- Главная
- Разное
- Бизнес и предпринимательство
- Образование
- Развлечения
- Государство
- Спорт
- Графика
- Культурология
- Еда и кулинария
- Лингвистика
- Религиоведение
- Черчение
- Физкультура
- ИЗО
- Психология
- Социология
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Маркетинг
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Что такое findslide.org?
FindSlide.org - это сайт презентаций, докладов, шаблонов в формате PowerPoint.
Обратная связь
Email: Нажмите что бы посмотреть
Презентация на тему Системные васкулиты
Содержание
- 2. Системные васкулиты (XIII класс МКБ) - группа
- 3. Эпидемиология Распространенность системных васкулитов - от
- 4. Этиология Узелковый полиартериит -
- 5. Патогенез1. Иммуннокомплексный механизм:
- 6. Патогенез4. Гранулематозные реакции ( активация клеточного
- 7. Гистологические признаки васкулитаИнфильтрация сосудистой стенки нейтрофилами, мононуклеарами
- 9. КЛАССИФИКАЦИЯ (по калибру пораженных сосудов)- Международная согласительная
- 10. Артериит Такаясу: гранулематозное воспаление
- 11. II. Поражение сосудов среднего калибраУзелковый полиартериит:
- 12. III. Мелкого калибра1.АНЦА-ассоциированные васкулиты
- 13. IV. Поражение сосудов мелкого калибра2. Иммунокомплексные васкулитыЭссенциальный
- 14. V. Cмешанные состоянияБолезнь БехчетаСиндром Когана-редкая форма васкулита
- 15. VI. Васкулит с поражением одного органаКожный лейкоцитокластический васкулитКожный артериитВаскулит ЦНСКожный артериитДругие
- 16. VII. Васкулит,ассоциированный с системными заюолеваниями соединитедьной тканиЛюпус-васкулитВаскулит
- 17. Основные клинические синдромы при васкулитахВ основе
- 18. Основные клинические синдромы при васкулитахКонституциональные (лихорадка,
- 19. Основные клинические синдромы при васкулитахПоражение кожи
- 20. Множественный мононеврит: -узелковый
- 21. Поражение ЛОР-органов: - гранулематоз
- 22. Классификационные критерии узелкового полиартериита Потеря массы
- 23. Классификационные критерии узелкового полиартериитаповышение мочевины крови
- 24. Классификационные критерии гранулематоза Вегенеравоспаление носа и
- 25. Классификационные критерии синдрома Чарджа-Стросса астма
- 26. Классификационные критерии пурпуры Шенлейна-Геноха пальпируемая
- 27. Классификационные критерии гигантоклеточного артериита
- 28. Классификационные критерии артериита Такаясуначало заболевания в возрасте
- 29. Оценка активности васкулита, фазы и течения заболевания
- 30. Фазы заболевания и характер течения васкулитов
- 31. «Большое» обострение — вовлечение в воспалительный
- 32. Рефрактерное течение АНЦА-васкулитов: -Увеличение или отсутствие
- 33. Оценка степени повреждения органов или тканей (индекс
- 34. Рекомендуемое обследование в стационаре1.Клиническое
- 35. Рекомендуемое обследование в стационареБиохимический анализ крови:
- 36. Серологическое исследование: маркеры
- 37. -Криоглобулины (подтверждения диагноза криоглобулинемический
- 38. Морфологическое исследование Обязательный компонент постановкидиагноза (диагностические критерий)
- 39. Инструментальное обследованиеАнгиография: -узелковый полиартериит
- 40. Инструментальное обследованиеУльтразвуковая доплерография: имеет важное
- 41. КТ, КТВР, МРТ, КТ и МРТ ангиография
- 42. Бронхоскопия -диагностика субглоточного стеноза, -диффузных
- 43. Дифференциальная диагностика Клинические признаки, наблюдаемые при
- 44. Дифференциальная диагностика Крупные артерии:
- 45. Цели и этапы терапии васкулитовЦели терапии
