Презентация на тему Путеводитель по диагностике васкулитов и псевдоваскулитов

из Бирмингемской шкалы).

крупного калибра

малые сосуды)

Распределение по органам (моноорганные, полиорганные, особые виды распределения) Первичные патогенетические механизмы (антитела против ГБМ, АНЦА, иммунные комплексы, особые варианты иммунных комплексов: моноклолональные гаммопатии,, криоглобулинемии, гипокомплементемии) Особые вторичные иммунологические реакции (гранулематоз, эозинофильная реакция)

средние сосуды (по методам визуализации и клинике). Локализация не

важна. Неспецифические общевоспалительные симптомы. Гигантоклеточный (височный) артериит - Чаще наружная и/или внутренняя сонные артерии. Может также поражаться аорта и ее крупные и средние ветви (по методам визуализации и клинике). Неспецифические общевоспалительные симптомы. На гистологии гранулематозное поражение, но не обязательно.

редко легкие. Средние сосуды +_ малые, что устанавливается гистологией,

ангиографией и/или по клинике. Неспецифические общевоспалительные симптомы. Исключены синдромы Вегенера и Черджа-Стросса. АНЦА-отрицательный. Болезнь Каваски. Чаще у дошкольников. Диагноз по клинике. В остром периоде четыре из: (1) конъюнктивит, (2) губы или рот (клубничный язык, эритема или трещины на губах, воспаление слизистой рта и глотки), (3) конечности (эритема ладоней или стоп, отек кистей или стоп, шелушение кончиков пальцев), (4) полиморфная сыпь на туловище, (5) шейная лимфаденопатия. В виде остаточных явлений аневризмы коронарных и других артерий. Возможны тромбозы и разрывы.

Вторичные васкулиты при ДЗСТ или аутоиммунных заболеваниях. Васкулит (по

гистологии и клинике) + проявления ДЗСТ или аутоиммунного заболевания. Васкулит при моноклональной гаммопатии. Васкулит мелких +_ средних сосудов (по гистологии и клинике). Локализация не имеет значения. Электрофорез плазмы выявляет моноклональную гаммопатию. Синдром Гудпасчера. Гломерулонефрит +_ пневмонит без других локализаций. Антитела против базальной мембраны почечных клубочков.

Васкулит, ограниченный почечными клубочками (гломерулонефрит). Гистологическое подтверждение. Иммунные отложения

методом иммунофлуоресценции. Варианты устанавливаются в соответствии с классификацией гломерулонефритов. Васкулит ограниченный кожей. Малые +_ средние сосуды. Гистологическое подтверждение. Варианты: АНЦА-ассоциированный, иммунокомплексный. Изолированный васкулит ЦНС. Средние +_ малые сосуды. Ангиография +_ гистология. АНЦА-отрицательный.

Пурпура Шенлейн-Геноха (IgA васкулит): Мелкие +_ средние сосуды (гистология).

Различная локализация. В стенке сосудов преобладает отложение IgA (иммунофлуоресценция). Синдром Вегенера. Васкулит мелких +_ средних сосудов (гистология). Локализация различная, но обязательно верхние дыхательные пути или легкие. Гранулематоз на гистологии или косвенные признаки (узлы с распадом в дыхательных путях или в легких). Часто АНЦА-положительный. Иммунные отложения не характерны, но иногда обнаруживаются. Синдром Черджа- Стросса. Васкулит мелких +_ средних сосудов (гистология). Локализация различная, но обязательно астма. Обязательно эозинофилия (в гистологии, либо в крови>10%, либо в мокроте>25%). Часто АНЦА-положительный. Иммунные отложения не характерны, но иногда обнаруживаются.

Микроскопический полиангиит. Васкулит мелких +_ средних сосудов (гистология). Локализация

различная. Нет эозинофилии и гранулематоза. Обязательно АНЦА. Криоглобулинемический васкулит. Васкулит мелких +_ средних сосудов (гистология). Локализация различная. Криоглобулинемия. Отложение IgG или IgM (иммунофлуоресценция). АНЦА отрицательность. Гипокомплементемический васкулит. Васкулит мелких +_ средних сосудов (гистология). Локализация различная. Снижение С3 или С4. Отложение IgG или IgM (иммунофлуоресценция). АНЦА отрицательность. Гиперчувствительный васкулит. Васкулит мелких +_ средних сосудов (гистология). Локализация различная. Отложение IgG или IgM (иммунофлуоресценция). АНЦА отрицательность.

Кровь на АНЦА, ANA, РФ, d-димер, глюкозу, гомоцистеин, креатинин,

криоглобулины.
Дополнительно по показаниям: Кожные симптомы: Биопсия, гистология, иммунофлуоресценция на иммунные отложения; Кожные симптомы + АНЦА негативность: Кровь на компоненты комплемента С3 и С4; Нефрит: Биопсия почки, гистология, иммунофлуоресценция на иммунные отложения, кровь на антитела против ГБМ, Возраст >45 лет + симтомы со стороны нижних конечностей: УЗИ аорты на нестабильные бляшки, Осмотр глазного дна; Хр. почечная недостаточность, либо признаки гиперпаратиреоза, либо сахарный диабет: Рентгенография пораженных мягких тканей для выявления кальцифилаксии.

и то же заболевание может протекать с различными клиническими

картинами в зависимости от того, сосуды каких органов страдают. Наоборот, разные васкулиты и псевдоваскулиты могут вызывать одинаковые нарушения одного и того же органа.
«Путеводитель» предлагает несколько таблиц, которые помогают быстро ориентироваться в клинической ситуации. Я стремился сжать информацию так, чтобы она помещалась на двух сторонах листа формата А4 и ее можно было легко распечатать и держать на рабочем столе.

информации диагноз поставить невозможно. Каждая из таблиц требует подробного

разъяснения. Такие разъяснения с многочисленными иллюстрациями приводятся на моей странице valivach.com в разделе «Практическая диагностика и дифференциальная диагностика васкулитов и псевдоваскулитов». Для ее просмотра вы можете пройти по ссылке http://valivach.com/collection_vaskulit.html или в поисковике google введите слова для поиска valivach практическая диагностика.