Слайд 2
Введение
Существует две формы аутоиммунного поражения поджелудочной железы.
Первая форма
известна давно. Это поражение островковых клеток с развитием инсулинозависимого
сахарного диабета.
Вторая форма выделена в самостоятельную нозологическую единицу недавно. Ее патоморфологической характеристикой является воспалительный процесс вокруг протоков поджелудочной железы с лимфоцитарной инфильтрацией.
Слайд 3
Данная презентация является кратким изложением публикации:
JOP. J Pancreas
(Online) 2005; 6(1 Suppl.):89-96.
Autoimmune Pancreatitis: Etiology, Pathogenesis, Clinical Findings
and Treatment. The Japanese Experience
Аутоиммунный панкреатит: Этиология, патогенез, клинические проявления и лечение. Японский опыт.
Kazuichi Okazaki
Division of Gastroenterology, The Third Department of Internal Medicine, Kansai Medical University. Moriguchi, Osaka, Japan
Слайд 4
Введение
Идиопатический панкреатит, при котором не устанавливается явная причина,
составляет около 30-40% хронического панкреатита.
С тех пор как
Sarles et al. описал первый случай панкреатита с гипергаммоглобулинемией, часто сообщается о сочетании панкреатита с аутоиммунными заболеваниями, такими как синдром Шегрена, первичный склерозирующий холангит или первичный билиарный цирроз.
Эти находки подтверждают гипотезу, что аутоиммунный механизм может принимать участие в патогенезе у некоторых больных панкреатитом, что лежит в основе концепции «аутоиммунного панкреатита» (АИП).
Слайд 5
Введение
В японской литературе описано несколько сотен случаев.
Из
620 случаев хронического панкреатита мы смогли отнести к АИП
30 случаев (5%).
Преобладали мужчины.
В большинстве случаев возраст был средний или пожилой (в среднем 58 лет).
Слайд 6
Определение и концепция АИП
Характерные проявления:
i) повышенные уровни
сывороточного гаммаглобулина или IgG;
ii) присутствие аутоантител;
iii) диффузное
увеличение поджелудочной железы;
iv) диффузное неравномерное сужение главного панкреатического протока при эндоскопической ретроградной холангио-панкреатографии (ЭРХПГ);
v) фибротические изменения и лимфоцитарная инфильтрация;
vi) бессимптомность или лишь мягкие симптомы со стороны поджелудочной железы, обычно без приступов острого панкреатита;
vii) редко – кальцификация поджелудочной железы;
viii) редко – кисты поджелудочной железы;
ix) иногда сочетание с другими болезнями, такими как диабет, склерозирующий холангит, сходный с первичным склерозирующим холангитом (ПСХ), сиалоаденит, интерстициальный нефрит и ретроперитонеальный фиброз,
x) эффективность стероидной терапии.
Слайд 7
Диагностические критерии аутоиммунного панкреатита 2002 года Японской Ассоциации
Поджелудочной Железы:
1. Методы визуализации обнаруживают диффузное сужение главного протока
поджелудочной железы с неровными стенками и диффузным увеличением железы.
2. Лабораторные данные показывают аномальное повышение уровней сывороточного гамма-глобулина или IgG или обнаружение аутоантител (антинуклеарные антитела, антитела против лактоферрина, анти- CA-II антитела или ревматоидный фактор).
3. Гистопатологическое исследование поджелудочной железы показывает фибротические изменения с инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками.
Для диагноза должен присутствовать критерий 1 и критерий 2 и/или 3.
Слайд 8
АИП часто сочетается с другими аутоиммунными болезнями
Слайд 9
Гистопатология
i) диффузная лимфоплазмоцитарная инфильтрация с выраженной ацинарной атрофией;
ii) выраженный фиброз смежных мягких тканей, а также всей
поджелудочной железы, сходный с ретроперитонеальным фиброзом;
iii) облитерирующий флебит внутри и вокруг поджелудочной железы, включая воротную вен;
iv) воспалительное утолщение стенок общего желчного протока и желчного пузыря;
v) мелкие слюнные железы при биопсии губы имеют воспаление, сходное поражением поджелудочной железы или синдромом Шегрена.
Слайд 10
Интенсивно прокрашенные красновато-коричневые точки – это инфильтрирующие лимфоциты.
1
Панкреатический
проток
Желчный проток
Иммуногистохимия показывает Т-клеточную инфильтрацию главным образом вокруг панкреатического
протока (x 250). a. Только T клетки (панкреатический проток); b. Только B клетки (панкреатический проток); c. только T клетки (внутрипеченочный желчный проток); d. только B cell (внутрипеченочный желчный проток).