- 46. Индукция ремиссии Основные группы лекарственных средств
- 47. ОСНОВНЫЕ СХЕМЫ ТЕРАПИИ ВАСКУЛИТОВ
- 48. ОСНОВНЫЕ СХЕМЫ ТЕРАПИИ ВАСКУЛИТОВ
- 49. Глюкокортикоиды 1. Монотерапия (для индукции ремиссии
- 50. Глюкокортикоиды Доза преднизолона: 1 мг/кг/сутки
- 51. Циклофосфамид Для
- 52. Циклофосфамид Назначается в
- 53. Метотрексат Для индукции ремиссии при АНЦА-ассоциированных
- 54. Препарат выбора для лечения болезни Кавасаки (позволяет
- 55. ламивудин в дозе 100 мг/сутки (длительностью до
- 56. Тяжелое течение васкулитов
- 57. Поддержание ремиссии
- 58. – достижение стойкой ремиссии, - снижение риска
- 59. Для поддержания ремиссии при: - АНЦА-ассоциированных
- 60. Мофетила микофеналат, лефлунамид+ГК (10 мг/сут) Для подавления
- 61. Для лечения системных васкулитов
- 62. Рефрактерное течение васкулита
- 63. [51]. При проспективном наблюдении было отмечено в
- 64. Скачать презентацию
- 65. Похожие презентации
Системные васкулиты (XIII класс МКБ) - группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию)
![[51]. При проспективном наблюдении было отмечено в группе больных, получавшей этанерцепт, по](/img/tmb/15/1468016/7e17c3a4c445fb4f7637240adde20138-720x.jpg "Системные васкулиты")
Слайд 3
Эпидемиология
Распространенность системных васкулитов - от 0.4 до 14
и более случаев на 100 тыс. населения
Чаще встречаются у
мужчин, чем у женщин4-5-е десятилетие жизни
( исключение геморрагический васкулит, болезнь Кавасаки)
Пик заболеваемости -зима и весна
Слайд 4
Этиология
Узелковый полиартериит
- с
инфицированием вирусом гепатита В;
Эссенциальный криоглобулинемический васкулит
- с инфицированием вирусом гепатита С;Пурпура Шенлейна-Геноха:
- обсуждается триггерная роль стрептококков,
стафилококков, парвовируса В19, вируса Эпштейна-Барр;
Болезнь Бехчета
— вирус простого герпеса
Гранулематоз Вегенера ( в обострении)
инфекции St. aureus и Pneumocystis jiroveci
Облитерирующий тромбангиит
гиперчувствительность к компонентам табака
Наследственная предрасположенность при
АНЦА-ассоциированных васкулитах:
- DR 2 ( гранулематоз Вегенера)
- DQ7 при транзиторной продукции АНЦА и др
Слайд 5
Патогенез
1. Иммуннокомплексный механизм:
-геморрагический васкулит;
- криоглобулинемический васкулит;- узелковый полиартериит, ассоциированный с
инфицированием вирусом гепатита В;
-синдром Чарджа-Стросса
2. Органоспецифические аутоантитела:
-антитела к эндотелию образуются при болезни
Кавасаки
3. Органонеспецифические антитела (АНЦА)
- это гетерогенная популяция аутоантител, реагирующих с различными ферментами цитоплазмы нейтрофилов, в первую очередь протеиназой-3 и миелопероксидазой, реже с другими цитоплазматическими нейтрофильными ферментами:
-гранулематоз Вегенера;
- синдром Чарджа-Стросса;
-микроскопический полиартериит
Слайд 6
Патогенез
4. Гранулематозные реакции
( активация клеточного
иммунитета, дисбаланс цитокиновой сети, дисфункции эндотелия)
-гигантоклеточный артериит,;-артериит Такаясу;
-гранулематоз Вегенера;
- синдром Чарджа-Стросса
5.При отдельных формах васкулитов превалируют нарушения:
-реологии кровотока - криоглобулинемический васкулит;
-продукция повреждающих субстанций клетками воспалительного
инфильтрата:
эозинофилы — синдром Чарджа-Стросса;
нейтрофилы — гранулематоз Вегенера, микроскопический
полиангиит
- под воздействием провоспалительных цитокинов и факторов роста
возникает гиперплазия интимы сосуда с облитерацией его просвета
(гигантоклеточный артериит, артериит Такаясу).
