Презентация, доклад на тему ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА

ТЕМА ЛЕКЦИИ

Экстрапирамидная система. Мозжечок.
Анатомия. Функция. Симптомы поражения.

Уровни экстрапирамидной нервной системы:

Корковый: 4,6,8 корковые поля за Бродманом
подкорковый: n.caudatus, n. lenticularis (putamen, globus palidus)
стволовой: чёрная субстанция, красные ядра, вестибулярные ядра, четыреххолмие, ядро Даркшевича, нижние оливы, Люесовое тело
спинальный: гамма-мотонейроны и альфа - малые мотонейроны передних рогов спинного мозга.

Связи ЭПНС

нигростриарный (ДОФА-эргический) - чёрная субстанция - хвостатое ядро
стрионигральный (ГАМК-эргический -) хвостатое ядро (ГАМК) - чёрная субстанция - контроль выработки дофамина

Функция ЭПНС:

Обеспечивает предпосылки для осуществления двигательных актов, готовит мышцы к действию
Принимает участие в обеспечении позы
Автоматизирует бессознательную регуляцию сознательных движений
Обеспечивает автоматизированные, стереотипные движения, а также рефлекторные защитные движения
Обеспечивает двигательные проявления эмоций

Болезнь Паркинсона – определение

Болезнь Паркинсона:
Клиническая и патоморфологическая заболевание, которое характеризируется наличием:
Брадикинезии
Ригидности
Тремора
Начало заболевания обычно ассиметрическое и реагирует на дофаминэргическую терапию
Отсутствие анамнестических или физикальных данных, указывающих на вторичный паркинсонизм (напр., при болезни Вильсона, мультисистемной атрофии)
Первые патоморфологические изменения выявляют в дофаминэргическом нигростриарном пути
Паркинсонизм:
Любой синдром брадикинезии-ригидности, который не является болезнью Паркинсона

Эпидемиология болезни Паркинсона – распространенность

Эпидемиология болезни Паркинсона – частота

Патоморфология болезни Паркинсона – макроскопический вид

Damier P, Brain 1999;122:1421-36.
Images courtesy of JJ Hauw, Department of Neuropathology, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris, France.

Утрата пигментированных дофаминэргических нейронов

Черное вещество в норме

Здоровые

Дегенеративные изменения

Болезнь Паркинсона

Патоморфология болезни Паркинсона – микроскопический вид

Гистопатологический признак: тельца Леви

Gibb WR, Lees AJ. Neuropathol Appl Neurobiol 1989;15:27-44.

Images courtesy of JJ Hauw, Department of Neuropathology
Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris, France.

Images courtesy of É tienne Hirsch, MD, INSERM U679, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris, France.

Сокращения: SNpc, компактная часть черного вещества; SNpl, латеральная часть черного вещества; A8, группа дофаминэргических нейронов A8; rn, красное ядро; PGS, вокругводопроводное серое вещество; cp, ножка мозжечка; CGS, центральное серое вещество

Посмертный срез среднего мозга человека, окрашенный тирозингидроксилазой

Гибель нейронов и моторные симптомы

Hirsch E, et al. Nature 1988;334:345-8.

Многоцентровая нейродегенерация

Lang AE, Obeso JA. Lancet Neurol 2004;3:309-16. © 2004, with permission from Elsevier.

Пути базальных ганглиев

Olanow CW. Annu Rev Med 2004;55:41-60. Copyright © 2004 by Annual Reviews. All rights reserved

Клеточная смерть при болезни Паркинсона

Апоптический
ДА нейрон

Здоровый
ДА нейрон

Программа клеточной
смерти

Свободные радикалы
Железо
Окись азота
Эксайтотоксичность
Недостаточность комплекса I
Подавление протеасом

Глиальные факторы
Воспаление

Активационный сигнал

Генетика ↔ Среда

?

