Презентация на тему Биохимические исследования. Нарушение углеводного обмена.

из важнейших компонентов крови; количество ее отражает со­стояние углеводного

обмена. Глюкоза равномерно распределяется между плазмой и формен­ными элементами крови с некоторым превышением ее концентрации в плазме. Содержание глюкозы в артериальной крови выше, чем в венозной, что объясняется непрерывным ис­пользованием глюкозы клетками. Уровень глюкозы в крови регулируется центральной нерв­ной системой, гормональными факторами и функцией печени.

повышается (гипергликемия). Наиболее часто гипергликемия развивается у больных сахарным

диабетом. Диагноз са­харного диабета правомерен, если содержание глюкозы в крови натощак составляет 7 ммоль/л и более, а дневные колебания на фоне обычного режима питания — до 11 ммоль/л и более. При содержании глюкозы от 5,7 до 6,9 ммоль/л, а также лицам с вы­явленными факторами риска в отношении развития сахарного диабета (сахарный диабет у близких родственников, рождение крупного плода, нарушение толерантности к глюкозе в анамнезе, ожирение, гипертоническая болезнь) необходимо проводить глюкозотолерант-ный тест.
Кроме сахарного диабета, гипергликемия наблюдается при следующих состояниях и за­болеваниях: эпидемический энцефалит, сифилис ЦНС, повышение гормональной активнос­ти щитовидной железы, коры и мозгового слоя надпочечников, гипофиза; травмы и опухоли мозга, эпилепсия, отравления окисью углерода, сильные эмоциональные и психические воз­буждения.

углеводов (заболевания желудка и кишечника, демпинг-син­дром);
хронические заболевания печени

вследствие нарушения синтеза гликогена и уменьше­ния печеночного депо углеводов;
заболевания, связанные с нарушением секреции контринсулярных гормонов (гипопитуитаризм, хроническая недостаточность коры надпочечников, гипотиреоз); передозировка или неоправданное назначение инсулина и пероральных противодиабетических препаратов. У больных с сахарным диабетом, получающих инсулин, наиболее тяжелые гипогликемические состояния, вплоть до гипогликемической комы, обычно развиваются при нарушении режима питания — пропуске приема пищи, а также рвоте после еды;

протекаю­щих с так называемой «функциональной» гиперинсулинемией: ожирении, сахарном диабете

II типа легкой степени. Для последнего характерно чередование эпизодов уме­ренной гипергликемии и небольшой гипогликемии через 3—4 ч после приема пищи, когда развивается максимальный эффект инсулина, секретируемого в ответ на алимен­тарную нагрузку;
иногда гипогликемические состояния наблюдаются у лиц с заболеваниями ЦНС: рас­пространенными сосудистыми нарушениями, остром пиогенном менингите, туберку­лезном менингите, криптококковом менингите, энцефалите при эпидемическом паро­тите, первичной или метастатической опухоли мягкой мозговой оболочки, небактери­альном менингоэнцефалите, первичном амебном менингоэнцефалите.
наиболее тяжелая гипогликемия (за исключением случаев передозировки инсулина) наблюдается при органическом гиперинсулинизме вследствие инсулиномы или гипер­плазии р-клеток островков поджелудочной железы. В некоторых случаях содержание глюкозы в крови больных гиперинсулинизмом составляет менее 1 ммоль/л;
спонтанные гипогликемии при саркоидозе.

гипогликемия

в клинике широкое распростра­нение получил гликемический профиль — результат

6- или 8-кратного определения глюкозы в крови в течение суток. Кровь берут из пальца перед завтраком, обедом, ужином и через 90 мин после приема пищи. Такое исследование необходимо у больных сахарным диабетом, по­лучающих инсулин.
Определение уровня глюкозы в течение дня используется для оценки эффективности лечения и компенсации сахарного диабета.
Сахарный диабет I типа (инсулинзависимый) считается компенсированным, если уро­вень глюкозы натощак и в дневных колебаниях не превышает 10 ммоль/л. При этом типе диабета допускается потеря глюкозы с мочой до 20—30 г в сутки.
Сахарный диабет II типа (инсулиннезависимый) имеет более строгие критерии компен­сации: содержание глюкозы в крови натощак не должно превышать 6,0 ммоль/л, а в дневных колебаниях — не выше 8,25 ммоль/л. В моче глюкоза должна отсутствовать (аглюкозурия).

в крови натощак составляет от 5,7 до 6,9 ммоль/л,

а также лицам с выявленными факторами риска в отношении развития сахарного диабета (сахарный диабет у близких родственников, рождение крупного плода, нарушение толерантности к глюкозе в анамнезе, ожирение, ги­пертоническая болезнь).
Для проведения теста больной 3 дня должен получать диету, содержащую не менее 125 г углеводов (этому требованию отвечают все столы больничного питания). Если обследуемый потреблял меньшее количество углеводов, то ему назначают диету с содержанием 130—150 г углеводов. Пробу проводят утром после 10—14 ч голодания. Берут исходную порцию крови натощак, больной принимает 75 г глюкозы, растворенной в 200 мл воды, а ребенок — из рас­чета 1,75 г глюкозы на 1 кг веса, но не более 75 г. Кровь берут 5 раз: натощак, через 30, 60, 90, 120 мин.
Согласно рекомендаций ВОЗ, по сахарному диабету кровь при проведении ГТТ исследу­ют натощак и через 90 мин после приема глюкозы.
Диагноз сахарного диабета ставится, если натощак концентрация глюкозы в крови была 7,0 и более ммоль/л, а через 2ч — 11,0 и более ммоль/л. Если натощак уровень глюкозы менее 7 ммоль/л, а через 2 ч в интервале 8—11 ммоль/л, то это трактуется как нарушение толерант­ности к глюкозе, что соответствует латентной форме сахарного диабета по ранее применяв­шейся классификации.