Слайд 7
Гистологические признаки васкулита
Инфильтрация сосудистой стенки нейтрофилами, мононуклеарами и/или
гигантскими клетками
Фибриноидный некроз (разрушение всех слоев стенки
Лейкоцитоклазия (обнаружение «ядерной
пыли» вследствие разрушения лейкоцитовПериваскулярная инфильтрация-неспецифический морфологический признак, наблюдаемый при множистве пат процессов
Слайд 9 КЛАССИФИКАЦИЯ (по калибру пораженных сосудов)- Международная согласительная конференция в Чапел-Хилле,
пересмотр 2012
Поражение сосудов крупного калибра
Гигантоклеточный (височный) артериит: гранулематозное воспаление
аорты и ее крупных ветвей с поражением экстракраниальных ветвей сонной артерии, преимущественно височной артерии, обычно развивается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией
Слайд 10
Артериит Такаясу:
гранулематозное воспаление
аорты и ее основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте
до 50 лет
Слайд 11
II. Поражение сосудов среднего калибра
Узелковый полиартериит:
некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита
или васкулита артериол, капилляров и венулБолезнь Кавасаки:
артериит, обычно встречающийся у детей, поражающий крупные, средние и мелкие артерии, преимущественно коронарные, иногда и вены, и часто сочетающийся со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом
Слайд 12
III. Мелкого калибра
1.АНЦА-ассоциированные васкулиты
Гранулематоз с полиангиитом
( гранулематоз Вегенера): гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы и артерии), с развитием некротизирующего гломерулонефрита
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чарга— Стросс):
гранулематозное воспаление, вовлекающее дыхательный тракт, связанное с астмой и эозинофилией, и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды
Микроскопический полиангиит (полиартериит):
некротизирующий васкулит с небольшим количеством или отсутствием иммунных депозитов, поражающий преимущественно мелкие сосуды (капилляры, венулы или артериолы), редко артерии малого и среднего калибра, в клинической картине которого доминируют явления некротизирующего гломерулонефрита и легочные капилляриты
Слайд 13
IV. Поражение сосудов мелкого калибра
2. Иммунокомплексные васкулиты
Эссенциальный криоглобулинемический
васкулит:
васкулит с криоглобулиниммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды
(капилляры, венулы и артериолы) преимущественно кожи и клубочков почек и ассоциированный с наличием криоглобулинов в сыворотке кровиАнтигломерулярная болезнь базальной мембраны клубочков
Ig А васкулит (пурпура Шенлейн-Генноха)
Гипокомлементемический уртикарный васкулит
Слайд 14
V. Cмешанные состояния
Болезнь Бехчета
Синдром Когана-редкая форма васкулита неясной
этиологии, характеризующаяся сочетанием неспецифического, чаще рецидивирующего, двустороннего кератита с
вестибулярными расстройствами (по типу синдрома Меньера) и снижением слуха. Начало заболевания острое, течение – прогрессирующее. Проявления: инъецированность склер, фотофобия, боль в глазных яблоках, снижение остроты зрения; головокружение, тошнота и рвота, снижение слуха вплоть до глухоты; лихорадка, похудание, головные боли, боли в мышцах, суставах, животе; системные проявления, обусловленные васкулитом кожи, почек, коронарных артерий, аортальная недостаточность и др
Слайд 15
VI. Васкулит с поражением одного органа
Кожный лейкоцитокластический васкулит
Кожный
артериит
Васкулит ЦНС
Кожный артериит
Другие
Слайд 16
VII. Васкулит,ассоциированный с системными заюолеваниями соединитедьной ткани
Люпус-васкулит
Васкулит при
ревматоидном артрите
Васкулит при саркоидозе и др
VIII. Васкулит,ассоциированный с возможным
этиологическим факторомГепатит С- ассоциированный васкулит
Гепатит-В- ассоциированный васкулит
Сифилис-ассоциированный аортит
Лекарственно-индуцированный иммуно-комплексный васкулит
Лекарственно-ассоциированный АНЦА- васкулит
Канцер-ассоциированный васкулит
Слайд 17
Основные клинические
синдромы при васкулитах
В основе клинических проявлений:
1.Разрушение
стенки сосуда с разрывом и кровоизлиянием в окружающие ткани
2.