Поврежденный
ДА нейрон

Сокращение: ДA, дофамин

Courtesy of Andreas Hartmann, MD, INSERM U679, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris, France

Потенциальные нейропротекторные подходы

Сокращения: AMPA, α-амино-3-гидрокси-5-метил-4-изоксазолпропионат; DAT, переносчик дофамина; GAPDH, глицеральдегид-3-фосфат дегидрогеназа; iNOS, индуцированная синтаза окиси азота; MAO-B, моноаминоксидаза B; MLK, киназа смешанного происхождения; MPTP, 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридин; NMDA, N-метил-D-аспартат; nNOS, нейрональная синтаза окиси азота; PARP, пола (АДФ-рибозная) полимераза; ROS, разновидности реактивного кислорода; PPARγ, активированные гама-рецепторы пероксисомного пролифератора

Reprinted by permission from Macmillan Publishers Ltd: Dawson TM, Dawson VL. Nat Neurosci 2002;(5 Suppl):1058-61, © 2002.

Генетические факторы при болезни Паркинсона

Признаки синдрома Паркинсонизма:

Бедность движений (гипокинезия, олигобрадикинезия)
Ригидность мышц
Тремор

А. Бедность движений

Поза «просителя» или поза «сгибателей»
Движения медленные (гипокинезия);
Походка мелкими шажками «микробазия»;
«Паралельные следы»;
Ахейрокинез;
Лицо гипомимическое, маскообразное (с-м Бехтерева);
Редкое мигание (с-м Мари);
Взгляд «ледяной»;
Иннерция покоя
Иннерция движения (пропульсия, латеропульсия, ретропульсия)
Почерк - мікрографія;
Речь тихая, плохо модулированная -брадилалия.
Парадоксальные кинезии

В. Мышечная ригидность

Тонус по типу «зубчатого колеса»;
При выполнении пассивных движений тонус повышается;
Равномерно выражен в мышцах сгибателях и разгибателях.

С. Статический тремор

По питу “Катания пилюль”
Наиболее выражен в покое, при
активных движениях или уменьшается или исчезает
Частота тремора 3-6 в секунду
Выражен в дистальных отделах конечностей, нижней челюсти

Другие признаки синдрома Паркинсонизма

Медленное мышление (брадифрения)
Медленное воспроизведение (брадимнения)
Акайрия, симптом прилипания Аствацатурова
Депресии;
Вегетативные расстройства, з преобладанием парасимпатикотонии;

Тесты:

Симптом воздушной подушки или симтом Вартенберга
Симптом Нойка-Ганева
Феномен парадоксального мышечного сокращения Вестфаля
Тест тыльного сгибания кисти:
Тест сгибания голени:

Клинические формы Паркинсонизма:

Ригидная;
дрожательная
смешанная: ригидно-дрожательная и дрожательно-ригидная
акинетическая

Степени тяжести Паркинсонизма (за Петелиным)

I степень – первые признаки одного или двух основных симптомов, больной сохраняет трудоспособность
ІІ степень – утрачена способность к профессиональной деятельности
ІІІ ступень - утрачена способность к самообслуживанию.

Этиология симптоматического Паркинсонизма

Черепно-мозговая травма
Отравление угарным газом, марганцем, синильной кислотой
Опухоль головного мозга
Энцефалит (Экономо)
Сосудистая патология, например инсульт
Церебральный атеросклероз
Медикаментозный паркинсонизм при длительном приеме нейролептиков или препаратов раувольфии (резерпин).

* позитронно-эмиссионная томография с флуородопой ‡ однофотонная эмиссионная компьютерная томография с 2β-карбометокси-3β-(4-йодофенил)тропаном

Нейровизуализация при болезни Паркинсона

Schapira AH, Olanow CW. JAMA 2004;291:358-64.

Клинические признаки гиперкинетически- гипотонического синдрома

Мышечная гипотонія
насильственные движения - гиперкинезы

Хорея

Спонтанные, нерегулярные, несиметричные движения в мышцах конечносте, туловища, мимической мускулатуре
Усиливается при волнении и исчезает во время сна.
Характерные симптомы: Херсонского или симптом глаз и языка, Гордона II, симптом Черни.

