- Главная
- Разное
- Бизнес и предпринимательство
- Образование
- Развлечения
- Государство
- Спорт
- Графика
- Культурология
- Еда и кулинария
- Лингвистика
- Религиоведение
- Черчение
- Физкультура
- ИЗО
- Психология
- Социология
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Маркетинг
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Что такое findslide.org?
FindSlide.org - это сайт презентаций, докладов, шаблонов в формате PowerPoint.
Обратная связь
Email: Нажмите что бы посмотреть
Презентация на тему МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯРОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ГБОУ ВПО ТЮМЕНСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯКафедра детских болезней лечебного факультета с курсом иммунологии и аллергологии
Содержание
- 2. Этиология1. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу и сцеплен
- 3. ИсторияВпервые заболевание было описано Незелофом (С. Nezelof)
- 4. Синонимычистый алимфоцитоз лимфоцитарная дисгенезия лимфоцитарная нормоплазмоцитарная и нормогаммаглобулинемическая аплазияфранцузский тип иммунопареза синдром Незелофа
- 5. Алимфоцитоз Незелофапервичный комбинированный иммунодефицит, характеризуется выраженным клеточным
- 6. Патогенез в человеческом организме преобладает небольшая вилочковая железа,
- 7. Характерные проявленияколичественная недостаточность и качественная неполноценность лимфоцитов
- 8. Патологоанатомическая картинагипоплазия или атрофия вилочковой железы, лимфатических
- 9. Картина кровив периферической крови обнаруживается крайне низкое
- 10. Иммунный статуслимфоцитопениясниженным содержанием в периферической крови Т-лимфоцитов
- 11. Клиниказаболевание проявляется в первые недели и месяцы
- 12. КлиникаКак показывает практика, пациенты с характерным диагнозом
- 13. После того как инфекция попала в организм,
- 14. “ Однако в большинстве клинических картин поражения
- 15. Если же поражены кожные покровы, то такое
- 16. Диагностика1. Биохимический и общий анализ крови2. ИммунограммаКак
- 17. Диагностика3. УЗИЕсли говорить о компьютерной диагностике, то
- 18. Диагностика 4. КТ5. МРТпомогают спрогнозировать преобладающее заболевание
- 19. ИсходНеблагоприятныйСмерть в первые месяцы жизни
- 20. Лечениеприменение средств, способствующих созреванию Т-клеток (тимолин, тактивин
- 21. Лечить алимфоцитоз Незелофа весьма проблематично, поскольку окончательного
- 22. Скачать презентацию
- 23. Похожие презентации
Этиология1. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу и сцеплен с X-хромосомой2. Частота 1 : 20000 – 50000 новорожденных3. Недоразвитый эмбриоподобный тимус, который не способен поддерживать Т-клеточную дифференцировку
Слайд 2
Этиология
1. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу и сцеплен с
X-хромосомой
эмбриоподобный тимус, который не способен поддерживать Т-клеточную дифференцировку
Слайд 3
История
Впервые заболевание было описано Незелофом (С. Nezelof) в
1964 г. у 14-месячного мальчика с тяжело текущими инфекционными
процессами, лимфопенией, но нормальным уровнем иммуноглобулинов в крови.
Слайд 4
Синонимы
чистый алимфоцитоз
лимфоцитарная дисгенезия
лимфоцитарная нормоплазмоцитарная и нормогаммаглобулинемическая
аплазия
французский тип иммунопареза
синдром Незелофа
Слайд 5
Алимфоцитоз Незелофа
первичный комбинированный иммунодефицит, характеризуется выраженным клеточным иммунным
дефектом с лимфопенией и гипоплазией тимуса при почти нормальном
содержании иммуноглобулинов
Слайд 6
Патогенез
в человеческом организме преобладает небольшая вилочковая железа, которая
как раз и продуцирует аномальные клетки
Пациенты с таким диагнозом
имеют ослабленный иммунитет, то есть вдвое чаще подвержены болезнетворной инфекции. У них отсутствует один из видов из видов иммунитета – клеточный
Слайд 7
Характерные проявления
количественная недостаточность и качественная неполноценность лимфоцитов при
нормальном содержании иммуноглобулинов в плазме крови
Поражаются тимусзависимые лимфоциты вследствие
недостаточной функции вилочковой железыОбразование лимфоцитов в костном мозге не нарушено.
Слайд 8
Патологоанатомическая картина
гипоплазия или атрофия вилочковой железы, лимфатических узлов
герминативные
центры в лимфатических узлах отсутствуют, однако плазмациты выявляются в
тканях в достаточных количествах
Слайд 9
Картина крови
в периферической крови обнаруживается крайне низкое содержание
лимфоцитов
содержание иммуноглобулинов всех классов в периферической крови в пределах
нормыспособность к образованию антител сохранена.
резко угнетена реакция трансформации лимфоцитов
Слайд 10
Иммунный статус
лимфоцитопения
сниженным содержанием в периферической крови Т-лимфоцитов (CD3+,
CD4+, CD8+) и низкой их функциональной активностью (РБТЛ, СКЛ)
2) резким угнетением кожных реакций ГЗТ.
3) уровень В-лимфоцитов и Ig – в норме или несколько снижен.
4) продукция специфических антител чаще подавлена.
5) Фагоцитарная функция нейтрофилов при этой патологии не изменена или даже несколько повышена.
Слайд 11
Клиника
заболевание проявляется в первые недели и месяцы жизни
течение
злокачественное
наблюдается задержка роста ребенка
затяжной септический процесс с гнойными очагами
в коже, легких и других органахнередко развивается грибковый сепсис
Слайд 12
Клиника
Как показывает практика, пациенты с характерным диагнозом чаще
подвержены бактериальным и грибковым инфекциям, которые как раз и
прогрессируют на фоне ослабленного иммунитетаСлайд 13 После того как инфекция попала в организм, она
может поражать все органы и системы. Вот как раз
от пути следования микробов и зависят вторичные признаки данного заболевания. Если происходит инфицирование верхних дыхательных путей, то пациенту присущи такие симптомы, как конъюнктивит, светобоязнь, слезотечение и чувство зуда.Слайд 14 “ Однако в большинстве клинических картин поражения наблюдаются
со стороны органов ЖКТ, а сопровождается подобное инфицирование рвотой,
тошнотой, нарушением температурного режима, а также очевидными признаками обезвоживания организма. ”Слайд 15 Если же поражены кожные покровы, то такое патологическое
состояние, как правило, сопровождается сильнейшими аллергическими реакциями, реже отеком.
На коже пациента может преобладать гиперемия, отечность, а также присутствовать невыносимое чувство жжения и зуда.
Слайд 16
Диагностика
1. Биохимический и общий анализ крови
2. Иммунограмма
Как правило,
первопричина обусловлена острой недостаточностью, как клеточного, так и гуморального
иммунитета, о чем и свидетельствует проделанный предварительно анализ
Слайд 17
Диагностика
3. УЗИ
Если говорить о компьютерной диагностике, то крайне
важно получить результаты УЗИ, позволяющие достоверно выявить очаг патологии,
то есть тот орган, на который и распространяется болезнетворная инфекция.
Слайд 20
Лечение
применение средств, способствующих созреванию Т-клеток (тимолин, тактивин и
др.)
заместительная терапия (гаммаглобулин, плазма крови)
трансплантация тимуса
трансплантация костного мозга
Слайд 21 Лечить алимфоцитоз Незелофа весьма проблематично, поскольку окончательного выздоровления