Повреждение эндотелия- образование тромбов и ишемическое повреждение тканей
Слайд 18
Основные клинические
синдромы при васкулитах
Конституциональные (лихорадка, похудение, артралгии,
миалгии):
-все формы васкулитов
Недеструктивный олигоартрит:
-узелковый полиартериит,- гранулематоз Вегенера,
- синдром Чарга-Стросса,
- пурпура Шенлейна-Геноха
Слайд 19
Основные клинические синдромы
при васкулитах
Поражение кожи и слизистых:
- сетчатое ливедо, дигитальные инфаркты, язвы, узелки: узелковый
полиартериит, синдром Чарга-Стросса, гранулематоз Вегенера- пальпируемая пурпура:
любая форма васкулита, за исключением гигантоклеточного артериита и артериита Такаясу
- узловатая эритема: болезнь Бехчета
- язвы полости рта, половых органов: болезнь Бехчета
Слайд 20
Множественный мононеврит:
-узелковый полиартериит;
- криоглобулинемический васкулит;
- гранулематоз Вегенера;- синдром Чарга-Стросса;
- облитерирующий тромбангиит
Ишемическое поражение почек:
- узелковый полиартериит;
- артериит Такаясу
Гломерулонефрит:
- микроскопический полиангиит;
- гранулематоз Вегенера;
- криоглобулинемический васкулит;
- синдром Чарга-Стросса;
-пурпура Шенлейна-Геноха
Слайд 21
Поражение ЛОР-органов:
- гранулематоз Вегенера;
- микроскопический полиангиит (реже)
-
синдром Чарга-Стросса (реже)Поражение легких:
- гранулематоз Вегенера;
- микроскопический полиартериит;
- синдром Чарга-Стросса;
- артериит Такаясу, болезнь Бехчета (реже)
Бронхиальная астма или аллергическим ринит:
- синдром Чарга-Стросса
Слайд 22
Классификационные критерии
узелкового полиартериита
Потеря массы тела после
начала заболевания на 4 кг и более, не связанная
с особенностями питания;сетчатое ливедо — пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище;
боль в яичках или их болезненность при пальпации, не связанные с инфекцией, травмой и т.д.;
миалгии, слабость или болезненность при пальпации в мышцах нижних конечностей;
развитие мононейропатии, множественной мононейропатии или полинейропатии;
развитие АГ с уровнем диастолического давления более 90 мм рт.ст.;
Слайд 23
Классификационные критерии
узелкового полиартериита
повышение мочевины крови >40 мг%
или креатинина крови >15 мг%, не связанное с дегидратацией
или нарушением выделения мочи;инфицирование вирусом гепатита В (наличие HBsAg или антител к вирусу гепатита В в сыворотке крови);
артериографические изменения (аневризмы или окклюзии висцеральных артерий), диагностируемые при ангиографии, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями;
гистологические изменения, свидетельствующие о присутствии гранулоцитов в стенке артерий, определяемые при биопсии
Наличие трёх любых критериев и более позволяет поставить диагноз с чувствительностью 82,2% и специфичностью 86,6%
Слайд 24
Классификационные критерии
гранулематоза Вегенера
воспаление носа и полости рта,
язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из
носа;изменения в лёгких при рентгенологическом исследовании (узелки, инфильтраты или полости);
микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи;
гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экс-траваскулярном пространстве, определяемое при биопсии.
Наличие у больного двух любых критериев и более позволяет поставить диагноз с чувствительностью 88% и специфичностью 92%.
Слайд 25
Классификационные критерии
синдрома Чарджа-Стросса
астма (затруднение дыхания или диффузные
хрипы при вдохе);
эозинофилия >10%;
аллергия в анамнезе:
сезонная аллергия (аллергический ринит) или другие аллергические реакции (пищевая, контактная), за исключением лекарственной;мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу перчаток или чулок;
мигрирующие или транзиторные лёгочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании;
синусит (боли или рентгенологические изменения в области околоносовых пазух);
скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве, определяемое при биопсии
Наличие у больного четырёх любых критериев и более позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%
Слайд 26
Классификационные критерии
пурпуры Шенлейна-Геноха
пальпируемая пурпура (слегка возвышающиеся геморрагические
кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией);
возраст моложе 20 лет
в начале болезни;о диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, или ишемия кишечника (может возникнуть кишечное кровотечение);
гистологические изменения в виде гранулоцитарной инфильтрации стенок артериол и венул, определяемой с помощью биопсии
Наличие у больного двух любых критериев и более позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1% и специфичностью 87,7%
Слайд 27
Классификационные критерии
гигантоклеточного артериита
развитие симптомов заболевания у лиц
старше 50 лет;
возникновение ранее не отмечавшихся головных болей или
изменение их характера и/или локализации;болезненность при пальпации или уменьшение пульсации височных артерий, не связанные с атеросклерозом артерий шеи;
увеличение СОЭ >50 мм/ч;
васкулит с преимущественно мононуклеарной инфильтрацией или гранулематозным воспалением, обычно с многоядерными гигантскими клетками, определяемый при биопсии стенки артерии
Наличие трёх любых критериев и более позволяет поставить диагноз с чувствительностью 93,5% и специфичностью 91,2%.