Атетоз

Движения медленные, червеобразные
Локализуются в дистальных отдделах конечностей,
Часто носит односторонний характер
Возможно,является результатом поражения хвостатого ядра

Хореоатетоз

Сочетание хореического гиперкинеза с атетозными движениями

Бализм , Гемибализм

Ондосторонние, резкие метательные движения
Преобладает в проксимальных отделах конечностей и аксиальной мускулатуре
как правило, гиперкинез возникает в мышцах одной половины тела - гемибализм

Миоклония

Быстрые, ритмические подергивания мышц мягкого неба, языка,
глотки, гортани, диафрагмы, скелетных мышц, которые не
сопровождаются видимым двигательным эффектом
Как правило, выражены в одной мышечной группе
Бывают синхронные и , реже, асинхронные
Частота сокращений 15 -18 в мин
Усиливаются под влиянием ярких раздражителей, исчезают во сне

Торзионный спазм

Вращательные, штопорообразные движения
Мышцы шеи, туловища
Может проявиться в виде кривошеи
При поражении скорлупы

Тик

Быстрые, стереотипные подергивания мышц лица или шеи
Носят постойнный и стереотипный характер

Лицевой параспазм

Тонические судороги в мышцах лица

Тремор

Ритмический гиперкинез в виде тремора рук, ног, головы
Частота 4-6 в секунду

ВИДЫ ГИПЕРКИНЕЗОВ

Спастическая кривошея

АНАТОМИЯ МОЗЖЕЧКА

Нижние мозжечковые ножки ( corpora restiformia):

tr. spinocerebellaris dorsalis (Флексига)
tr. vestibulocohlearis (от вестибулярных ядер к ядру шатра)
tr. olivocerebellaris (от нижних олив к зубчатому ядру)
fibre arcuate externe (от ядер Голя и Бурдаха к червю и полушариям)

Средние мозжечковые ножки (pedunculum cerebellaris medii)

tr. pontocerebellaris,

Верхние ножки мозжечка (pedunculi cerebellaris superior):

Афферентная от спинного мозга к мозжечку tr. spinocerrebellaris ventralis
(Говерса)
ЭФферентная от мозжечка к структурам экстрапирамидной нервной системы –tr.cerebellotegmentalis et tr. dentorubralis

Путь мозжечковой поправки

tr. fronto-temporo-occipito -pontinus
tr. pontocerebellaris (перекрест мосто-мозжечковый)
tr.cerebello-dentatus
tr. dentorubralis (перекрест Вернекинка)
tr. rubrospinalis(перекрест Фореля)
tr. spinomuscularis

Функция мозжечка

Равновесие
Тонус мышц
Координация движений
Синергия

Mозжечковая атаксия

Нистагм: горизонтальный, вертикальный, ротаторный
Скандированная речь
Интенционное дрожание,
Макрография
Мимопопадание
Дисметрия
Гипотония мышц
Адиадохокинез
Ассинергия (проби Бабинского, Ожеховского, Стюарта-Холмса).

ПОЗА РОМБЕРГА

:

Пальце-носовая проба

Пяточно-коленная проба

ПРОБА НА ГИПЕРМЕТРИЮ

ВИДЫ АТАКСИЙ

ВИДЫ АТАКСИЙ

Поражение нижних ножек мозжечка

Мозжечковая атаксия
Элементы бульбарного синдрома
Иногда патология ядер Голя и Бурдаха (атаксия носит комбинированный мозжечково-сенситивный характер)

Поражение верхних
ножек мозжечка:

Церебеллярная атаксия на стороне поражения
Поражение блокового нерва
Симптомы поражения среднего мозга (феномен Парино, парез взгляда вверх и т.д.)

Поражение красного ядра

Мозжечковая атаксия в контралатеральных конечностях
Тремор в покое
Может быть синдром Вебера, парез конвергенции

Поражение мосто-мозжечкового угла манифестирует

мозжечковыми расстройствами и патологией 7,8,5,6 пар ч.м.н. - на стороне поражения
пирамидным и чувствительным гемисиндромом –контралатерально.