Слайд 11
Клинические проявления
У больных АИП обычно нет симптомов либо
лишь небольшой дискомфорт в эпигастрии или в спине, а
также симптомы, связанные с ассоциированными заболеваниями.
Клинические симптомы отличаются от случаев острого или тяжелого панкреатита.
Из наших 30 больных, у 19 была желтуха (63%), у 8 боли в животе (27%) и у 6 были боли в спине (20%).
Обструктивная желтуха в связи со стенозом общего желчного протока или склерозирующего холангита более характерна для АИП в сравнении с другими типами панкреатита.
Стероидная терапия эффективна в отношении стеноза желчного протока ассоциированного с АИП и облегчает клинические и лабораторные симптомы.
Слайд 12
Методы визуализации
КТ, МРТ или УЗИ показывают диффузно увеличенную
поджелудочную железу с так называемой «колбасообразной формой» и капсуло-подобный
ободок, который имеет сниженную плотность на КТ и гипоинтенсивен на Т2-взвешенный МРТ изображениях, а также обнаруживают отсроченное усиление на динамических МРТ изображениях.
Слайд 13
КТ поджелудочной железы. Диффузно увеличенная «колбасовидная» поджелудочная железа
до лечения
КТ поджелудочной железы. Диффузно увеличенная «колбасовидная» поджелудочная
железа до лечения
Слайд 14
Методы визуализации
ЭРХПГ при АИП показывает сегментарное или диффузное
сужение главного панкреатического протока.
Слайд 15
ЭРХПГ поджелудочной железы и эффект стероидной терапии. Как
сужение главного панкреатического протока, так и внутрипанкреатического желчного протока
уменьшились через месяц после начала стероидной терапии.
ЭРХПГ поджелудочной железы и эффект стероидной терапии. Как сужение главного панкреатического протока, так и внутрипанкреатического желчного протока уменьшились через месяц после начала стероидной терапии.
Слайд 16
Методы визуализации
У больных с АИП часто бывает стеноз
внепанктреатического ОЖП, сходный с первичным склерозирующим холангитом (ПСХ).
Стероидная
терапия АИП обычно бывает эффективной в отношении стеноза общего желчного, а также панкреатического протоков, в то время как при классическом ПСХ она не столь эффективна.
Эти данные предполагают, что механизм стеноза ОЖП при ПСХ и АИП может быть различным.
Слайд 17
Лабораторные данные
Для АИП характерно повышение:
- панкреатических ферментов,
- гаммаглобулина
и IgG, особенно IgG4,
- некоторых аутоантител из следующего
ряда: антинуклеарные антитела, анти-лактоферриновые антитела, антитела против угольной ангидразы II (ACA-II), ревматоидный фактор и антигладкомышечные антитела.
Слайд 18
Лабораторные данные
У больных с желтухой или стенозом ОЖП
повышен билирубин и гепатобилиарные ферменты.
У 30 больных нашей
серии было повышение:
- печеночных (73%) энзимов,
- панкреатических (63%) энзимов,
- общего билирубина (53%).
Слайд 19
АИП и сахарный диабет
Большая часть случаев диабета относилась
к типу II, инсулинонезависмому, а не к типу I,
инсулинозависимому
Слайд 20
Лечение
При мягкой форме АИП не требуется такого лечения
как при обычном остром панкретатите, например, голодание, ингибиторы протеаз
и антибиотики.
В случае желтухи часто требуется чрезкожный чрезпеченочный или эндоскопический ретроградный дренаж желчи, особенно, если есть осложнения, вызванные бактериальной инфекцией.
Слайд 21
Лечение
Обычно в отношении поражения слюнных желез, желчных и
панкреатических протоков эффективны кортикостероиды.
У части больных наступает спонтанное
улучшение без лечения.
У некоторых больных с сахарным диабетом типа II после кортикостероидов наступает улучшение
Слайд 22
Лечение
При поражении желчевыводящих путей и неэффективности стероидной терапии
может потребоваться хирургическое вмешательство, особенно в свете необходимости дифференциальной
диагностики с опухолью.
Слайд 23
Лечение
Из наших 30 больных 21 человек прошел успешное
лечение преднизолоном, два прошли панкреатэктомию и четверо обошлись без
лечения.
Слайд 24
Прогноз
Долгосрочный прогноз АИП неизвестен.
Поскольку клинические и лабораторные
проявления в большинстве случаев обратимы после стероидной терапии, то
прогноз АИП может зависеть от тяжести осложнений таких как другие аутоиммунные болезни или сахарный диабет.