Слайд 28
Классификационные критерии артериита Такаясу
начало заболевания в возрасте моложе
40 лет;
перемежающаяся хромота нижних конечностей;
снижение пульсации на одной или
обеих плечевых артериях;разница систолического АД более 10 мм рт.ст. при его измерении на обеих плечевых артериях;
наличие шума при аускультации над обеими подключичными артериями или брюшной аортой;
изменения при ангиографии: сужение просвета или окклюзия аорты, её крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанное с атеросклерозом, фибромаскулярной дисплазией и др. (фокальные, сегментарные)
Наличие трёх любых критериев и более позволяет поставить диагноз с чувствительностью 90,5% и специфичностью 97,8%
Слайд 29
Оценка активности васкулита, фазы и течения заболевания
индекс
клинической активности васкулита - Birmingham vasculitis activity score (BVAS)
Адаптирован к больным гранулематозом Вегенера в 2001 году (BVAS/WEG) и модифицирован в 2003 году (BVAS 2003)
Слайд 30
Фазы заболевания и характер течения васкулитов
ремиссия
отсутствие признаков активности (общий счет 0 —
1 балл) при нормальном уровне СРБ, на фоне стабильной поддерживающей терапииответ на терапию (частичная ремиссия)
уменьшение на фоне лечения общей суммы баллов на 50% от первоначальной
низкая активность (персистирующая активность)
– персистенция общих симптомов воспаления (артралгии, миалгии и др.), которые купируются незначительным повышением дозы ГК (не требуют эксалации терапии)
неактивная фаза
— ремиссия, которая не требует поддерживающей терапии
Слайд 31
«Большое» обострение
— вовлечение в воспалительный
процесс жизненно важных органов или систем (легких, почек, ЦНС,
сердечно-сосудистой системы) увеличение общей суммы на 6 и более баллов и требуется назначение адекватной (эскалационной) терапии циклофофамидом (как при режиме индукции ремиссии) в сочетании с увеличением дозы ГК до 30 мг/сутки, при необходимости проводится ПТ метилпреднизолоном, плазмаферез или введение внутривенного иммуноглобулина"Малое" обострение
возврат заболевания с увеличением общей суммы с 0 — 1 до 5 баллов (увеличение дозы ГК до 30 мг/сутки)
Слайд 32
Рефрактерное течение АНЦА-васкулитов:
-Увеличение или отсутствие положительной
динамики BVAS при остром течении васкулита после 4-х недель
стандартной терапииили
- Плохой ответ (≤ 50%) на стандартную терапию BVAS в течение 6 недель лечения
или
- Хроническая персистенция активности (1 большой признак и 3 малых BVAS, BVAS/WG) в течение более 12 недель терапии
Персистенция активности гранулематоза Вегенера или васкулита (BVAS/WEG, BVAS 2003)
- наличие клинического проявления и отсутствие его ухудшения в течение 28 дней с момента предыдущего осмотра больного
Слайд 33 Оценка степени повреждения органов или тканей (индекс васкулитного
повреждения - vasculitis damage index)
В отличие от активности, которая
купируется назначением иммуносупрессивных препаратов, повреждение органов или тканей не поддается обратному развитию При васкулитах под ним понимают наличие у больного необратимых изменений в органах или тканях, развитие которых совпадает с началом воспалительных изменений в сосудистой стенке и обусловлено ими.
Предложенная система оценки представляет собой суммарный счет по системам или органам, отражающий степень нарушения их функции, вызванного воспалительным процессом в сосудах и/или развившимся на фоне лечения. Индекс является кумулятивным.
Оценка степени повреждения органов или тканей имеет большое значение для определения прогноза заболевания.
Слайд 34
Рекомендуемое обследование в стационаре
1.Клиническое
Оценка субъективных и объективных симптомов
2.Лабораторное
Клинический анализ крови:
-нормохромная анемия, тромбоцитоз, нейтрофильныйлейкоцитоз, повышение СОЭ.