Глюкозотолерантный тест

два показателя: гипергликемический и гипогли-кемический коэффициенты.
Гипергликемический коэффициент —

отношение содержания глюкозы через 30 или 60 мин (берется наибольшая величина) к ее уровню натощак; в норме не выше 1,7.
Гипогликемический коэффициент — отношение содержания глюкозы через 2 ч к ееуровню натощак; в норме менее 1,3.
Если по изложенным выше критериям ВОЗ у больного не выявляется нарушений толе­рантности к глюкозе, но величина одного или обоих коэффициентов превышает нормаль­ную, кривая нагрузки глюкозой трактуется как «сомнительная». Такому пациенту следует ре­комендовать воздержаться от злоупотребления углеводами и повторить тест через 1 год.

При лечении больных сахарным диабетом важное значение имеет оценка

эффективнос­ти проводимого лечения. Экспертами ВОЗ разработаны критерии оценки

конечным продуктом анаэробного гликолиза. В условиях покоя основ­ной источник

лактата в плазме — эритроциты. При физической нагрузке лактат выходит из мышц, превращается в пируват в печени или метабол изируется мозговой тканью и сердцем.

ишемии тканей. Содержание лактата в крови при гипоксических состояниях

возрастает соответственно тяжести гипоксии. Накоп¬ление лактата является одной из причин комы, например, гиперлактатацидемической диабе¬тической комы.
Различают следующие типы повышения лактата (лактат-ацидоза) в крови.
Тип 1 — содержание лактата повышено, нет выраженного ацидоза, Л/П в норме. Состоя¬ния, при которых выявляется этот тип: физическая нагрузка, гипервентиляция, действие глюкагона, гликогенозы, тяжелая анемия, введение пирувата или инсулина.
Тип ПА связан с гипоксией. Характерен выраженный ацидоз, лактат повышен, Л/П уве¬личено. Состояния, при которых выявляется этот тип: любые состояния с неадекватной до¬ставкой кислорода к тканям, острое кровотечение, тяжелая острая застойная сердечная не¬достаточность или другие случаи циркуляторного коллапса, заболевания сердца с цианозом или другие случаи острой гипоксии, экстракорпоральное кровообращение.
Тип ПБ — идиопатический, лактат повышен, ацидоз от умеренного до выраженного, Л/П увеличено. Состояния, при которых выявляется этот тип: легкая степень уремии, инфекции (особенно пиелонефрит), цирроз печени, беременность (III триместр), тяжелые заболевания сосудов, лейкозы, анемии, хронический алкоголизм, подострый септический эндокардит, полиомиелит, сахарный диабет (около 50 % случаев).

Молочная кислота (лактат) в крови

крови в норме составляет 0,03—0,10 ммоль/л, или 0,3—0,9 мг/дл.
Пируват

является одним из центральных метаболитов углеводного обмена. Он образует­ся в процессе распада глюкозы и гликогена в тканях, при окислении молочной кислоты, а также в результате превращений ряда аминокислот. Наиболее резкое повышение концентра­ции пирувата отмечается при мышечной работе и В,-витаминной недостаточности. Кроме того, повышение содержания пирувата в крови отмечается при паренхиматозных заболева­ниях печени, сахарном диабете, сердечной декомпенсации, токсикозах и других заболевани­ях. В основном все факторы, вызывающие повышение содержания лактата, как правило, приводят и к увеличению концентрации пирувата в крови, поэтому лактат и пируват реко­мендуется определять совместно.

в основе которых лежит нарушение синтеза и/или расщепления гликогена

и накопление его в тканях организма, особенно в печени и мышцах, что проявляется выраженной гипертрофией и снижением функции пораженных органов. По данным зарубежных авторов, гликогенозы встречаются с частотой от 1:70 000 до 1:200 000, что не отражает истинную частоту, поскольку диагностика гликогенозов не находится на должном уровне.
Выделено 12 типов гликогенозов, в основе каждого из них лежит генетически обусловленный дефицит какого-либо фермента, участвующего в метаболизме гликогена. Известны подтипы гликогенозов, когда нарушен процесс активации или транспорта фермента через мембрану. Гликогенозы наследуются по аутосомно-рецессивному типу, исключая IV тип.
Гликогенозы (печеночные) характеризуются выраженной гепатомегалией, за счет увеличения обеих долей (поверхность печени гладкая, консистенция слегка уплот-нена), отсутствием или незначительной спленомегалией, избыточным отложением жира по кушингоидному типу; при мышечных типах - гипертрофия бедренных и икроножных мышц, мышечная гипотония и спазмы после физической нагрузки.

активность трансаминаз натощак
гликемическая, лактатемическая кривые
«золотым стандартом» диагностики

гликогеноза служит определение активности фермента в ткани печени, кишечника, почки или в лейкоцитах крови, биопсия печени без возможности осуществить энзимную диагностику показана только в сомнительных случаях;
в последнее время для диагностики гликогенозов применяют методы молекулярной биологии (выявление генетического дефекта путем ПЦР и последующей гибридизации со специфическими олигонуклеотидами).

группа метаболических заболеваний соединительной ткани, связанных с нарушением обмена

кислых гликозаминогликанов (GAG, мукополисахаридов), вызванных недостаточностью лизосомных ферментов обмена гликозаминогликанов. Заболевания связаны с наследственными аномалиями обмена, проявляются в виде «болезни накопления» и приводят к различным дефектам костной, хрящевой, соединительной тканей.

и лабораторных данных с другими лизосомными болезнями накопления (например,

муколипидозами), окончательный диагноз устанавливают на основе исследования конкретных ферментов в лейкоцитах и/или культивируемых фибробластах кожи.