Презентация на тему патофизиология печени

анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона-Бирмера или (устаревшее название) злокачественное малокро́вие

- заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы. 

в результате чего нарушается деление всех быстропролиферирующих клеток (гемопоэтических

клеток, клеток кожи, клеток ЖКТ, слизистых оболочек).
Кроветворные клетки относятся к наиболее быстро размножающимся элементам, поэтому анемия, а также нередко нейтропения и тромбоцитопения выходят на первый план в клинике.
Основной причиной мегалобластной анемии является дефицит цианкобаламина или фолиевой кислоты. 

а затем в 1872 году более подробно немецкий врач

Антон Бирмер описали болезнь, которую назвали злокачественной (пернициозной) анемией.
Вскоре французский врач Арман Труссо предложил называть эти болезни аддисоновой анемией и болезнью Аддисона. 
В 1926 году Дж. Уипл, Дж. Майнот и У.Мёрфи сообщили, что пернициозная анемия лечится введением в рацион питания сырой печени и что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество, необходимое для всасывания витамина В12 в кишечнике. За это открытие они в 1934 году получили Нобелевскую премию. 

самую сложную по сравнению с другими витаминами структуру, основой

которой является корриновое кольцо
В природе продуцентами этого витамина являются бактерии и археи. 
Поступают в организм с пищей; эндогенный синтез витаминов группы В микрофлорой кишечника не покрывает потребности в них
Действие: 
Витамин В-12 работает в паре с фолиевой кислотой для производства красных кровяных телец.
Он также играет важнейшую роль в поддержании нормальной работы нервной системы, переваривании пищи, производстве белков, метаболизме жиров и углеводов. 
Источники: Пища животного происхождения - печень, почки, рыба, молочные продукты, мясо и яйца.  Рекомендуемая доза для детей:
0-3 мес = 0,3 мкг ;
4-6 мес = 0,4 мкг
7-12мес =0,5 мкг
1-3 года = 1,0 мкг
4-6 лет = 1,5 мкг
 

и созревания эритроцитов    
оказывает благоприятное влияние на функции печени 

активирует обмен углеводов и липидов 
 снижает содержание холестерина в крови 
поддерживает нервную систему в здоровом состоянии   
хроническая недостаточность витамина приводит к необратимому разрушению нервов 

В12 - R
Связь с белком транкобаломином I и

III(R)

R

Протеазы панкреатического сока

Связь с рецепторами подвздошной кишки

Условия: ионизированный Са и рн 7,0

Всасывается в кровь (св. с митохондриями

Связь с белком транкобаламином II

Депо в печени
1гр – 1мкг В12

Костный мозг (стим.кроветворения)

(вегетарианство)
- дефицит витамина

у матери снижение вит в груд.молоке
- алиментарная недостаточность

Наследственные нарушения
- врожденные дефициты сорбции
- дефицит внутреннего фактора Касла
- нарушения транспорта и метаболизма витамина В12
- нарушение синтеза и метаболизма транскобаламина (врожденн, парциальный, транзиторн)

Приобретенные дефекты абсорбции витамина (терминальный отдел подвздошной кишки)
1. недостаточность секреции внутреннего фактора:
- АТ против слизистой оболочки желудка
- заболевания слизистой, эрозии
- резекция желудка и подвздошной кишки
2. Недостаточное всасывание в тонком киш-ке:
- регионарный илеит
- множественный дивертикулез тонкого кишечника
- недостаточность поджелудочной железы
- кишечный стаз или обструкция, обусловленная стриктурами; 
- целиакия, синдром Золлингера-Эллисона
Прочие причины - глистная инвазия;  - лентец широкий (Diphyllobotrium latum);  - туберкулез подвздошной кишки;  - лимфома тонкой кишки; 

и спинного мозга, переф.нервов
Нарушение метаболизма метилмалоновой кислоты (увеличение в

крови и моче)

Страдает эритропоэз, гранулоцитопоэз, тромбоцитопоэз

Мегалобластическое кроветворение

Замедление N процессов созревания гемопоэтических клеток (удлин. S фазы)

Нарушение синтеза ДНК

Нарушение образования тимидина

5 дезоксиаденозилкоболамин

МЕТИЛКОБАЛАМИН

В плазме Вит В12 присутствует в виде коферментов:

кожи
ломкость ногтей и волос
слабость, недомагание
плохой аппетит
усталость
отвращение к мясу
Глоссит

с атрофией сосочков (лакированный язык), болезненность языка, афты

Дегенеративные изменения в сп.мозге: атаксия, парестезии, гипорефлексии, клонусы, патологический рефлекс Бабинского, ощущение ватных ног, галюцинации и бред

Диарея, умеренное увеличение селезенки и печени

Желудочная секреция резко снижения.
При ФГДС атрофия слизистой оболочки желудка + гистология

определением числа ретикулоцитов, и морфол.хар-кой Er
Биохимический анализ крови(билирубин, его

фракции, сывороточное железо)
Миелограмма
Морфологическое исследование мазков костного мозга
Спаци,методы: определение концентр. B12 в сыворотке, уровень экскреции с мочой метилмалоновой кислоты
Общеклинические обследования для уточнения причины: анализ мочи, кала, эндоскопическое исследование, опр-е секреции жел.сока, Rg, осмотры специалистов.

гиперхромная анемия - снижение количества эритроцитов  - снижение гемоглобина  - повышение цветного

показателя (выше 1.05)  - макроцитоз (относится к группе макроцитарных анемий)  - появление мегалобластных клеток - снижение ретикулоцитов  - лейкопения (умерен) - тромбоцитопения (умерен) - снижение моноцитов 

шизоцитоз Er
- Кольца Кэбота в Er, гиперсегментация нейтрофиллов

Биохимический

анализ крови :
- уровень билирубина в сыворотке повышен за счет непрямой фракции 
- повышенный или N уровень железа сыворотки
- повышение уровня свободного гемоглобина
(признаки внутрикостно-мозгового гемолиза)
Обязательна пункция костного мозга:
-гиперплазия эритроидного ростка
-мегалобластный эритропоэз : для мегалобластов хар-ны большие размеры клеток, нежная хроматиновая сеть ядра и ранняя гемоглобинизация протоплазмы (темно-синяя окраска)
-клетки миелоидного ряда также увеличены в размерах

мегалобласт, короткой - овальный макроцит.

окрашиваются в красный цвет.

В12 - дефицитной анемии при глистной инвазии является дегельминтизация

(для изгнания широкого лентеца назначают фенасал по определенной схеме или экстракт мужского папоротника).
 при органических заболеваниях кишечника и поносах следует применять ферментные препараты (панзинорм, фестал, панкреатин), а также закрепляющие средства (карбонат кальция в сочетании с дерматолом)
нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных препаратов (панзинорм, фестал, панкреатин), а также подбором диеты, способствующей ликвидации синдромов гнилостной или бродильной диспепсии. 
сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов, белка, безусловным запрещением алкоголя - непременное условие лечения В12 и фолиеводефицитной анемии. 

или оксикобаламин

ЛЕЧЕБНАЯ ДОЗА
5 мкг/кг/сут (до года)
100-200 мкг/сут (после

года)
200-400 мкг/сут (подрост.воз-т)

Вводят в/м
1 раз в день в течение 5-10 дней до получения ретикулоцитарного криза,
а затем через день – до получения гематологической ремиссии.

Курс 2-4 недели

При наличии неврологических проявлений витамин вводят в дозе 1000 мкг в сутки в/м (2 нед)

дня, максим ально на 6-10 день, N к 20

дню.
Нормальзация костно-мозгового кроветворения (в 4 дню)
Нормализация картины переферической крови (улучшение показателей красной крови к 7 дню)
Улучшение неврологической симптоматики с 3 дня

1 раз в неделю в течении 2 месяцев, затем

2-3 раза в месяц в течение 6 мес, один раз в пол года в течение нескольких лет.
Если причина устранена- необходимости терапии нет!
На фоне лечения возможен дефицит железа и фолиевой кислоты: поэтому через 7-10 дней после начала лечения вводим препараты фолиевой кислоты и железа (ЦП до 0.8!)
Гемотрансфузии проводят лишь при значительном снижении гемоглобина и проявлении симптомов коматозного состояния.

обязательным употреблением мяса, молока, печени, сыра, овощей (томаты, салат,

шпинат, спаржа)
Режим дня