-эозинофилия (Синдром Чарга-Стросса )
Слайд 35
Рекомендуемое обследование в стационаре
Биохимический анализ крови:
-увеличение уровня СРБ (коррелирует с
активностью заболевания) -концентрация креатинина, печеночных
ферментов и др
Общий анализ мочи, функциональные пробы почек:
-диагностика патологии и функции почек
Бактериологическое исследование крови и БАЛ:
исключение инфекции
Слайд 36
Серологическое исследование:
маркеры вируса
гепатита В и С, ВИЧ (при подозрении на узелковый
полиартериит и криоглобулинемический васкулит), серологические тесты на сифилисИммунологическое обследование:
-АНФ, РФ (исключение системного ревматического заболевания)
-АНЦА (подтверждение диагнозов гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, синдром Чарга-Стросса)
Слайд 37
-Криоглобулины (подтверждения диагноза криоглобулинемический васкулит)
-Антитела к фосфолипидам ( исключение первичного антифосфолипидного синдрома)
-аБМК ( исключение синдрома Гудпасчера, для васкулитов не характерно обнаружение данных аутоантител)-Снижение концентрации компонентиов комплемента (криоглобулинепмический васкулит)
Слайд 38
Морфологическое исследование
Обязательный компонент постановки
диагноза (диагностические критерий) при:
- узелковом полиартериите;
- гранулематозе Вегенера;
- микроскопическом полиартериите; - синдроме Чарга-Стросса;
- гигантоклеточном артериите
Слайд 39
Инструментальное обследование
Ангиография:
-узелковый полиартериит
- в случае невозможности провести биопсию или при
получении неспецифических результатов; показана перед биопсией печени или почек для выявления микроаневризм, которые при проведении биопсии могут привести к кровотечению-артериит Такаясу, болезнь Бехчета, облитерирующий тромбангиит ( имеет важное значение как для подтверждения диагноза, так и для оценки динамики и распространения воспалительного процесса, прогноза болезни)
Слайд 40
Инструментальное обследование
Ультразвуковая доплерография:
имеет важное
значение для подтверждения диагноза, оценки распространения воспалительного процесса его
активности, прогноза болезни при:- артериите Такаясу,
- облитерирующем тромбангиите,
- болезни Кавасаки,
- болезни Бехчета;
-диагностике легочной гипертензии
R-графия легких:
диагностика и дифференциальная диагностика патологии легких при:
- гранулематозе Вегенера,
- микроскопическом полиангиите,
- синдроме Чарга-Стросса
Слайд 41
КТ, КТВР, МРТ, КТ и МРТ ангиография
определение локализации и характера процесса при:
- гранулематозе Вегенера, - микроскопическом полиангиите,
- синдроме Чарга – Стросса,
- гигантоклеточном артериите,
- артериите Такаясу,
- болезни Бехчета и др
Функциональные легочные тесты
спирометрия, бодиплетизмография, исследование диффузионной способности легких – выявлени субклинического поражения легких: все формы васкулитов
Слайд 42
Бронхоскопия
-диагностика субглоточного стеноза,
-диффузных альвеолярных
геморрагий,
-проведение трансбронхиальной биопсии
Бронхоальвеолярный лаваж
-
диагностика диффузных альвеолярных геморрагий, -синдрома Чарга – Стросса,
- оппортунистических инфекций
Слайд 43
Дифференциальная диагностика
Клинические признаки, наблюдаемые при системных васкулитах, встречаются
при:
- системных заболеваниях соединительной ткани
(включая антифосфолипидный синдром);
- инфекциях (инфекционный эндокардит, сифилис, другие системные
инфекции);
- опухолях (предсердная миксома, лимфопролиферативные
опухоли и др.);
- тяжелом атеросклеротическом поражении сосудов
Системные васкулиты должны исключаться у всех больных с лихорадкой, похуданием и признаками полиорганного поражения (сосудистая пурпура, множественный мононеврит, мочевой синдром).
Слайд 44
Дифференциальная диагностика
Крупные артерии:
- фиброзно-мышечная дисплазия
-радиационный фиброз
-нейрофиброматоз
-врожденная коарктация аортыАртерии среднего калибра
- синдром Элерса-Данлоса IV типа
-синдром холестериновой эмболии
Мелкие артерии
- грибковые аневризмы с эмболией
- синдром антифосфолипидных антител
- сепсис
- инфекционный эндокардит
Слайд 45
Цели и этапы терапии васкулитов
Цели терапии
-Достижение
и поддержание ремиссии;
-Снижение риска обострений;
-Предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов;-Снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии;
-Увеличение продолжительности жизни;
-Излечение?
Этапы терапии
Индукция ремиссии 3 6 месяцев
Поддержание ремиссии 2 – 5 лет
Эскалационная терапия
Слайд 46
Индукция ремиссии
Основные группы лекарственных средств
и др методов:
- глюкокортикоиды (ГК);
- цитостатики (циклофосфамид, метотрексат,
азатиоприн);- ГК+цитостатики;
- плазмаферез и введение внутривенного иммуноголобулина
- лефлунамид, мофетила микофеналат
- и/или биологические препараты (инфликсимаб, ритуксимаб и др.)
