутствуют классические клетки Березовского-Штернберга-Рида– носят название лимфомы Ходжкина,
отсутствуют - неходжкинские злокачественные лимфомы

определение

нодулярный склероз
- смешанно-клеточный
- лимфоидное истощение
- саркома Ходжкина

- пункционная (ориентировочное исследование)

- операционная (основное исследование)

диагностика

и СD 30 при ЛХ, CD20 при НХЗЛ и

др.);
3. Рентгенография грудной клетки в 3-х проекциях (прямая и две боковые);
4. Компьютерная томография живота, таза (груди, если не выполнена послойная томография средостения);
5. УЗИ брюшной полости, забрюшинного пространства

диагностика

–
ПХТ - в соответствии с факторами риска – CHOP,

R-CHOP, CHOEP, DHAP
В. НСЗ (мелкоклеточные) – МХТ или протоколы
малой интенсивности - R-FCR, R-CVP, BR
Г. Лимфома Ходжкина – СОРР, ABVD, BEACOPP, proMACEcytaBOM + ТГТ

лечение

лечение

ХИМИОТЕРАПИЯ

(для CD20(+)-лимфом)
375 мг\кв.м

в\в 4 инфузии 1 раз в неделю
(монотерапия или в комбинации с ПХТ -
# R-CHOP и др.)

CD20

лечение

Механизм действия MabThera®
Индукция апоптоза
Комплемент-зависимая цитотоксичность

Антитело-зависимая клеточная цитотоксичность
Сенсибилизация клеток опухоли к химиопрепаратам in vitro

Reff et al. Blood 1994; 83: 435–445

Т-киллер

Злокачественная
В-клетка

CD20

MabThera®

CD20

Комплемент

MabThera®

лечение