Задачи:
- достижение ремиссии;
- снижение риска обострений;
- предотвращение необратимого
поражения жизненно важных органов
Слайд 49
Глюкокортикоиды
1. Монотерапия (для индукции ремиссии при)
-гигантоклеточном артериите;
-артериите Такаясу;-отдельных системных
некротизирующих васкулитах при
отсутствии признаков
прогрессирования (синдром Чарга —
Стросса без АНЦА);
-для лечения тяжелых форм
геморрагического васкулита с
поражением ЖКТ и почек
Монотерапия ГК не используется
(в связи с высокой частотой (96%)
прогресcирования заболевания )
для лечения:
- гранулематоза Вегенера,
- микроскопического полиангиита
- узелкового полиартериита
Слайд 50
Глюкокортикоиды
Доза преднизолона: 1 мг/кг/сутки
(не
более 60 мг, а затем (через 7—10 дней) 3
4 недели.После достижения эффекта дозу препарата постепенно уменьшают по 5 мг в 2 нед до поддерживающей (0,15 0,2 мг/кг/сутки), которая назначается от одного года до трех пяти лет.
2. Пульс-терапия ГК (метилпреднизолон) применяют:
- для индукции ремиссии при артериите Такаясу;
- гигантоклеточном артериите с поражением глаз;
-облитерирующем тромбангиите
- и/или у больных, рефрактерных к стандартной терапии и для подавления обострений заболевания (эскалационная терапия)
Слайд 51
Циклофосфамид
Для индукции ремиссии
при генерализованном поражении, с вовлечением жизненноважных органов и нарушением
их функции:-системных некротизирующих
васкулитах: (гранулематоз
Вегенера, микроскопический
полиартериит);
- узелковый полиартериит (при
отсутствии маркеров репликации
вируса гепатита В);
-тяжелых формах геморрагического
васкулита
- синдроме Чарга – Стросса
(АНЦА+),
-при быстропрогрессирующем
поражении сосудов и почек,
даже несмотря на хороший
начальный клинический ответ на ГК
Слайд 52
Циклофосфамид
Назначается в дозе 2 мг/кг/сутки per
os (максимально 200 мг/сутки) или в виде пульс-терапии (15
мг/кг) с интервалами между 3 первыми курсами 2 недели, затем – через 3 неделиЧерез 3 месяца ремиссия достигается у 80% больных, а через 6 месяцев – у 90%
При достижении ремиссии дозировку уменьшают до 1,5 мг/кг/сутки.
Длительность терапии – до 6 месяцев.
Слайд 53
Метотрексат
Для индукции ремиссии при АНЦА-ассоциированных васкулитах без быстропрогрессирующего
нефрита (креатинин менее 150 ммоль/л) и тяжелого поражения легких
(локальная патология верхних дыхательных путей) - 15 мг/нед. в сочетании с ГКПрепарат назначается при рефрактерном течении артериита Такаясу и гигантоклеточного артериита (17,5 мг/нед) в сочетании с небольшими дозами ГК
Слайд 54
Препарат выбора для лечения болезни Кавасаки (позволяет предотвратить
развитие осложнений заболевания, в первую очередь поражения коронарных артерий)
При рефрактерном течении заболевания или когда не показаны цитостатические препараты: при инфекционных осложнениях, беременности, до и после хирургического вмешательства
Азатиоприн
Внутривенный иммуноглобулин
Для достижения ремиссии (доза 23 мг/кг/сутки) при рефрактерном течении гигантоклеточного артериита и артериита Такаясу при непереносимости метотрексата или циклофосфамида
Слайд 55 ламивудин в дозе 100 мг/сутки (длительностью до 6
месяцев при наличии маркеров репликации вируса гепатита В или
С) в сочетании с ГК и плазмаферезомПри инфекции вирусом гепатита С при криоглобулиемическом васкулите комбинированную терапию дополняют рибавирином.
Плазмаферез
В составе комбинированной терапии при остром, прогрессирующем течении заболевания, проявляющемся быстропрогрессирующим нефритом (уровень креатинина более 500 мкмоль/л) и тяжелым васкулитом, включая диффузные альвеолярные геморрагии
Для лечения эссенциального криоглобулинемического васкулита и узелкового полиартериита, ассоциированного с вирусом гепатита В ( в сочетании с ГК )
Противовирусные препараты
Слайд 56
Тяжелое течение васкулитов
7 10 процедур плазмафереза в течение 14 дней
(удаление плазмы вобъеме 60 мл/кг с замещением ее равным объемом 4,5 5%-ного
человеческого альбумина)
в сочетании
с пульс-терапией метилпреднизолоном (15 мг/кг/сутки) и циклофосфамидом (10 мг/кг/сутки)
Некротизирующие васкулиты с нарушением функции жизненно важных органов (креатинин >500 мкмоль/л, диффузные альвеолярные геморрагии) требует проведения эскалационной терапии
Слайд 58
– достижение стойкой ремиссии,
- снижение риска развития
побочных эффектов лекарственной
терапии;
-увеличение продолжительности жизни
- излечение
Длительность терапии после достижения ремиссии составляет
не менее 24 месяцев
У больных гранулематозом Вегенера или при постоянно высоком
уровне АНЦА ее продолжительность увеличивается до 5-ти лет
Для поддержания ремиссии обычно используют:
-азатиоприн +ГК;
- метотрексат + ГК
Основные задачи этого этапа
Слайд 59
Для поддержания ремиссии при:
- АНЦА-ассоциированных васкулитах
без быстропрогрессирующего нефрита (креатинин менее 150 ммоль/л) и тяжелого
поражения легких (локальная патология ВДП);- при артериите Такаясу;
- гигантоклеточном артериите
Азатиоприн
Метотрексат
Для поддержания ремиссии при некротизирующих васкулитах:
- гранулематозе Вегенера;
-микроскопическом полиангиите
- при других формах васкулитов
(после достижения ремиссии на фоне
циклофосфамида)
Оптимальная доза 2 1,5 мг/кг/сутки.
Слайд 60
Мофетила микофеналат, лефлунамид+ГК (10 мг/сут)
Для подавления прогрессирования
увеита при болезни Бехчета (5 мг/кг/день с последующим снижением
до 2 мг/кг/день )Для поддержания ремиссии при гранулематозе Вегенера при неэффективности других видов терапии
Нефротоксичен !!!
- у больных с гранулематозом Вегенера при непереносимости или неэффективности азатиоприна или метотрексата
Циклоспорин А
Слайд 61 Для лечения системных васкулитов при
вазоспастическом и ишемическом синдромах, поражениях кожи и почек
Сульфаметоксазол/триметоприм
Для лечения гранулематоза Вегенера (в дозе 160/800 мг 2 раза в день) при ограниченных формах (поражение ЛОР-органов) в период индукции ремиссии для профилактики инфекционных осложнений, вызываемых Pneumocystis jiroveci Колхицин
При болезни Бехчета назначение колхицина (0,5 1,5 мг/сутки) уменьшает частоту и тяжесть обострений заболевания и его прогрессирование
Аспирин
Пентоксифиллин
При артериите Такаясу и гигантоклеточном артериите в дозе (80-100 мг/сутки) для блокирования агрегации тромбоцитов и высвобождения из них веществ, стимулирующих пролиферацию интимы, совместно с назначением статинов
Слайд 63
[51]. При проспективном наблюдении было отмечено в группе
больных, получавшей этанерцепт, по сравнению с плацебо.
В настоящее
время накоплено достаточно много данных об эффективности ритуксимаба. Применение препарата по схеме или без него позволило достичь полной или частичной ремиссии у 88% больных АНЦА-ассоциированными васкулитами и эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом, ранее не отвечавших на другую терапию [43, 52, 53]. Наименьший эффект был отмечен при наличии у пациентов гранулемы орбиты при гранулематозе Вегенера и полинейропатии при криоглобулинемическом васкулите.При рефрактерном течении васкулита наряду с назначением мофетила микофеналата, лефлунамида применяют биологические препараты:
- антитимоцитарный глобулин;
- антитела к CDw52;
- инфликсимаб;
- ритуксимаб (375 мг/м2 – 4 раза еженедельно в
сочетании с преднизолоном (1 мг/кг/сутки) – при АНЦА-
ассоциированном васкулите и эссенциальном
криоглобулинемическом васкулите, ранее не
отвечавших на другую терапию
Обсуждается эффективность применения при синдроме Чарга – Стросса омализумаба, блокирующего связывание IgE с его рецепторами на мембране клеток.
Этанерцепт не эффективен для поддержания ремиссии при гранулематозе Вегенера (увеличиение частоты возникновения солидных опухолей )
